Urođenih mana razvoja jetre i žučnih kanala u novorođenčadi

Na dan 25. prenatalnog razvoja pojavljuje jetre endodermalnog klica koje imaju izbočine gledaju ventralne primarni probavnog trakta. Na vrhuncu formiranog divertikulum javlja proliferaciju epitelnih stanica i njihove interakcije sa mezenhim i sinusoida - grananja žuči-mezenterijalnim vene. Formiranje intrahepatalni žučnih kanala je rezultat transformacije jetrenih stanica na 2. mjesecu fetalnog razvoja. Od kaudalnom dijelu kartici formirana ekstrahepatičnom kanala i žučnog mjehura. Na 4-5 tjedana razvoja počinje proliferacije epitela žučnih kanala, što dovodi do sužavanja njihove fiziološke ili obturatsii- lumena recanalization javlja u 7. tjedan. Između 6. i 7. tjedna jetra je organ hematopoeze u embrija. Eritropoeze je dominantan u jetri od 12 tjedana prije početka trećeg tromjesečja, a zatim se smanjuje tokom 3. trimestru dominira krozetvorenie koštane srži. Međutim eritropoeze u jetri i dalje u neonatalnog perioda i može ostati u prvih nekoliko tjedana života. U novorođenčadi, leva režnju jetre ima veću specifičnu težinu u odnosu na odrasle osobe. Osim toga, po rođenju u pravom jetre režanj veći od lijeve strane, izrazio hematopoeze. Hepatocita sadrže više glikogena, lipida i željeza. Histološki karakteristike hepatocita u dojenčadi uključuju nuklearne glikogena i oskudne količine lipofuscin. Nedonoščadi loše definirane lobularna strukture jetre, pri čemu jetre grede imaju debljinu od više od jedne ćelije (obično od dva ili tri ćelije).

Agenezija (aplazija) jetre. Izuzetno rijetke kongenitalne malformacije, opisati samo amorfusov. Poznati aplazija, hipoplazija jednog režnja jetre. Dijagnostički kriteriji aplazija lijevog režnja jetre - nema tkiva jetre lijevo od žučne kese jami. Ovo stanje je obično asimptomatska. Nedostatak pravo režnja jetre može biti klinički manifestuje ili kod pacijenata sa simptomima bolesti jetre i žuči sistema. Teška hipoplazije ili nepostojanje prava režnja jetre, u kombinaciji sa nenormalno lokaciju žučne kese može izazvati kompresiju cistične kanal sa naknadno formiranje kamena u bešici i holedohusu kamenja.

Cijeli udvostručavanje jetra. Casuistically rijetko javlja kada dodatni jezičak na ventralne površine budućnosti duodenuma.

Abnormalni lobulyatsii jetre (nepravilno razdvajanje na frakcije). To je sasvim uobičajeno i karakteriše stvaranje dodatnih dionica ili multilobes strukture karoserije. Postoje slučajevi rupture jetre dodatnih dionica u porođaju sa razvojem fatalnog krvarenja.

Promjene u jetri na dijafragme kila i drugi. Nedostataka u dijafragme su češće na lijevoj strani, a dio jetre djeluje kao lijevo pleuralne šupljine. Ispupčeni dio jetre može biti darkish sa udubljenje i često određuje rub dijela dijafragme oblog. Pravo proporcija jetre mogu djelovati u pravom pleuralni šupljine u kombinaciji sa eventration desne polovine dijafragme. Jetra može prodrijeti u lumen omfalokele čestih kršenja njegovih vaskularnih i žučnih puteva. Rijetko javlja hernial izbočenje jetre srčanoj kesi može dovesti do neonatalne perikarda masivnih krvarenja.

Ciste jetre. Se može javiti kod novorođenčadi, obično 4 puta češće u djevojčica nego u dječaka. Oni su obično usamljeni i unilokulyarnymi, multilokulyarnye su rijetki. Većina cista se nalaze u desnom jetre režnju, 1meyut kružnog oblika, zatvorenim, ponekad stavlja na stabljici. Lumen ciste obično sadrži transparentan viskozna tekućina, koja može sadržavati primjesom žuči, krvi ili hemosiderina zbog nedavnih ili stari krvarenja u lumen. Ciste može komunicirati sa jetre kanala. Mikroskopski: cista zid se sastoji od fibroznog tkiva, obično obložena jedan sloj cuboidal ili prizmatičnog epitela, koja se može fokalno spljošten. Epitela mogu sadržavati sluzi. Povremeno ciste može biti obložena slojevitim skvamoznih epitela. Neke urođene ciste mogu biti primjeri žuči ili crijevnih dupliranja.

