Sindrom izdužiti slot qt: tretman

Izolovali gena odgovornih za razvoj bolesti, funkcija kardiomiocitima proučavani su na molekularnom nivou i kliničke manifestacije. Objašnjenje mutacija gena koji kodiraju strukturne elemente proteina neki jonskih kanala moguće uspostaviti jasan odnos genotip sa fenotipom.

Video: Šta je Long QT sindrom?

Patofiziologija

Sindrom izdužiti slot od razvoja zbog istezanje period ventrikularne repolarizacije kardiomiocitima koja se manifestuje produženje OT intervala na elektrokardiogram, predisponira pojavu aritmija kao tahikardija tipa "piruetu", ventrikularna fibrilacija, iznenadne srčane smrti. kardiomiocita akcioni potencijal nastaje zbog koordiniran rad, najmanje 10 jonskih kanala (uglavnom obavlja transport jona natrijuma, kalcijuma i kalijuma kroz ćelijsku membranu). Funkcionalnih poremećaja bilo kojeg od ovih mehanizama (stečeno ili genetski određen karakter) dovodi do jačanja ili slabljenja struja depolarizacije proces repolarizacije, može dovesti do razvoja sindroma.

Video: Long QT sindrom JAVNI

Kongenitalna oblik sindroma

proučavani su dobra dva naslijedila oblika ove bolesti. Najrasprostranjeniji Romano-Ward sindrom (autozomno dominantna bolest s različitim penetrantnost, koji nema druge fenotipske karakteristike) i rjeđe javlja sindrom, Jervell-Lange-Nielsen - autosomno recesivno bolesti, koja je u kombinaciji s gluhoće. Moderni genetske klasifikacije je sada zamijenjen ovim eponime. Utvrđene šest kromosomskih lokusa (LQTS1-6), koji kodira šest gena odgovornih za nastanak patologije. Svaka od genetskih sindroma također posjeduje karakteristične kliničke manifestacije.

Postoji veza između urođene i stečene forme. Nosioci genetskih anomalija karakterističnih elektrokardiografskih znakovi ne mogu biti identificirani, međutim, kada se uzme droga produžavaju QT intervala, kao što su eritromicin, takvi ljudi imaju tip tahikardija "piruetu" može razviti i doći iznenadne smrti.

Stečena oblik sindroma

kliničke manifestacije

Karakteristično OT produženje intervala sindrom se ponavljaju sinkopa, izazvan emocionalnim ili fizičkog stresa. U isto vrijeme poštuju tip aritmije "piruetu", koja se često prethodi "kratke-duge-kratke" srčanog ciklusa. Takvih pojava povezana sa bradikardija je češća u stečena oblik bolesti. Klinički znaci urođenih obrazaca zbog individualnih genetskih mutacija. Nažalost, prva klinička manifestacija bolesti mogu biti iznenadne srčane smrti.

EKG. Trajanje intervala RT ispraviti je veća od 460 ms i 600 ms može dostići. Po prirodi promjene T-talasa može identificirati specifične genske mutacije. Normalni interval između kada prisustva bolesti kod članova porodice ne isključuje mogućnost nosača. Stepen produženje intervala varira, tako da je disperzija interval u ovih bolesnika također povećana.

Normalno ispraviti QT - OTL / (RR intervala) = 0,38-0,46 sa (9-11 malih kvadrata).

Sindrom izdužiti QT interval: tretman

Obično epizode "piruetu" tip aritmije su kratke i sami. Dugoročni iste epizode, izazivajući hemodinamske nestabilnosti treba odmah ispao pomoschk kardioverzija. Sa rekurentnim napadima ili nakon srčanog zastoja je intravenozno, zatim kaplje u otopini magnezijevog sulfata, a zatim, ako je potrebno, izvršiti privremeno kola diostimulyatsiyu (frekvencija 90-110). Kao pripremni tretman prije stimulacije početi infuzije izoprenalin.

Stečena obrazac

Uzroci sindroma treba utvrditi i ispao. Potrebno je da prestanete da uzimate lekove koji dovode do istezanja. Prije dobivanja rezultata analize krvi treba uvesti magnezij sulfata. To bi trebao biti brzo određivanje nivoa kalija u serumu krvi, krvnu sliku. Smanjenjem nivo kalijuma manje od 4 mmol / l, potrebno je korekcija nivou gornje granice normale. Dugotrajno liječenje obično nije potrebno, ali ako je uzrok patološkog stanja je fatalni srčani blok, potrebna vam je instalacija stalnog pejsmejkera.

Video: EKG 08: QT intervala i Torsade de pointes

kongenitalni oblik

Većina epizoda izazvana naglim porastom aktivnosti simpatičkog nervnog sistema, tako da liječenje treba biti usmjerena na sprečavanje takvih situacija. Većina preferira formulacije su adrenoblokatory. Propranolol smanjuje učestalost recidiva u bolesnika s kliničkim manifestacijama. U nedostatku efekta ili netrpeljivosti adrenoblokatorov alternativa je hirurško srčani denervacija.

stimulaciju srca smanjuje simptome bradikardije izazvane prijem adrenoblokatorov, kao iu situacijama kada je pauza u srcu izazivaju kliničke manifestacije (LOT3). U urođene obliku pejsmejkera nikada tretira kao jedan agent. Defibrilatora mora se obavljati samo na visokim rizikom od iznenadne srčane smrti, ili u slučaju kada je prva manifestacija bolesti je iznenadna srčana smrt, nakon uspješne reanimacije. Instaliranje defibrilator sprečava iznenadne srčane smrti, ali ne sprečava ponavljanje tipa tahikardije "piruetu". Ponovljeno pražnjenja na kratke epizode mogu
značajno smanjiti kvalitetu života pacijenata. Pažljiv odabir bolesnika, istovremena primjena izbor adrenoblokatorov režima defibrilatora pomoći da se postigne uspjeh u liječenju takvih pacijenata.

asimptomatskih pacijenata

Projekcije članova porodice pacijenta identifikuje osobe sa sindromom izduženih intervalu od, koji nikada nisu imali kliničkih simptoma. Većina pacijenata ne umiru od sindroma produženje intervala, ali su pod rizikom od pojave smrti (životnog vijeka rizik od 13% u odsustvu tretmana). Potrebno je da se vagati efikasnost doživotnog liječenja uz mogućnost nuspojava i rizik od iznenadne srčane smrti u svakom slučaju.

Određivanje rizika od iznenadne smrti - težak zadatak, ali uz precizno znanje o prirodi genetske abnormalnosti, postaje lakše. Nedavne studije su pokazale potrebu da se počne tretman za LOT1 sa produženje ispraviti interval veći od 500 milisekundi (i za muškarce i žene) - na LQT2 - svi muškarci i žene, uz povećanje QT interval više od 500 na MC-tipom 3 - kod svih pacijenata. U svakom slučaju zahtijeva individualnu pažnju.