Polyglandular neuspjeh sindromi

Simptomi ovise o kombinaciji neuspjeha pojedinih žlijezda u kombinaciji u 1 od 3 vrste. Dijagnoza zahtijeva određeni nivo hormona i autoantitijela pogođenim endokrinih žlijezda. Tretman se svodi na zamjenu nestalih hormona, a ponekad i na upotrebu imunosupresivi.

Video: deficit pažnje hiperaktivnost poremećaj. ADHD. psihoterapija

razloga

Patologija svaki endokrinih žlijezda može imati više uzroka (infekcija, infarkt, tumori), dok je okidač polyglandular nedostatak sindroma, autoimune reakcije obično se aktivira po svemu sudeći, virusa ili drugih ekoloških antigene.

Vjerovatnost razvoja ovih sindroma određena genetskim faktorima, o čemu svjedoči i povećana učestalost određenih HLA haplotipova kod pacijenata, kao i neke od njihovih urođene karakteristike.

Patofiziologija

Osnovne sindromi autoimuni odgovor posredovan autoantitijela na hormonalne tkiva, ćelije imunog sistema, ili oboje zajedno. Proces uključuje nekoliko endokrinih žlijezda, iako kliničke manifestacije svoje bolesti nije uvijek javljaju u isto vrijeme. Imuni sistem disfunkcija ponekad izaziva autoimune reakcije, a ne endokrinog tkiva.

klasifikacija

Opisao tri vrste autoimunih sindroma povezanih vjerojatno s različitim autoimunih procesa.

Tip I. Ova vrsta sindroma obično počinje da se razvijaju u djetinjstvu i sastoji se od 3 glavne komponente:

• hronične kandidijaza kože i sluznica;
• hipoparatireoidizmom;
• adrenalna insuficijencija (adtsisonovu bolest).

Video: sindrom nedorečenosti - Horror | Filmova i TV serija - Ruski melodrama

Prvi je najčešće manifestuje kandidijaza najčešće naći u djece mlađe od 5 godina starosti. Onda manifestira hipoparatireoidizmom (obično do 10 godina starosti), a posljednji - adrenalna insuficijencija (do 15 godina starosti). Vezane endokrini i ne endokrine patologije može javiti i kasnije (najmanje 40 godina života).

Tip II (Schmidt sindrom). Obično ovaj sindrom se javlja kod odraslih osoba, s najvišom stopom - 30-godišnjak i tri puta više - za žene.

U tipičnim slučajevima, čini se:

• adrenalna insuficijencija;
• hipo- ili hipertireozom;
• dijabetesa tipa 1 (autoimune etiologije).

Rjeđe, postoje i drugi simptomi.

Tip III. Tip III odlikuje:

• razvoj endokrine bolesti u odrasloj dobi, posebno kod žena u srednjim godinama;
• hipotireoze;
• najmanje jedan od ostalih poremećaja.

Kada je tip sindrom III kore nadbubrežne žlijezde ostaje netaknut.

Simptomi i znaci

Kliničke manifestacije SPN sastavljen od simptoma i znakova kvara pojedinih endokrinih žlijezda i srodnih ne hormonalne poremećaje koji su opisani u drugim dijelovima Vodiča. Znaci i simptomi ne uvijek pojavljuju u isto vrijeme i često su odvojeni godinama. U isto vrijeme kao određeni slijed pojedinačnih manifestacija odsutan.

dijagnostika

• Određivanje nivoa hormona.
• Ponekad - određivanje autoantitijela.

Dijagnoza se predlaže kliničku sliku i potvrdio otkrivanje nedostatka hormona. Višestrukim zatajenjem endokrinih žlijezda mogu biti povezani sa disfunkcijom ili bolesti gipotalamogipofizarnoy sistem imaju posebnog razloga (npr slučajevi tuberkulozne lezija ili nadbubrežne nonautoimmune hipotireoze). razlikovati
SPN od bolesti drugih razloga, da pomogne otkrivanje autoantitijela svakom pogođenih tkiva prostate, kao i povišen nivo tropskog hormona hipofize (npr štitnjače stimulirajućeg hormona), što ukazuje na intaktnost gipotalamogipofizarnoy sistema (iako kod nekih bolesnika sa tipom SPN II javlja neuspjeh sistem).

S obzirom da je pojedinac manifestacija sindroma mogu se podijeliti decenijama, pacijenti treba da ode život pod nablyudeniem- nepriznati hipoparatireoidizmom ili adrenalna insuficijencija prijetili smrću pacijenata.

pacijenta rođaci trebate znati o dijagnozi i, gdje je to moguće, uzeti obsledovanie- pomoći procijeniti rizik otkrivanja antitijela na glyutamatdekarboksilaze.

tretman

• Hormonske terapije.

neuspjeh tretman pojedinih endokrinih žlijezda vidjeti u drugim dijelovima Vodiča. neuspjeh terapija može biti više proisteći iz velike teškoće nego tretira svakog od njih.

Hronične kože i sluzokože kandidijaza obično zahtijevaju doživotno antifungalna terapija (npr primaju flukonazol ili ketokonazol), u nekim slučajevima, pomaže da se takrolimus u imunosupresivni dozama ako se koristi u ranim fazama (u prvih sedmica ili mjeseci) endokrinih insuficijencije.

Poremećaje u imunitetu sindrom, poliendokrinopatii, enteropatija (ireh sindrom)

To je rijetka bolest uzrokovana mutacijom u genu transkripciji aktivator, FOXP3, što dovodi do disfunkcije regulatornih T-ćelija sa razvojem autoimunih poremećaja.

IPEX-sindrom se manifestuje naglim porastom srednje limfni organi, dijabetes tipa 1, ekcema, hrana alergija i infekcija. Sekundarni uzroci enteropatija konstantan proljev.

Dijagnoza je predložen na kliničkim osnovi i potvrdio genetske analize.

U nedostatku tretmana IPEKS-sindrom obično dovodi do smrti u prvoj godini života. Imunosupresivi, i presađivanje koštane srži može produžiti život, ali lijek je rijedak.

PJESAMA-sindrom

PJESAMA-sindrom (polineuropatije, organomegalije, endokrinopatije, monokponalnaya Gamapatiju, oštećenja kože) predstavlja polyglandular nedostatak sindrom nonautoimmune genezu.

Ovaj sindrom je uzrokovan, po svemu sudeći, u opticaju imunoglobulina. U krvi povećala kao i sadržaj citokina.

Kao i drugi sindromi s nejasnim etiologija, pjesme-sindrom dijagnoza kombinacija simptoma i znakova. Zahteva prisustvo polineuropatije i monoklonskih paraproteinemia u kombinaciji s bilo kojim drugim dva ekrana.

Applied hemoterapije i radioterapije zatim autologne transplantacije ili krvotvornih matičnih stanica. stopa preživljavanja od pet godina iznosi oko 60%.