Tipično, jetra cista asimptomatski. Ponekad je moguće torziju, krvarenje u lumen ciste ili prekida sa razvojem peritonitisa. može se pojaviti rijetka komplikacija prekidima žutice.

Fibropolikistoznaya jetre i žuči bolesti. Cistične promjene jetre javljaju u više država (Meckel sindrom, chondrodysplasia, rebro polidaktilijom trisomija 9 i 13, tserebrogepato bubrega Zellweger sindrom, renalna pečeni pankreasa displazije Ivemarka, medularni cistične bolesti, Bardet - Biedl, odrasla osoba bolest policističnih). Ipak, najčešće su u kombinaciji sa cističnih promjena u bubrezima u takvim nasljednih sindroma, kao autosomno recesivna policističnih bubrega infantilni tip, nasljednih bubrega displazije i nasljedne tubulointerstitial nefritis. U ovih pacijenata, pri rođenju ili u ranom detinjstvu definirane hepatomegalijom i proširene bubrega. Grubo: jetra je uvećana, gusta, površina mu je glatka. Na rez tkanine ima mramornom izgled ili oblik geografske karte. Mikroskopski: granica kriške oštre, portal polje proširio fibrozirovany. Broj bilijarna značajno povećao širenje svojih bizarnih lumena može biti prazan ili ispunjen žuči. Žučnih kanala su posebno izraženo u perifernim dijela portala trakta i mogu prodrijeti u dijelu periportnoj jetre lobulama. Duktalni epitel kubnih ili cilindrične, nema degenerativne promjene ili mitoze, za razliku od povećane količine žučnih puteva uzrokovane ekstrahepatične opstrukcije. Hepatocita imaju uobičajenu formu, upala nije tipično, ponekad označen holestazu.

Abnormalnosti žučnih kanala. Postoji oko 1 u 10.000 novorođenčadi. Lokalizacija podijeljeni u ekstra i unutar jetre. Manifest agenezija, atrezija ili stenoza, kao i proširenja u kanalima.

Ekstrahepatična bilijarna atrezija poteze - stanje karakterizira puna (ukupno) ili segmentne uništenje ekstrahepatične žučnih sistema duktalni. Uzrok i patogeneza su nejasni. Patologiji nije uvek CDF, a može biti rezultat post-upalni ožiljak uništenje ekstrahepatičnih žučnih stabla. Uloga virus rubeole, citomegalovirus, reovirus tip III. Patologija frekvencija varira od 1 slučaj po 10 000-1 po 14.000 živorođene djece. Žene su nešto češće pogođene. Povezane sa ekstrahepatičnom žučnih atrezija uključuju abnormalnosti trakta polysplenia, defekti kardiovaskularnog sistema i gastrointestinalnog trakta.

Uvida u stanje žučnih kanala u sekciji potrebno da povuče duodenuma i dalje nekoliko lijevo. Fetus i novorođenče identifikaciju lumena holedohusu može biti teško, tako da je potrebno da otvorite duodenuma i za provjeru žuči protok kroz Vater bradavica. Žučni mjehur obično hipoplastičan, u lumen definiran je transparentan mukoidan sadržaj koji se ne boji sa žuči. Histološki definisano degenerativne promjene u epitelnim sluznice mjehura, može biti potpuna uništenja lumena vezivnog tkiva, postoji različit stupanj fibroze zida.

Klinički, atrezija od ekstrahepatičnih žučnih vodova obično se pojavljuje u prvih nekoliko tjedana života, uporni žutica i aholichny stolica, iako se u nekim slučajevima u rane neonatalne periodu, stolica može biti obojen žuči.

Operativni cholangiography i otvorene biopsije jetre su najpouzdanije metode za dijagnostiku ekstrahepatičnih žučnih atrezija staze. Na biopsije obavljaju u prvim tjednima života, najizrazitije promjene su otkrivene u područjima portala. Oni proširio zbog fibroze, koji se obilježava na svim dostupnim u uzorku portal trakta, iako je njegova mjeri može donekle varirati. Ako se biopsija vrši vrlo rano, portal fibroza može biti minimalna ili odsutna. Sa starenjem, obično fibrozom povećava. Broj interlobularnih žučnih kanala povećan, oni fuzzy krug, obrazac navijanje se formira. Epitel oblaganje kanala obično imaju degenerativne promjene. Reaktivne fibroze mogu javiti u periductal strome. Često ductual proliferaciju. Mogu postojati infiltracije portala trakta limfocita i histiocite, ali to je rijetkost. Hepatocita promjene su slične onima od neonatalnog hepatitisa. Holestaza je obično više izražen u centru unutar jetre lobulama hepatocita, žuči canaliculi i različito je navedeno u žučnih puteva. Može se uočiti psevdoatsinarnaya transformacija hepatocita sa holestazom. U većini slučajeva otkriva gigant transformaciju ćelija hepatocita, ćelije koje karakterizira porast u veličini, u izobilju citoplazma, i prisustvo više jezgara. Giant transformacija ćelije mogu biti predmet nekih ili većine hepatocita. Ponekad identifikovani acidophilus ćelija. Tu ekstramedulamu eritropoeze. Masna degeneracija nije tipično. Tako je, u biopsiju jetre portal fibroze i proliferaciju žučnih atrezija su odlike ekstrahepatičnih žučnih kanala. Međutim, kao morfološka slika je uočena u deficitarna ₁-antitripsin, sa ukupnim parenteralnu ishranu, sa kojom diferencijalnoj dijagnozi treba izvršiti.

