Whipple bolest: simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom se odlikuje neuspjeh apsorpcije, steatoreja, mršavost, do kaheksije, limfadenopatija, i neka vrsta bolesti zglobova.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, opisao je bolest 1907. da preuzme bakterijske etiologije, što je potvrđeno u Nobelove nagrade 1997. za svoj rad na pogubne anemije.

Whipple bolest - sistemske infekcije uzrokovane gram-pozitivne bakterije Tropheryma whippelii. Rijetke bolesti (frekvencija od oko 0,5 slučaja na 1 milion godišnje), uglavnom utiču sredovječnih muškaraca, 30% njih su poljoprivredni radnici sferi. Vjeruje se oralnim putem infekcije, iako nema dokaza za to.

bakterija prirode ostao nepoznat sve do 1990-ih, kada je dobila metoda sekvenciranja 16S ribozomalne bakterijske DNK, u vezi sa aktinomiceta. Za ove bakterije se odlikuje dugoročnim dvostruko kolona (18 dana).

Zaražene osobe napomenuti defekt funkcioniranje Th1-limfocita, međutim, da li to doprinosi razvoju bolesti ili nedostatak je posljedica infekcije - je nepoznat.

Glavni simptomi - artritis, gubitak težine, bol u trbuhu, proljev. Dijagnoza se temelji na podacima iz malog biopsije crijeva. Tretman uključuje početne imenovanje ceftriakson ili penicilin slijedi administracija trimetoprim / sulfometoksazola najmanje godinu dana.

Whipple bolest uglavnom pogađa ljude bele rase 30-60 godina. Sluznice tankog crijeva je pogođena u gotovo svim slučajevima, iako može biti drugačiji angažman organa. Vjerovatno, pacijenti imaju određeni defekt u imunitetu ćeliji posredovana. Gotovo 30% bolesnika otkrivenih haplotip HLA-B27.

Izaziva Whipple bolest

Uzroci bolesti nije dobro uspostavljen. Uzrokovana bakterijom Tropheryma whippelii.

Simptomi i znaci Whipple bolesti

Postoje četiri glavne simptomi Whipple bolesti:

• Artralgija.
• Dijareja.
• Bol u trbuhu.
• Weight Loss.

Tipično, prvi simptomi su groznica, artritis zajedno. Simptomi crijeva obično razvijaju kasnije, ponekad i godinama nakon pojave prvih žalbi. Tu može biti aktivan ili latentne crijevnih krvarenja. U identifikaciji bolesti u kasnoj fazi može utvrditi znakove teške malapsorpcijom. Druge manifestacije uključuju pigmentaciji kože, anemija, limfadenopatija, hronični kašalj, serositis, periferni edem, simptomi CNS-a.

Whipple bolest pogađa veliki broj organskih sistema:

• GIT. Razvijanje malapsorpcijom sindroma sa progresivnim gubitkom težine, proljev (vodeni ili steatoreja i dijareja), bol u trbuhu. Često označiti mezenterijalnim limfadenopatija i retroperitonealna limfnih čvorova.
• CNS-a. Progresivne demencije, oftalmoplegija, simptomi mentalnog poremećaja. (Treba napomenuti da je tokom ispitivanja često otkrivaju simptome CNS, ali PCR za T. whippelii daje pozitivan rezultat.).
• Kardiovaskularni sistem. Endokarditis, miokarditis i perikarditis.
• Mišićno-skeletni sistem. Seronegativnih polyarthralgia.

Razlikujemo rani prodromalnih period, u trajanju od nekoliko mjeseci do 6 godina. Bolest počinje neprimjetno iz periodične groznice napada pojaviti sporadično proljev, groznica, anemija nastaje. Često prethodi godina poremećaja artritisa gastrointestinalnog.

Najkarakterističnijih selica poliartritis. Na početku bolesti pojavljuju, progresivni umor, malaksalost, bol u epigastrijumu regiji, izrazio je blago povišena temperatura, proljev se često posmatra. Tankom crijevu se kronično upaljena sluznica njegove atrofične, ulcerisana.

Pacijenti gube na težini, postoji difuzna pigmentacija kože, sticanjem sivkasto-smeđe nijanse. Postepeno razvija malapsorpcije sindrom. Povećana mezenterijalnim limfnih čvorova.

