Crijevnih lipodistrofije (Whipple bolest, idiopatska steatoreja i dr.) -System bolest uglavnom utječu na tankom crijevu i malapsorpcijom masti. Rijetka bolest, koja se javlja prvenstveno kod muškaraca srednje i starosti

Crijevnih lipodistrofije (Whipple bolest, idiopatska steatoreja i dr.) -System bolest uglavnom utječu na tankom crijevu i malapsorpcijom masti. Rijetka bolest, koja se javlja uglavnom u srednje dobi i starijih muškaraca.
Etiologija i patogeneza su nepoznate.
Glavni simptomi su proljev potisak (do 5-15 puta na dan), kaheksija, kolikopodobnaya bol u trbuhu, slabost. Stolica obilna, svijetao, frothy ili mazevidny, ponekad neka vrsta "hiloznog". Često posmatra sele polyarthralgia, suvi kašalj, low-grade groznica je moguće. Koža je suha i hiperpigmentirana. Periferne limfni čvorovi se povećavaju, a kompaktan, ali bezbolno. Ponekad znakova poliserozita izabere. Nadutost, blaga, u nekim slučajevima, palpaciju može odrediti ključna pečat na mjestu priključenja na mezenterijuma tankog creva, konglomerat formiraju uvećane limfne čvorove. Gipoproteinemicheskie mogu iskusiti oticanje u nogama.
Krv je određen blagi leukocitoza (u nekim slučajevima eoeinofiliya), hipoproteinemije, hypocholesterolemia, hipokalcemija. Karakteristično je identifikacija velikog broja fekalija pacijenta neutralne masti, kristala masnih kiselina, nesvareni mišićnih vlakana. Kada je X-ray označena zadebljanje nabora tankog creva sluznice, smanjujući svoj ton i peristaltiku.
Dijagnoza se uspostavlja tokom aspiracija biopsija sluznice tankog crijeva: na biopsije histološki pregled je pokazao atrofiju crijevnih resica i naći specifični za bolest frothy citoplazmi sa makrofaga su bile obojene u roza Schiff reagensa (tele Sieraki). Diferencijalna dijagnoza s kroničnim enteritis, enterokolitis, evropskih i tropske sprue, i gluten enteropatija disaharidazodefitsitnymi, eksudativne enteropatija, hroničnog pankreatitisa.
Za. Bolest počinje tiho, postepeno, polyarthralgia ili umjereni proljev, ali onda brzo napreduje, tu su izražene kršenja crijevnih probavu i apsorpciju. Očekivano trajanje života pacijenata je 2 godine.
Tretman periodima akutnog stacionarno procesa. Dodijeliti ishrana bogata proteinima, vitaminima i smanjuje masti. terapija se provodi glikokortikosteroida hormona (20- 30 mg prednizon dnevno), i antibiotika. Osim toga, bolje parenteralno davati vitamine, posebno rastvorljivi u masti (A, E, K), apsorpcija od kojih je većina snažno pogođene u ovoj bolesti, kao i unutar-enzim preparata (Festalum, panzinorm i dr.), Adstrigense (Tanalbin, kaolin, itd ) .. Nakon otpusta iz bolnice koje pruža podršku kortikosteroida terapija u malim dozama, pripreme probavnih enzima.