Ekstrahepatična bilijarnog stabla na vratima jetre predstavlja jedan ili grupe kanala. Distalne kanali imaju oblik filamentne niti ili shnuropodobnoy membranoznog tkiva. Ponekad uništenje može biti segmentalne zadržavanje prohodnost proksimalne i distalne dijelove u zoni potpunog uništenja. Kada stenoza zazidan kanali imaju oblik uskih prolaza koji se konusno proširio na području Porta jetre. Histološki, u slučajevima atrezija posmatra kompletan uništenje lumena vezivnog tkiva i ne možete pronaći tragove epitela obloge i mišićnih vlakana. Ponekad čuvaju žarišta epitelnih postava pruža cuboidal ćelija, koje su označene degenerativne ili nekrotičnog promjene, kao i ulceracija i upala. Lumen se može naći makrofaga sadrže žuči. Zid je takođe uočio fibroblasta proliferacije i upalnih infiltracija. Potonji je obično samo u kanalima sa mikroskopski definisanim klirens i ne poštuje u potpunosti uništena kanalima.

Prognoza bolesti ovisi o težini promjena. U 5-15% od mogućih korekcija prisustva fokalne očuvanja žučnih puteva. Operacija portoenterostomii ili njegovih modifikacija. Dugoročna prognoza ovisi o učestalosti i težine postoperativne holangitis i obim progresije fibroze nakon uspostavljanja žuči odvodnje.

Video: Bogdanochka u Lavovu bolnici jede Bananchiki. 14.10.2013 g

Ako hirurški popravak nije moguće ili ne, smrt nastupa u dobi od 1-2 godina progresivnog micronodular ili bilijarna ciroza. Na obdukciju, jetra je vrlo gusta, tamno zelene boje sa malim reclaimed stranicama. Jezero i žuči ciste su rijetki. Mikroskopski: false lobusa okružen vlaknastih septuma, koji su žučnih kanala, lumen koji sadrži žuči. Broj intrahepatalni kanala može se značajno smanjiti uporne opstrukcije, za koje je koristio termin "nestajanja žučnih kanala".

Atrezija, stenoza, i hipoplazija od intrahepatalni žučnih kanala klinički manifestuje žutice, što je polovina djece javlja 3-6 dana nakon poroda, ali može se otkriti mnogo kasnije (u 2. mjesecu života). Izmet aholichen- punu žučnih atrezija mogu biti zelene boje zbog evolucije žuči pigmenata crijeva. Grubo: jetre dramatično zgusnuta, tamno zelene boje. Histološki: nema ili vrlo male količine interlobularnih žučnih kanala, koji se nalazi u portalni nekoliko mjesta, bez značajnih fibroze, sa oskudnim upalnih infiltracija, u lumen žuči kapilara određuje žuči tromba. Stoga je potrebno da se proceni trakta portala oko 20, iako neki autori smatraju dovoljnim dostupnost u biopsiji materijalu 6 portalni područja. Ako je definirana normalne jetre 0,8-1,8 žučnih portal regiona, zatim nedostatak žučnih kanala ima samo jedan naći u svakom 2-4 portal trakta ili svaki portal regiona imaju 0-0,4 interlobularnih žučnih puteva.

Neonatalne slučajeva nemaju intrahepatalni žučnih može biti uzrokovana metaboličkih poremećaja ili su idiopatske benigni ili progresivan tok može biti sporadična ili porodicu.

