Prazan Sella sindrom

Domaće literature posebno loše izvještaje o ovom pitanju.
Glavna karakteristika ove bolesti je prisutnost šupljine Sella proširena subarahnoidalnu prostora.
"Empty" Sella sindrom je povezan i sa urođenim hipoplazije dijafragme Sella, i sa stečenim nedostatak Sella dijafragme. Opisao ovaj sindrom je prvi put 1951. godine W. Busch kao rezultat obdukcije, kada je pronašao u 5,5% slučajeva "prazne" Sella kod pacijenata koji su umrli od raznih uzroka se ne odnose na bolesti hipofize. Ovaj takozvani početni "prazne" sjedište. Klinička slika ovog sindroma je kasnije opisano u pacijenata koji su bili podvrgnuti operaciji ili primljene radioterapija za adenoma hipofize. Ovo stanje je protumačeno kao sekundarni "prazne" sjedište.
By patogenetske mehanizmi "prazne" ephippium podijeliti u primarne i sekundarne. Primarni "prazne" ephippium nastaje spontano bez prethodnog tretmana bilo bolesti hipofize regije. Primarni sindrom "prazne" Sella izazvala upijanje arahnoidalne u urođene nedostatak otvora sedlo. "Srednja" - formirana nakon operacije, radioterapije ili u kombinaciji liječenje raznih bolesti chiasmosellar području.
Primarni kongenitalni "prazne" sjedište se odlikuje ozbiljnim nedostatkom ili odsustvo dijafragme "prazne" Sella. To je u kombinaciji sa smanjenjem hipofize u veličini i širenje intrasellyarnogo subarahnoidalne prostora.
U urođene Hipoplazija membrana Sella pića fluktuacije intrakranijalni pritisak može dovesti do širenja centralnog otvora blende. Kroz ovu rupu prolazi hipofiza stabljici. To dovodi do uvođenja moždanih ovojnica u šupljinu ispod dijafragme sjedište, pojava anomalija ekspanzije subarahnoidalne prostor u Sella sedlu sa širenjem šupljine i smanjenje obima hipofize. Rezultanta torba sa sadržajem pića vrši pritisak na hipofizi, gurajući ga poravnava i prese do dna ili zadnje strane Sella turcica. Kao rezultat ove promjene pritiska u obliku sedla. To postaje cilindrični ili sferični. Dimenzije povećava sjedala, postaje tanji nazad. Međutim, opisane funkcije, izraženo u različitim stupnjevima, nalaze se na rendgenski snimak lobanje kod zdravih ljudi. G. T. Tindall, J.C. Hoffman pronašli ove simptome kod zdravih ljudi u 84% slučajeva. Ove manifestacije su primarni simptom "prazne" sjedište. Simptom primarne "prazne" sjedište nije klinički manifestuje.
Međutim, patogenezi nastanka "prazne" Sella i hipofize volumen mijenja nekoliko autora u vezi s nekim fiziološkim i patoloških procesa u ljudskom tijelu.
Oko 80% pacijenata s primarnim "prazne" turski sedla su žene, od kojih je povijest imala višestruke trudnoće, abortusa, produženo oralnih kontraceptiva i drugih hormonskih lijekova.

Video: Putin turski sedlo

klinička slika To ovisi o promjenama u funkciji adenohipofize i karakterizira parcijalna hipopituitarizam, nedostatak ACTH, neplodnost, hipotireoza, akromegalija, gojaznost, dijabetes insipidus.
Neurološkim simptomima su izražene u stalnim glavobolje u čelo, povećan intrakranijalni pritisak.
Oftalmoloških i neyrooftalmologicheskie simptomi smanjenja vidne oštrine u jednom ili oba oka u kombinaciji sa raznim poremećajima vidnog polja. Prema Nealon i dr., Se javlja kao posljedica uvlačenje chiasm u Sella i razvoj ishemijske optička neuropatija kao rezultat kompresije. Promjene u vidnom polju može biti izražena u obliku koncentričnih sužavanja, suženje vidnog polja sa temporalnog strane centralne goveda kvadrant ispadanje. U osnovnoj "prazne" turski sedlo najkarakterističnije je parcijalni gubitak temporalnog polovine vidnog polja, a na sekundarnom - potpuni gubitak temporalnog polovine vidnog polja. Fundusa često određuje disk oticanje vidnog živca na jednoj ili obje strane, potpuno ili delimično atrofija vidnog živca.

} {Modul direkt4

Prema N. L. i A. Samson Svirina, na osnovu istraživanja 102 pacijenata sa simptomima "prazne" Sella, potvrdio je magnetnom rezonancom, sljedeće oštećenje vida identifikovani:

1. defekti vidnog polja (paracentral scotomas u 40% slučajeva, koncentričnih suženje binazalnaya kvadrantu hemianopsia, bitemporalni suženja, nedostatke u vidnom polju jednog oka);
2. papila;
3. atrofija vidnog živca;
4. glaukom.

Prema autorima, kršenja polja pogled malo zavisi od "prazne" Sella osim bitemporalni suženje koje su uočene samo u potpunom "prazne" sjedište. Papila se javljaju kod bolesnika sa znacima intrakranijalne hipertenzije. Vidnog živca atrofija razvijen zbog poremećaja cirkulacije u centralnom retinalne arterije i anteriornu ishemijske neuropatije.
Sindrom sekundarne "prazne" Sella se odlikuje hipotalamus-poremećaja. Oni se pojavljuju endokrini-metabolički, neyrooftalmologicheskimi, radiografske promjene, te u neposrednoj blizini simptome adenoma hipofize. Pojava ovih poremećaja nisu povezani s kompresije sekretorni hipofize ćelije, i kompresije noge i metabolizam oštećenog tkiva u hipofizi.

dijagnostika. Svi pacijenti se sumnja da je imao "prazan" Sella potrebno izvršiti neurološke, oftalmološki, otoneurological, X-zraka (craniography), kao i kompjuterska tomografija i magnetska rezonancija ispitivanje nuklearnog.
Kada craniography gotovo 50% bolesnika sa primarnim "prazne" turski sedlo definisan je odsustvo strukture kostiju promjena i veličine Sella. Međutim, značajan grupu čine bolesnici koji su primijetili povećanje u turskom sedlu uz određene promjene u svom koštanih struktura, kao što njeno produženje, kao što je to slučaj sa adenoma hipofize. Kraniograficheskie studije ne omogućavaju diferencijalnoj dijagnozi "prazne" Sella i adenom hipofize. Ova dijagnoza ima informativnu vrijednost samo u metodama rendgenske kontrasta.
Kompjuterska tomografija često otkriva pad u tkivu gustoće Sella šupljine (ponekad i do 5-12 Hounsfield jedinica). Međutim, pad gustoće tkiva Sella šupljini javlja kod adenoma hipofize i endosellyarnyh nonneoplastic ciste. Na pouzdanost dijagnoze "prazne" Sella može suditi tek nakon kompjuterski tomografska cisternography sa ampiakom. Penetracija značajne količine ampiaka šupljine Sella omogućuje vam da odredite dijagnoze.
Dijagnoza "prazne" Sella uglavnom određuje podataka magnetnom rezonancom, koji otkriva promjene u hipofize i svoj pečat. Često hipofize RIM ima oblik tanke, prati konturu sedišta.

tretman. Održan vazodilatator, stimulativno, protuupalno i rezolucije terapije. Na pojave povećanja vizualnih poremećaja moguće neurohirurški rad. Operacija se sastoji u odvajanju i disekcija priraslica i ožiljaka oko optičke živce i chiasm, zatim tamponada šupljine sedlo mišića ili hemostatske spužvom.