Hiperparatiroidizam: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza, prevencija

Izolovani primarni hiperparatireoidizam povezane sa hiperprodukcije PTH autonomnih paratireoidne zhelezami- srednje - fiziološka hiperprodukcije PTH kao odgovor na smanjenje nivoa kalcijuma krovi- tercijarni hiperparatireoidizam - hiperplazija parashitovidnyh žlijezda, razvila kao rezultat sekundarne hiperparatireoidizam dugo (obično CRF, malapsorpcijom sindrom ili hipovitaminoza D).

Simptomi i znaci hiperparatireoidizam

Specifične kliničke manifestacije - frakture uz minimalnu traumu. Osim toga, moguće je da subliklinicheskoe, i.e. bez ikakvih simptoma.

dijagnoza hiperparatireoidizam

Primarni HPT - prilično česta patologija. Prevalencija nedijagnoziranih predmeta u ambulantnoj praksi dostiže 1-500 pacijenata.

Iako su rezultati određivanja serumu kalcija može značajno iskrivljeno pod utjecajem faktora djeluje u koraku za prikupljanje krvi i transport, a jedan odstupanje od normalnog nivoa kalcijuma može rezultirati iz ovih poremećaja ponovno nabavljanje hiperkalcemija pacijent zahtijeva ispitivanje isključiti ATG.

Pored kostiju manifestacije bolesti ima mnogo "maski": zatvor, pankreatitis, bubrežnih kamenaca (karakteristično rentgenopozitivnye kamenje) i nefrokalcinoza (kalcifikacije bubrega parenhima), poliurija, polidipsija, dehidracija, svrab, azotemije, neobjašnjivih bolova kostiju, slabost mišića, hipertenzija . Uz povećanje nivoa kalcijuma razvija hyperparathyroid kriza - po život opasno stanje u kojem nema tretman smrtnost dostiže 100%.

Ogromna većina pacijenata sa srednjom HPT su pacijenti s ESRD, uključujući i u fazi predijalizna. U ovih bolesnika se preporučuje da vrši praćenje nivoa kalcijuma, fosfata i PTH.

"Normalne vrijednosti kalcija eliminira hiperparatireoidizam"

U klinički simptomi mogu biti uzrokovani ATG, potrebno utvrditi nivou oba kalcija i PTH i korištenje nomogramom.

Ne obazirući se na uzroke tumora hiperkalcemije

Na račune raka za 90% svih hypercalcemic krize. Tumori dovesti do povećanja nivoa kalcijuma u krvi zbog nekoliko mehanizama:

1. izbor različitih citokina
2. metastatskim kosti uništenje,
3. proizvodnja PTH ili proteina PTH-slično.

U prva dva slučaja, podizanje nivoa kalcijuma u pratnji normalan ili smanjen nivo PTH. U trećem slučaju, nivo povećan PTH (protein PTH nalik je sposoban za cross-reaguje sa PTH u laboratorijskim testovima), ali znaci adenoma / karcinoma ili hiperplazija paratiroidne žlijezde nisu prisutni ( "vanmaterične" ATG ili psevdoGPT).

Tako je, u nedostatku hiperkalcemije i laboratorijski podaci za potrebnu primarnu pretragu HPT Rak.

Svakog pacijenta sa hiperkalcemija zahtijeva pažljivo fizički pregled usmjerene na moguće znakove raka.

Nedovoljna laboratorijska ispitivanja sa hiperkalcijemijom

Prevencija osteoporoze je široko rasprostranjena, ali nivo kalcijuma se određuje to nije uvijek slučaj. Na dovoljno visoku stopu nedijagnoziranih primarne HPT (1 po 500 pacijenata u opštoj praksi) i druge oblike asimptomatske hiperkalcemija, rizik od hypercalcemic krize (potencijalno smrtonosna) ne može se smatrati značajnim. Mogućnost povećanja razine kalcija imaju i tiazidnih diuretika, međutim, ovaj parametar zahtijeva nadzor na njihove produžene uprave.

"Maske" hyperparathyroid krize

Zbog nespecifičnih kliničkih manifestacija (postepeno povećanje umor, žeđ, poliurija, u budućnosti - i oligo-anurijom sa razvojem azotemije, dehidracije, letargija i depresija svesti, povraćanje, glavobolja, svrab) i relativna rijetkost pacijenata bolest se često u bolnici s drugom dijagnozom. "Maska" hyperparathyroid kriza može biti akutna hirurške patologije trbušnih organa, renalne kolike, mijastenični krize, edem pluća, dehidracije sindrom, akutno zatajenje bubrega. Dakle, u svim slučajevima teške dehidracije nepoznate etiologije, akutno zatajenje bubrega, i koma nepoznatog porijekla pokazuje odlučnost u serumu kalcija.