Krv leukocitoza, hipoproteinemije, gipoholesgerinemiya, hipokalcemija. Mnogi pacijenti otkrio smanjenje želučane sekrecije, do ahlorhidrije.

Inspekcije u Whipple bolesti

Endoskopije. Kada FEGDS otkriti žutog mrlje od lipida taloženja u sluznici. Budite sigurni da se izvrši ogradu velikog broja biopsije. Kada histologiju identificirati makrofagi sa povećanog obima citoplazmi koja sadrži više PAS-pozitivne lizozomi ispunjen T. whipplei. Razvili smo posebnu analizu PCR. Bolesti uzrokovane histologiju sličan Whipple bolest je rijedak, oni uključuju infekcije uzrokovane Mycobacterium avium, i histoplazmozu.

Tretman Whipple bolesti

• Antibiotike.
• Moguća udaljenih ponavljanje.

Bez liječenja, bolest napreduje i dovodi do smrti. Različitih antibiotika imati efekta (tetraciklini, trimetoprim / sulfametoksazol, penicilina, cefalosporina). Tretman počinje ceftriakson (2 g dnevno i.v.) ili penicilin G. Onda dugo terapije je propisana trimetoprim / sulfametoksazol. Na alergiju na sulfa lijekovi mogu dati usta penicilin-VK ili ampicilin. Tu je i brzog kliničkog poboljšanja rezolucije groznice i bolova u zglobovima. Simptomi crijeva regres u roku od 1-4 tjedna.

Neki stručnjaci ne preporučujemo ponovno biopsija tankog crijeva. Drugi preporučuju da izvrši ponavljanje biopsije godinu dana kasnije, kada je potrebno izvršiti elektronskim mikroskopom za otkrivanje bacila (ne samo modificirani makrofaga). Treći pristup je kontrola lijek umjesto biopsije uključuje obavljanje PCR.

Recidiva često javljaju i može doći do godina kasnije. Zbog sumnje relapsa treba izvršiti biopsiju tankog crijeva ili PCR (bez obzira na zahvaćenim organima) da potvrdi prisutnost bacila.

U liječenju pomoću antibiotika penicilin grupe u kombinaciji sa streptomicina i sulfamid pripreme. Pored antibiotska terapija koristi detoksikaciju i multivitamin terapije. Ako postoje dokazi alergije imenovan glikokortikosteroida droge.

Mark brz odgovor na antibiotsku terapiju (proliv prolazi u roku dana, artralgija - nedeljama, debljanje se javlja u roku od 1-2 mjeseci). U početku se koriste tetraciklini, ali je došlo često recidiva neurološki poremećaji koji se teško na terapiju. Trenutno, za indukciju remisije benzilpenicilin se koristi u kombinaciji sa streptomicina ili cefalosporine III generacije (efikasnost dostiže 90%) uz prelazak na terapiju održavanja za jednu godinu antibiotike koji prodiru u krvno-moždanu barijeru. Ove retrospektivne studije pokazuju 5 posto stopu recidiva.

Whipple operacije

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Američki kirurg. Nakon završetka kliničke aktivnosti proučavao povijest medicine na Bliskom istoku. Whipple je trijada opisana insulinoma. Međutim, to nije relevantno za opis Whipple bolesti.

Operacija (poznat i kao pancreatoduodenectomy) se resecira glave pankreasa, uklanjanje žučnog mjehura. distalni holedohusu, duodenuma ± Distal stomak overlay gastronesteostomy, holedohoeyunostomii i pankreatikosyunostomii.

Indikacije: ampule rak duodenuma i pankreasa (rad je moguće u manje od 15% slučajeva raka gušterače, a zatim je stopu preživljavanja od 25% 5 godina), cholangiocarcinoma distalne žučovoda, familijarna adenomatozna polipoza sa duodenuma lezija, ponekad hroničnog pankreatitisa.

Perioperativnom učestalost je iznad 30% (curenja žuči, gušterače fistula, srednje krvarenje, resecira stomak sindrom), perioperativnom smrtnost od 3-5%.

Kao alternativa za rad Whipple preporučuje pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (smanjuje učestalost neželjenih efekata kao što je rano sitost i žuč refluks). Međutim, trenutno održava u analiza je pokazala da nema razlike u perioperativnom smrtnosti / morbiditeta i prognozu između ove dvije operacije raka gušterače.