Enteropatija novorođenčadi, simptomi, liječenje

Autoimunih enteropatija - bolest koju izaziva imuni crijevnih lezija. Klinički produžen dijareja, koja počinje u 1. godini života. Odlikuju atrofija resica i infiltracija aktiviranih T limfocita u lamina propria. U novorođenčadi sa autoimunim enteropatija imaju kruži antitijela na enterocytes sistema. Nasuprot tome, beba sa bolešću i uključivanje microvilli zraka enteropatija djece s autoimunim enteropatija često imaju ekstra-crijevnih manifestacije autoimunosti. Osim toga, djeca s autoimunim enteropatija rijetko imaju porodičnu istoriju teškog proljeva dojenčadi. Proljev često počinje nakon prvih osam tjedana života i ima očigledne klinički odgovor na potentan imunosupresije.

Morfološki autoimuni enteropatija odlikuje označenim infiltracije aktiviranih T limfocita u lamina propria malih i velikih crijeva. Patohistologija od celijakije je slična, osim za relativni nedostatak intraepitelne limfocita. Osim toga, većina bolesnika ne uzima gluten prije proljev. U tipičnom autoimuna enteropatija u duodenuma biopsija materijala ukazuje na ukupno resica atrofije, kripta hiperplazija i guste infiltracije limfocita i plazma stanica u lamina propria. Intraepitelna limfociti su prisutni na površini epitelnih stanica i na epitel kripte. Kripta apscesi se nalaze u teškim slučajevima. Šteta nije ograničena na tankom kishkoy- neka djeca, takve promjene mogu se naći u želucu i debelog crijeva. Imunohistohemijski otkrio je deseterostruko povećanje broja CD3-pozitivnih limfocita unutar epitela i lamine propria. Resica atrofija i kripta hiperplazije su sekundarne karakteristike autoimuna izazvanih gut oštećenja.

Ako sumnjate da je autoimuna enteropatija, potrebno je isključiti primarne imunodeficijencije. Na primjer, mutacije u genu koji kodira CD3-gama podjedinica T-ćelije su opisani u djece s dugoročnim dijareje kod novorođenčadi i znakova autoimunosti.

IPEX-sindrom

IPEX-sindrom (poremećaje u imunitetu, poliendokrinopatiya, enteropatija, X-vezana nasljeđivanja) ima mnogo crijevnih manifestacije, kao što autoimune enteropatija, uključujući i resica atrofija s ucrtanom infiltracije u lamina propria aktiviranih T limfocita.

Glavni genetska osnova IPEKS-sindrom - FOXP3 genske mutacije. FOXP3, koji se nazivaju scurfin, faktor transkripcije uključeni u CD4 + T proliferaciju. Djeca sa autoimunim enteropatija, insulin-zavisni dijabetes, bolesti štitne žlezde, ihtioza, ekcematozni ili hemolitička anemija, ili oni koji imaju sestre sa sličnim simptomima treba pažljivo ispitati za mutaciju FOXP3.

Mekonijum i srodnih poremećaja

Mekonijum - sadržaj debelog crijeva i distalne tankog crijeva novorođenčeta. Ima sluz dosljednost, boja - od tamno zelene do crne boje. Sastav mekonijum dominira vode (75%) na koji prihvati mukozne glikoproteina proguta pali vage, gastrointestinalne sekreta, žuči, gušterače enzimi, plazma proteina, lipida i minerala. Više od 90% zdravih termina beba javlja iskašljavanje mekonijum u prva 24 sata nakon rođenja u prosjeku u iznosu od 200 ml, i gotovo sve -. Za 48 h Poremećaji-hoda mekonijum zbog svog neobičnog sastava (npr pacijenata sa cističnom pacijenata fibroza) ili poremećaja u motilitet creva (npr Hirschsprung bolest).

Mekonealny ileus

Mekonealnaya intestinalna opstrukcija - opstrukcija vrlo viskozna i zadebljan mekonijum u novorođenčeta. Gotovo svim slučajevima su početni manifestacija cistične fibroze (10% pacijenata sa cističnom fibrozom su rođeni sa ovim). Rijetko mekonealnuyu ileus imaju dece sa urođenim pankreasa ili gušterače kanala bez cistične fibroze, ali oni čine manje od 5% slučajeva. Dijagnoza cistične fibroze treba da se zasniva na uzastopnih uzoraka (serijski) znoj iz svakog novorođenčeta s mekonealnoy ileus. U klasičnom slučaju distalne trećine ileuma ima gotovo normalne veličine, ali jaz je ispunjen gustom sivo čvrste mekonijum. Prosječna jedna trećina od ileuma, proksimalno od opstrukcija mekonijum, proširena i ispunjen želatinasta ili tamno kao katran mekonijum. Colon na mekonealnoy ileus prazan tijekom fetalnog života, tako da je manji od normalnog promjera.

