Multipla skleroza: Simptomi, liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza, prevencija

U Rusiji, oko 250 000 bolesnika s multiplom sklerozom, između 25 i 50 slučajeva na 100 000 stanovnika u sjevernim područjima veća je u svijetu više od 4 milijuna MS frekvencije u evropskom dijelu Rusije, na jugu -. Znatno manji. Dakle, na Kavkazu i Centralnoj Aziji, to je do 5 slučajeva na 100 000 stanovnika. Prema dostupnim statističkim podacima, oko 35-37% MS pacijenata su 1-2 godina sa invaliditetom 1 i 2 grupe.

"Broken" neuroloških simptoma karakterističnih bolesti, kao interlace remisija i egzacerbacija postepeno dovodi do oštećenja i invaliditeta. Dijagnoza se temelji na povijesti remisija i egzacerbacija, neuroloških simptoma, MRI lezije sliku ili na drugim kriterijima koji objektivno mogu potvrditi prisustvo >2 nisu povezani jedan s drugim neurološkim poremećajima. Tretman uključuje korištenje glukokortikoida u egzacerbacija, imunomodulatorni lijekova za sprečavanje pogoršanja, i podržavajuće liječenje.

Pretpostavlja se da patogenezi multiple skleroze su imuni mehanizmi. Jedan od mogućih razloga se smatra da je latentna virusne infekcije (virus herpesa moguće ljudsko biće, kao što su Epstein-Barr virus), koji kada se aktivira uzrokuje sekundarni imuni odgovor. Dovoljno visoka učestalost multiple skleroze među članovima neke porodice i allotypes prisustvo ljudskih leukocita antigen (HLA-DR2) ukazuje na genetsku predispoziciju za bolest. MS je najčešće među ljudima koji su prvih 15 godina života obavlja u područja umjerene klime (1/2000), u odnosu na broj stanovnika u tropske pojasa (1/10000). Kao moguće objašnjenje ove razlike ukazuje na ulogu vitamina D: poznato je da je ovo drugo zavisi od veličine izloženosti sunčevom zračenju, što je manje nego u umerenim zone i smanjenje nivoa vitamina D povezana s povećanim rizikom za multiplu sklerozu. Pušenje je također faktor rizika. Godine debi multiple skleroze varira 15-60 godina.

Patofiziologija multiple skleroze

Kod multiple skleroze razvija žarišna demijelinizacije (tzv plakovi), koji su procesi uništavanja oligodendroglia, perivaskularne upale. Možda razvoj aksonalnu oštećenja, ali neurona tijela i aksona se obično ostaju netaknuti. Preferencijalno lokaliziran plakete razbacane u CNS bijele tvari su, posebno, bočnih i zadnje stubove, očni živci, i periventrikularna područja.

Klasifikacija multiple skleroze

Debut sunce - uglavnom u rasponu od 15 do 35-45 godina ali je moguće i ranije i kasnije. Početka multiple skleroze često polako, neprimetno, monosimptomnoe- moguće debi s akutnim multifokalne simptome. Konvencionalno, tu je zamagljivanje, gubitak dijelova vidnog polja, prolazne sljepilo (tj znaci lezije vidnog živca). Varijantu ghosting zbog strabizma - poraz okulomotorna živca. Tu je i osjećaj slabosti u ruku i (ili) stopala utrnulost u tim dijelovima tijela ili na licu (obično u podnožju piramidalne pareza, senzorni poremećaji staze). Relativno nije rijedak debi sa slabost u nogama, pareze kranijalnih živaca, poremećaji govora, kašnjenja i (ili) hitnost za mokrenjem, koordinatornyh poremećaja. Poznato je da je tokom dana u tjednu kao rok - 1-2 mjeseci, simptomi regres. Međutim, nakon što je sigurno perioda potezu mjesecima, pa čak i godina, ponovo slijedi napad bolesti u kojima simptomi stiče reljefni karakter, često ukazuje na prisustvo više lezija i otporniji.

Optički neuritis su sada mnogi autori imaju tendenciju da se smatra kao lokalni oblik multiple skleroze, kao na 8-10 godina praćenja značajan procenat njegovih rezultata u RS-u.

