Microvilli bolest uključivanje djece

U ovoj bolesti dijareje može biti tako vodenast da je stolica je ponekad pogrešno urina. Koncentracije natrija i klorida u fekalijama otprilike isti kao u serumu, a iznos gubitka u stolici može biti jednaka ili veća od kolere. Ako ne vrši masovni intravenske tekućine nadopunjavanje, bebe mogu umrijeti od dehidracije. Sa izuzetkom bolesti infekcije microvilli uključivanje - najčešći uzrok ozbiljne dugoročne identefitsirovannaya proljev počinje u 1. nedelji života. Za razliku od novorođenčadi sa prijevozom nedostatke (npr urođene hloridteryayuschaya dijareja) poligidroamnion tokom trudnoće nije otkriven često. Primarni defekt koji uzrokuje bolest microvilli uključivanje nepoznat. Pojava bolesti kod braće i sestara ukazuje na mogućnost genetski defekt s autosomno recesivno način nasleđivanja.

A morfološka studija duodenuma biopsije klasične bolesti uključivanja microvilli određuje normoplasticheskaya resica atrofija s kriptom hiperplazijom je relativno mali i odsustvo značajnih upalnih infiltrata u lamina propria. Na višim uvećanje, fokalne neravne površine enterocytes i neorganizovano sa velikim vacuolization u citoplazmi u vršnih delova granice i gubitak četkom granice definirane. Kada PAS-bojenje reakcija slabo definirane granice apikalni četkom granice, ali postoje PAS-pozitivne citoplazmatske bojenja vršnih delova enterocytes, koji se ne poštuje u normalnim tankom crijevu. Imunohistohemijski pomoću monoklonskih antitijela protiv Villin (mikrovlakno komponenta tijelo microvilli) jasno vidljive intracytoplasmic uključivanje microvilli. Elektronska mikroskopija definisana intracytoplasmic Uključene od microvilli u površnog epitela ćelija. Ovo je karakteristika dijagnostička karakteristika bolesti, jer takvi inkluzija nije pronađena u drugim enteropatije. Stavke mogu biti microvilli identefitsirovany u colonocytes u epitelnim ćelijama koje oblažu želudac, tubule bubrega i žučnog mjehura. Ove Uključene microvilli obično nalazi bliže apikalna površinu, ali su ponekad duboko u citoplazmi ćelije. Još jedna karakteristična bolesti electronmicroscopic uključivanje microvilli - prisutnost apikalni sekretorne granule (tzv vezikularnom tijela). Vezikularnom tijelo ima varijabilnu morfologiju, ali obično se sastoje od jednog membrana u skokovima lumen ispunjen mješavinom amorfni granuliranih materijala, male mjehuriće i memoran fragmenata. Površini epitelnih stanica određuje vezikula tijelo, koje izazivaju vacuolization i PAS-pozitivne bojenje enterocytes microvilli. Oni se mogu naći u ćelijama postava sredini i dublje dijelove kripte.

Video: Computer ovisnosti - mi ubijaju djecu

Od klasične uključivanje microvilli bolesti zahtijevaju totalne parenteralne prehrane, ovo stanje je uvijek fatalna bez kontinuirane intravenske ishrane ili crijevnih transplantacije. Međutim, postoje neki izvještaji o umjereniji uključivanja bolesti opcije microvilli, koji ispoljavaju kasnije i prognozu možda bi bilo bolje na njih.