Mikroskopski: distalni lumen je ispunjen hipereozinofoiičnih, ochagovokaltsifitsirovannym mekonijum. Crijevnih žlijezda proširiti i popuniti hipereozinofoiičnih tajna, koji je povezan sa mekonijum nalazi u lumen. Ako dođe do perforacije probavnog trakta u maternici, onda beba će mekonealny peritonitis. Otprilike polovina pacijenata sa intestinalna opstrukcija mekonealnoy razvija peritonitis ili jedan od drugih komplikacija koje uključuju crijevnih atrezija i membrane.

Mekonealny peritonitis

Perforaciju crijeva javljaju u rezultatima utero u izlazu mekonijum u trbušnu šupljinu zbog razvoja kemijskih peritonitisa sterilnom upale, fibroze i kalcifikacije karakteristika. Od 33 do 50% pacijenata sa peritonitisa imaju mekonealnym mekonealnuyu ileus i cistične fibroze. Polovina pacijenata razvije perforacije srednje do fetusa intestinalna opstrukcija uzrokovane atrezija, rotacija crijevnih kršenje sa membranama, mezenterijalnim kile. Ostatak se vjeruje da će izazvati perforacije probavnog trakta je fetusa vaskularne insuficijencije. Grubo peritonitis obično se organizuje sa kalcifikacije i često gusta crijevnih priraslice. Ponekad mekonealnaya pseudocista - akumulacija blage mekonijum, omeđena peritoneumska fibroze. Mikroskopski: bilijarna pigment u peritonealnoj prostor obojen fibroze i kalcifikacije. Upala je obično u obliku hroničnog produktivan odgovor na strano tijelo i kalcifikacije. S obzirom da je embrionalne stomak je sterilna, stepen upale je mnogo manji nego u slučajevima puerperalne peritonitisa.

Mekonealnaya pluta

Mekonealnaya pluta - sindrom neonatalne kolona opstrukcije zbog prisustva mekonijum zbija, obično u lijevo dijelovima debelog crijeva ili se javlja u dojenčadi s vrlo niskom porođajnom težinom, ileuma ili proksimalnog dijela debelog crijeva. Ovo je - što je mnogo manje ozbiljno stanje nego mekonealny ileus, ali mogu imati sličnu kliničku sliku Cork obično odlazi nakon klistir. sindrom mekonealnoy utikač može povremeno se kod pacijenata sa cističnom fibrozom. Bitno je da Hirschsprung bolest je također isključena. Međutim, većina beba sa mekonealnoy čepom ne bilo koji od ovih uvjeta.

zrak enteropatija

Širina enteropatija (crijevnih epitelnih displazija) se pojavljuje u prvih nekoliko mjeseci života hronične dijareje i retardirani fizički razvoj.

Kod nekih pacijenata, postoje znaci dizmorfii lica. Uzrok bolesti je nepoznat. Tu može biti genetski defekt.

Pod svjetlosnim mikroskopom tipične promjene u jejunalne biopsija dojenčadi zrak enteropatija uključuju delimično ili potpuno resica atrofije, kripta hiperplazija i normalna ili blago povećan broj upalnih stanica u lamina propria. Za razliku od autoimunog enteropatija ili celijakija broj intraepitelne limfocita zrak enteropatija nije značajno povećao. Karakteristično - prisustvo fokalne epitelnih "grede" sastavljen od zbijene enterocytes zaobljeni apikalni plazma membrane što rezultira u konfiguraciji suze pogođeni epitelnih stanica. Ove morfološke promjene mogu trajati dugi niz godina, uz neke arhitektonske promjene tokom vremena, resica. Za razliku od uključivanja microvilli bolesti u Schick reakcije u slučajevima zrak enteropatija linearno bojenje se posmatra suptilan apikalni membrana površine bez mrlja u citoplazmi enterocytes. Elektronska mikroskopija citoplazmatske organele očuvana. Microvilli četka granice se može skratiti, ali uključivanje microvilli ili vezikularne tela nedostaju. Bilježi rast u broju i dužini dezmozome između enterocytes grede.

Dugoročna prognoza bolesti je varijabilan. U najtežim slučajevima, pacijenti zahtijevaju parenteralnu ishranu, da dobije dovoljno kalorija za normalan rast i razvoj.