Dodatne metode u dijagnostici multiple skleroze. Glavni metod identifikacije plakete MS - demijelinizacije i atrofija sive mase je MR mozga i kičmene moždine, podaci koji su, međutim, nespecifični i nalaze se u šire zarazne i alergijske encefalomijelitis, vaskulitis, infekcija nervnog sistema i drugih bolesti. Za više informativnih studija koristi poboljšanje kontrasta sa gadolinijum.

Video: multiple skleroze

Za preciznu dijagnozu multiple skleroze zahtijeva moderne metode imunoloških studija likvora.

Major neurološki oblika MS: piramidalnih-mozzhechkovaya- matičnih - sa pseudobulbar (tabloid) narusheniyami- malog mozga (ataxic) - psevdotabeticheskaya (izuzetno rijetko).

Faze: pogoršanje remisije, egzacerbacije (pogoršanja sa sve većim brojem ugrožen sistema, npr pridržavanje pareza malog mozga simptoma).

Za: relapsno-remitirajući - 80%, progresivno - 20% (brzo progresivno ili sporo progresivno).

Simptomi i znaci multiple skleroze

Multipla skleroza manifestira raznim neurološkim simptomima, za koje odlikuje izmjeni remisija i egzacerbacija.

• Relapsno-remitentne: periodima egzacerbacije slijede periodi djelimičnog ili potpuni oporavak neuroloških simptoma deficita ili stabilizacije. Remisije mogu trajati mjesecima ili godinama.
• Primarni-progresivni: postepeno napredovanje bolesti bez periodima remisije, mada je moguće vremenskim intervalima (takozvani "plato period") u kojem su simptomi ne raste. Od relapsno-remitirajući varijanta razlikuje odsustvom različitih recidiva.
• Sekundarna progresivna: Bolest počinje alternacije egzacerbacija i remisija, zatim stalni napredak u procesu.
• Progressive Isticanje: Bolest napreduje postupno, ali u pozadini sporog rasta simptomi razvijaju iznenada očigledno pogoršanje. Rijetke varijante multiple skleroze.

Najčešći simptomi multiple skleroze su debi:

• parestezije u jednom ili više ekstremiteta, u tijelu ili na pola lica;
• slabost;
• oštećenje vida.

Ostali česti simptomi u početku bolesti uključuju blaga ukočenost ili umor ruke ili noge, lako poremećaji hoda, urinarni poremećaji, vrtoglavica i lakih emocionalne rasstroystva- sve navedeno sugeriše "razbacanih" poraza centralnog nervnog sistema, a ove promjene mogu biti jedva primjetan .

Često postoje blagim kognitivnim oštećenjem. Pacijenti mogu razviti apatiju, loše presude svoju državu, poremećaj koncentracije. Često identifikovani poremećaja u emotivnoj sferi. Ovo drugo može biti i reaktivne i donekle, nastaju kao posljedica uključenosti CNS. Mali broj bolesnika ima konvulzije.

kranijalni živci. Najčešće razvija jednostrano optičkog neuritisa.

Internuklearna oftalmoplegija razvija ako zaraze medijalnog uzdužnog zrak ulaska u jezgro III, IV i VI kranijalnih živaca. Kada se gleda u smjeru dovođenja slomljena jednog oka, a u suprotnom (ono što je dato) postoje nistagm- dok konvergencije je očuvana.

Rijetko dešavaju, ali karakteristika multiple skleroze oscilira nistagmus - ". Pravo" brz, niske amplitude oscilatorno kretanje oka kada pogledate Često pacijenti se tiče vrtoglavica. Postoje i povremena obamrlost pola lica ili bol, slabost ili grčeve mišića lica. U razvoju poremećaja celuloze, malog mozga ili kortikonuklearnyh staze mogu se pojaviti slabije izražene dizartrija.

motor područja. Kod multiple skleroze, često razvijaju pareza. U većini od njih su povezani sa lezije kortikospinalnog trakta u kičmene moždine, uglavnom uključuju razvoj donjih ekstremiteta spastična paraparezu.

osjetljivost. Senzorni poremećaji često prolazne, oni prilično teško objektivizirati.