Hormonske pregleda i dijagnostičkih karakteristika

hiperkalcemija. Hiperkalcemija razvija kod većine pacijenata. U slučajevima u kojima je povećao nivo kalcijuma zamjenjuje normalno ili graniči sa gornje granice normale, odgovarajuće ispitati sadržaj jonizovane kalcijuma hiperkalcemija koje se mogu potvrditi. Kod nekih pacijenata, sadržaj kalcija može biti normalno unatoč očitih hiperparatireoidizam (normokaltsiemichesky hiperparatireoidizam) koja predstavlja fazu fanzitornuyu prirodni razvoj hiperparatireoidizam. Ponekad, na pozadini nedostatka vitamina D, u pratnji osteomalacija, hiperkalcemija je skrivena, to jest, maskirani. U ovoj situaciji, imenovanje vitamina D obnavlja metabolizam kalcija, i manifestuje hiperkalcemija. Ovaj takozvani "suđenje test vitamina D", koji obnavlja svoj deficit i pokazuje hiperkalcemija.

PTH nivo. Trenutno, PTH krvi može istraživati ​​razne vrlo osjetljive metode, ali su najpogodnije su one koje ispitati netaknut hormona (PTH 1-84).

izlučivanje kalcijuma varira od normalne do povišena u zavisnosti od nivoa kalcija u serumu, bubrežne filtracije kapaciteta za kalcijum, apsorpciju kalcija stepen, njen sadržaj u ishrani. Kada nivo hiperparatireoidizam hiperkalciurijom korelira sa stupnjem povećanja sadržaja krvi 1,25 (OH)₂D₃.

hipofosfatemije Ona se razvija u oko 50% slučajeva.

Odnos klorida / fosfata povećan serum (normalan <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Biohemijskih markera remodeliranja kosti obično povišena, npr osteoklastin osteogenesis markera i alkalna fosfataza, i markeri koštane resorpcije hidroksiprolina, deoksipiridinolin, N-telopeptid kolagena i kolagena C-telopeptid.

Patogenezi simptoma i znakova

Kao vodeći biohemijski znaci hiperparatireoidizam - hiperkalcemija, kada dijagnostički istraživačke organizacije treba imati na umu i drugi, vrlo brojni uzroci ovog stanja.

CNS. Hiperkalcemija povezani simptomi iz CNS kao opšta slabost, letargija, anoreksija, poremećaj pamćenja, depresija, u teškim slučajevima, stupor i koma. Kognitivna oštećenja nije neuobičajeno, pogotovo kod starijih osoba - čak iu umjerenim hiperkalcemija. Agitacija, uključujući eksplicitne psihoza se može razviti na nivou kalcijuma u serumu veća od 3,5-3,8 mmol / l (14-15 mg%).

cirkulatorni sistem. Hiperkalcemija objasniti hipertenzija, bradikardija, nespecifične poremećaje srčanog ritma.

Hipertenzija se razvija u 30-50% bolesnika sa hiperparatireoidizam, iako još uvijek nije dobila konačni podaci o direktnoj zavisnosti od povećanja krvnog pritiska i hiperkalcemije.

Sa smanjenim intravaskularni zvuka može razviti hipotenzije.

bubrezi. Promjene funkcije bubrega se ispoljava u kršenje njegovih sposobnosti koncentracije urina, poliurija (a koje zauzvrat uzrokuje polidipsija), što je smanjenje u brzini, nefrokalcinoza i nefrolitijaze.

Kalcij nefrolitijaze ili nefrokalcinoza javlja i 40-50% bolesnika sa simptomatskom hiperparatireoidizam. S druge strane, samo 5% slučajeva otkrivenih povećane sinteze PTH pacijenata sa kalcijum kamenjem. Kamenje obično formiraju u mlađih ljudi, uz vrhunac stopi od 30-40 godina. Učestalost formiranja kamena ovisi o stupnju hiperkalcemije i mokraćnih kalcijuma.

kosti. koštane bolesti povezane sa specifičnim djelovanjem PTH na kosti. Trenutno teška rijetke metaboličke bolesti kostiju sa razvojem kostiju ciste i smeđe tumora koštane srži fibroze. Bez obzira na težinu bolesti kostiju, kada biopsije otkrivaju tipičan histološki izgled djelovanja PTH. Trenutno, najčešće identifikuju osteopenija, oko 30% slučajeva - ovisno o načinu istrage.