Najčešće nedovoljna interlobularnih intrahepatalni žučnih puteva u novorođenčadi je manifestacija Alagille sindrom (arteriopechenochnoy displazija). sindrom frekvencija je 1 slučaj na 100 000 živorođenih. tip nasljeđivanja je vjerojatno autosomno dominantno. Bolest se obično javlja nakon 3 mjeseca, simptomi žutice i drugih znakova holestaze. Druge karakteristike karakteristike sindroma Alagille uključuju promjene na koži u vidu svraba i xanthomas (koji se pojavljuju kasnije), kardiovaskularne abnormalnosti (prvenstveno uključuje plućna arterija), spinalna abnormalnosti (kičme leptir), Schwalbe primjetno linije u očima (zadnje embryotoxon). Karakteristično kraniofacijalne značajke koje uključuju širok istaknuti čelo relativno duboko postavljene oči, hipertelorizam, spljošten jagodice proglašen vrha nosa i isturene brade. Alagille sindrom može biti povezana s oštećenjem bubrega (intersticijski nefritis i glomerularne intramembranoznye i mezangijalne depozita lipida), pankreasa nedostatak, intrakranijalnog krvarenja, vaskularne abnormalnosti, mali rast, kašnjenje u razvoju, promjene u lumbalnoj kičmi, poremećaji u pigment oka, visokim glasom i kasni pubertet. Opisuje nepotpune oblika sindroma, u kojoj postoje samo tri ili četiri od glavnih karakteristika.

Glavni histološki karakteristike Alagille sindroma - odsustva ili nedovoljnog broja interlobularnih žučnih puteva. Imajte na umu da je materijal od kojeg je biopsija jetre kod male dece iznosu od žučnih kanala i dalje mogu biti normalan, osim toga, može se naći širenja malih kanala. Naknadni biopsije ove djece su nedostatak žučnih puteva. To može biti označen pad u broju i veličini portala trijada, fibroze mogu biti blagi ili odsutni. Holestaza obično utiče na centar jetre lobusa, iako to može biti periportnoj. Može postojati balon degeneracija hepatocita, acinusnih i fokalne transformacije džinovskih ćelija i diskompleksatsiya lobulama. U nekim slučajevima, povećanje otkrivenih količine bakra u jetri, što dokazuje histohemijskih i je čest nalaz u opstruktivne ili holestatski hepatopathies. Elektronska mikroskopija obilježja patologije je akumulacija žuči pigmenta u citoplazmi, posebno u lizozomi i vezikule aparata Goldžijev. Povremeno žuč pigment prisutan u žuči kapilara ili neposredno oko njih.

Prognoza za najviše djece dobar proces progresije. Međutim, u 12-14% slučajeva, u prosjeku, na 12 godina bolest napreduje do ciroze, protiv kojih je moguće razvoj hepatocelularnog karcinoma.

Nesindromska neuspjeh intrahepatalni žučnih kanala je heterogena grupa patoloških procesa sa progresiju ciroze u 45% pacijenata u dobi od 4-5 godina. Spektar ove bolesti uključuje sporadični slučajevi neonatalne holestaze sa progresivna bolest jetre, rijetko sa evolucijom ekstrahepatičnih žučnih atrezija, akantatripsina insuficijencije, 45H Turner sindrom, Down sindrom, citomegalovirus infekcija, hepatitisa B i hipopituitarizam. Elektronska mikroskopija podaci ukazuju da je neuspjeh Nesindromska žučnih svoje početne oštećenje javlja.

Proširenje ekstrahepatičnih žučnih kanala mogu biti izolovani ili u kombinaciji sa dilatacija intrahepatalni žučnih kanala.

Video: Za Belgorod doktori sproveo master class metropole profesionalaca

Prema klasifikaciji R.S. Chandra i J.Th. Stocker 5 razlikovati ove vrste patologije.

Kod djece, najčešće posmatrane vrste su ciste holedohusu i proširenje intrahepatalni kanala. Choledochal cista se formira zbog okluzija u glavnim duodenuma papile ili primarni abnormalnosti holedohusu. Možda cista formiranja nastaje zbog refluksa pankreasa soka u žučni kanal koji vodi do upalnih promjena i slabost svojih zida. Češći kod djevojčica. Klinički, ovaj defekt se manifestuje žutica, bolovi u trbuhu i projektovanje formu u gornjem desnom kvadrantu. Možda kombinacija ciste holedohusu sa višestrukim atrezija gastrointestinalnog trakta sa recesivnim načinom nasljeđivanja. cista komplikacije mogu nastati holangitis, holedoholitijaza, pankreatitis, karcinom. Tretman se svodi na uklanjanje ciste, što dovodi do potpune regresije bilijarna ciroza. Daljinski cista zid ima debljinu od 2,1 mm i miješanje žuči. Mikroskopski, sastoji se od gustog fibroznog tkiva na prisutnost upalnih stanica, glatka mišićna vlakna, obloga može imati komplikovano, ali je obično odsutan i fokalno predstavljeni žarišta u obliku prizme epitela.