Video: multiple skleroze

kičmena moždina. Možda razvoj zatvor u muškaraca - erektilne disfunkcije, a žene - gubitak osjetljivosti genitalnog područja. U kasnijim fazama inkontinencije mogu se uočiti proces.

Kada progresivne mielopatijom (PC verzija) ne razvija drugih neuroloških deficita, osim slabosti zbog povrede kičmene moždine.

Dijagnoza multiple skleroze

Multipla skleroza treba posumnjati u bolesnika s optički neuritis ili druge simptome koji ukazuju na MS, pogotovo ako postoji multifokalne lezija ili povremena prirode neurološki deficit. Većina dijagnostičkih kriterija za PC jedan od bitnih tačaka je pokazatelj prisustva povijest periodima egzacerbacije i remisije u kombinaciji sa identifikovane tokom inspekcije >2 nisu povezani jedan s drugim neurološkim manifestacijama. MRI podataka i kliničkog pregleda može biti dovoljna da se utvrdi dijagnoza, ali ako oni ne dozvoljavaju nedvosmislen zaključak, potreba za dodatnim metodama ispitivanja da potvrdi prisustvo objektivno nemaju veze jedni drugih neuroloških poremećaja. U takvim slučajevima, obično je sproveo studiju CSF i, ako je potrebno, proučavanje evociranih potencijala.

MRI je najosjetljiviji način neuroimidžinga dijagnoza multiple skleroze i omogućava da se razlikuje od drugih može liječiti bolesti koje se mogu simulirati multiple skleroze. Korištenje poboljšanje kontrasta sa gadolinijum razlikovati plaka, u kojem se nalazi aktivna upala, i tzv Old plaka. Također je moguće da izvrši CT sa poboljšanje kontrasta. Osjetljivost MRI i CT skeniranje se može povećati uvođenjem dvostruku dozu kontrastnog sredstva (kao što je uobičajeno) i da se poveća vrijeme prije početka snimanja.

Studija CSF, uključujući likvor pritisak utvrđivanje zrnaca, ukupni proteini, glukoza, antitijela, oligoklonalne antitijela, mijelin osnovnih proteina i albumina. Povećanje IgG nivo uglavnom određuje porast u proporciji u likvoru komponente kao što su ukupnih proteina (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Dodatne studije uključuju proučavanje evociranih potencijala, koji su često osjetljiviji za dijagnozu multiple skleroze nego kliničku sliku bolesti. Visual evociranih potencijala su osjetljive i posebno su važni u bolesnika bez potvrdio žarišta oštećenja mozga. Da biste izuzeli sistemske bolesti i infekcija (npr Lajmska bolest), koja može u nekim slučajevima utvrđivanja slična multiple skleroze kliničke slike, za specifične testove krvi potrebno. Da bi diferencijalna dijagnoza između optikomielitom i multiple skleroze koriste test krvi za specifična antitijela na ovaj patologije (NMO-IgG).

Dijagnoza: za dijagnozu pomoću posebnih skale koji uzimaju u obzir postojanje i prevalencija simptoma nervnog sistema, podaci MRI i promjene u laboratorijskim parametrima, uključujući i pića, kao i uzimajući u obzir uslovima pojave novih simptoma. Trenutno opšte priznanje koristi MacDonald razmjera. Da pojasni stepen invalidnosti u multiple skleroze su invalidyzatsii skali EDSS.

Prognoza kod multiple skleroze

bolest u raznolik i nepredvidiv. Kod nekih pacijenata (uglavnom ljudi koji su debi je došao u srednjim godinama) uočen visoku učestalost relapsa i brze progresije bolesti. Ubrzati tok bolesti je sposoban za pušenje.

Prognozu multiple skleroze pogoršava:

• česte egzacerbacije bolesti;
• ubrzano povećava simptomi u pogođenom području, neurološki defekt;
• prelazak u fazu progresije bolesti.