Komorbiditetom, bolesti i komplikacije

U nastavku su komplikacije i stanja povezanih hiperparatireoidizam.

• Višestruki tumori endokrinog, tip 1.
• Višestruki tumori endokrinog, tip 2.
• Višestruki endokrinog adenoma / nasljedne.
• Tireotoksikoza.
• Feohromocitoma.
• Nadbubrežne adenoma / Cushingov sindrom.
• Akromegalije.
• Hipofize prolaktinom.
• Tumori pankreasa otočića.
• Xeroderma.
• Biohemijski / metaboličke miopatije, sekundarna, nespecifična.
• Psevdopodagrichesky artritis.
• Sindrom karpalnog tunela.
• Stečena kosti deformacije.
• Generalizirani fraktura kostiju.
• Patološki fraktura.
• Ponovljeno fraktura kostiju.
• Stresa preloma vrata butne kosti.
• Cistična vlaknastih osteitis.
• Osteomalacijom.
• Osteoporoza / osteopenija.
• muško osteoporoze sindrom.
• Hipertenzije.
• Pankreatitisa akutna / hronične relapsno.
• Ulkusne bolesti.
• Zollinger-Ellison sindrom / gastrinoma.
• Hypergastrinemia.
• Preosjetljivost na VIP.
• Konstipacija.
• Bubrežni kamenci / nefrolitijaze / urolitijaze.
• Nefrokalcinoza.
• Kamenje u uretri (uretrolitiaz).
• Sadrže kalcijum bubrežnih kamenaca.
• Pijelonefritis, akutna / hronični.
• Pre-bubrega azotemije.
• Azotemije / akutna.
• CRF.
• Metabolički encefalopatija.
• Organski mozak sindrom.
• Psihoze.
• Dehidracije.
• Hiperkalcemija.
• Hiperkalciurija.
• Postoperativna zdravstvenih problema.

hiperparatireoidizam tretman

Trenutno, u slučaju koristeći tri taktika hiperparatireoidizam tretman - parathyroidectomy, praćenje i lijekove.

Indikacije za parathyroidectomy:

• značajno povećana u serumu nivo kalcijuma: >3 mmol / l;
• Glomerularne filtracije je 30% mlađe norma;
• nefrolitijaze;
• starimo manje od 50 godina;
• označene neuromuskularne simptoma (slabost proksimalnih mišića, miotrofiya, hiperrefleksija), i drugi simptomi su izrečene hiperkalcijemijom;
• pankreatitis.

posmatranje:

• pogodna za pacijente s blagim manifestacije bolesti i bez ikakvih specifičnih oštećenja organa;
• takvi pacijenti već dugi niz godina ne može biti progresiju bolesti;

lekovi:

• vrši se ako pacijent nije pokazao hirurški tretman;
• glavni pravac liječenja - prevencija osteoporoze:
• u menopauzi periodu - imenovanje hormonske terapije;
• moguće imenovanje bisfosfonata;
• agonisti, kalcijum sensing receptora:
• tsinakaltset može sniziti kalcijuma u serumu, ali njegovo izlučivanje u mokraći;
• tsinakaltset nije namijenjen za liječenje primarne hiperparatireoidizam.

Neadekvatna dijagnostičkih aktivnosti na hypercalcemic Stroke pre tretmana

Hypercalcemic kriza zahtijeva hitno liječenje za normalizaciju nivo kalcijuma, ali dodatne opcije prognozu i liječenje ovise o tome da li ili ne to je povezano sa hiperprodukciju PTH.

Tretman hypercalcemic kriza: imenovanje diuretika u kombinaciji sa rehidraciju

Prvi terapeutski mjera za ovo stanje treba da bude rehidraciju (osim za pacijente s kroničnim zatajenjem bubrega u kojima je metoda izbora je hitne hemodijalizi).

Furosemid i drugi diuretici petlje - što je druga komponenta tretman, ali ne odmah primijeniti da se ne pogorša dehidracije, koja služi kao jedan od manifestacija hypercalcemic krize. Tiazidni diuretici su kontraindicirana (povećati nivo kalcijuma!).

Druge potrebne komponente tretman - lijekove koji povećavaju hvatanje kalcijuma od koštanog tkiva (bisfosfonata i kalcitonin).