Tretman multiple skleroze

• Glukokortikoida u egzacerbacije.
• Imunomodulatorni lijekova za sprečavanje pogoršanja.
• Baklofen ili Tizanidine za smanjenje spastičnost.
• Gabapentin ili triciklički antidepresivi za liječenje boli. Ja suportivne terapije.

Video: Multipla skleroza predavanje (2016.) profesor Kotov Dijagnoza Tretman PITRS TSK Alem

Glavni ciljevi terapije su smanjenje trajanja i učestalost pogoršanja, kao i ublažavanje simptoma bolezni- posebno važno da se sačuva mogućnost samostalnog hoda.

Razlikovati patogene i simptomatska terapija multiple skleroze.

Patogenetskim terapija usmjerena na smanjenje broja pogoršanja, čime se inhibira i sprečava destruktivan proces u nervnom tkivu. Prevencija relapsa multiple skleroze vrši imunomodulatori tip beta interferona (Betaferon, Avonex, Rebif) i glatirameraatsetatom (Copaxone, koji je sintetski fragment osnovni protein mijelina). U nekim slučajevima, imunosupresivni efekt se postiže pomoću citostaticima efekta (mitoxantron). Pogoršanje multiple skleroze efikasno izrezana preko pulsni metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Simptomatska terapija za multiplu sklerozu uključuje terapije i drugih sredstava za poboljšanje stanja pacijenata. Prikazano pripreme za smanjenje tonusa mišića na spastičnost (Mydocalmum, baklofen, sirdalud) - za liječenje poremećaja mokrenja (detruziol i drugi) - vaskularna i neurotrophic droge - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresivi.

Uz to koriste fizikalnu terapiju, radnu terapiju, fizioterapiju, dijeta, psihološku podršku.

Mijenjanja lijekova za multiplu sklerozu. U egzacerbacije, što je dovelo do razvoja neuroloških deficita u suprotnosti sa ove ili one funkcije, propisuje kurseve glukokortikoida. Intravenske primjene kortikosteroida smanjuje trajanje egzacerbacije i usporava progresiju bolesti, kao i smanjuje težinu promjena na MRI. Primjena terapije (interferona i glatiramer) smanjuje učestalost egzacerbacija i odgoditi početak invaliditeta. Doziranje u tipičnim slučajevima su kako slijedi: Interferon beta-1b - 8 mil ME, interferon beta-1a 6 mil ME (30 ug), interferon beta-1a 44 ug. Najčešće nuspojave interferona su simptomi nalik gripi, depresija (s vremenom stepen težine smanjuje), formiranje nekoliko mjeseci terapije neutralizacije protutijela i Citopeniju. Možda korištenje glatirarner acetata.

Imunosuprevisnom mitoxantron droga za 24 meseci mogu biti efikasni u bolesnika s progresivnom naravno multiple skleroze, vatrostalne na druge lijekove. U slučaju kvara imunomodulatorni lijekovi mogu koristiti mjesečno intravenski imunoglobulina.

Kao terapija teži, progresivni oblici multiple skleroze mogu se koristiti i druge imunosupresivnih lijekova, osim mitoxantron, ali podaci o upotrebi nekonzistentan. U teškim, teško je liječiti bolesti mogu biti efikasni plazmafereze i transplantacija krvotvornih matičnih stanica serije.

simptomatska terapija. U cilju smanjenja težine simptoma nekih drugih lijekova koji se koriste bolesti.

Kao droge koje smanjuju ozbiljnost spastičnost, baklofen se koristi sa povećanjem doze.

• Kada bolne parestezije imenovati gabapentin- moguće korištenje triciklički antidepresivi, karbamazepin, i opioida.
• Kada depresija propisati psihoterapije i antidepresiva.
• Da biste smanjili umor korištenje amantadin ili modafinil.

terapije održavanja. Redovno vježbanje je prikazan čak iu kasnijim fazama multiple skleroze, kao što su poboljšanje stanja mišića i srca, smanjiti težinu spastičnost. Korišćenje preparata vitamina D (800-1000 IU dnevno) može smanjiti rizik od progresije bolesti. Korišćenje preparata vitamina D je i prevenciju osteoporoze. Iz potrebe da se odrekne pušenja.