Anemija kod novorođenčadi: uzroci, liječenje, mjeri posljedice, simptomi, znakovi

Oba brojke se brzo mijenjaju sa sazrevanje novorođenčeta, dakle, donja granica norme također mijenjaju. Varijable, kao što gestacijske dobi, lokacija za uzimanje uzoraka (kapilarna ili venska), položaj u odnosu na novorođenče posteljicu na stezanje za struju (na niži položaj u krvi ulazi novorozhdennyh- višu poziciju dovodi do odliva krvi novorođenčadi) također utjecati na rezultate testa.

Uzroci anemije kod novorođenčadi

Uzroci anemije u dojenčadi uključuju:

• fizioloških procesa,
• gubitak krvi,
• smanjene proizvodnje crvenih krvnih zrnaca,
• poboljšane razaranje eritrocita (hemolize).

fiziološka anemija. Normalno fizioloških procesa često izazivaju normocytic-normochromic anemija, u roku i nedonoščadi. Fiziološke anemije, po pravilu, ne zahtijeva temeljitu procjenu ili tretman.

U pojam novorođenčadi povećava oksigenaciju, koja se javlja za vrijeme normalno disanje nakon rezultata rođenja u nagli porast u razini tkiva O₂, što je dovelo do negativne povratne za proizvodnju eritropoetina i eritropoeze. Ovo smanjenje u eritropoeze i kraći životni vijek eritrocita kod novorođenčadi (dana 60-70 120 protiv odrasle osobe) niže koncentracije hemoglobina u prvih 2-3 mjeseci života, obično nije niža od 9,4 g / dl. razine Hb ostala stabilna u narednih nekoliko tjedana, a zatim polako raste do 4-6-og mjeseca, kao odgovor na obnovljenom stimulaciju eritropoetina.

Isti mehanizam dovodi do anemije u nedonoščadi u prvih 4-12 nedelja, ali na manju proizvodnju eritropoetina, kraći životni vijek crvenih krvnih zrnaca (35-50 dana), brz rast i češće krvarenja doprinijeti bržem i ozbiljnog smanjenja Hb. dojenčad <32 нед гестации страдают сильнее всего.

gubitak krvi. Anemija mogu razviti zbog prenatalne, perinatalne (tijekom rada) ili nakon poroda krvarenja. Novorođenčadi apsolutna količina krvi je niska (npr prijevremenog - 90-105 ml / kg, u smislu -78-86 ml / kg), ali teške gubitke od samo 15-20 ml krvi može dovesti do anemije. Novorođenčadi s kroničnim gubitkom krvi mogu nadoknaditi fiziološki i, po pravilu, oni su više klinički stabilniji od novorođenčadi s akutnog gubitka krvi.

Prenatalna krvarenje može biti uzrokovana:

• krvarenje iz fetusa za majku,
• transfuziju između blizanaca (feto-fetusa)
• malformacije pupčane vrpce,
• placente poremećaji
• dijagnostičke tehnike.

Krvarenja iz fetusa majci javiti spontano ili kao rezultat majke traume, amniocenteza, vanjski glavicom verzija, ili placente tumora. Javljaju se u oko 50% trudnoća, iako je u većini slučajeva volumen izgubljene krvi je vrlo mala (oko 2 ml) - velikog gubitka krvi, definirane kao >30 ml, javljaju u 3/1000 trudnoća.

Feto-fetalne transfuzije - nejednake raspodjele krvi između blizanaca, što utiče na 13-33% jednojajčanih blizanaca monohorionskih trudnoća. Kada prenosite veliki dio krvi donatora twin može postati vrlo anemično sa razvojem zatajenja srca, dok primalac može postati politsitemichnym uz razvoj sindroma visoke viskoznosti.

Malformacije uključuju velamentoznye umetanje kabla u pupčane vrpce ili placente vaskularne previa umetanje u trbušnu polosti- mehanizam krvarenje, što je često masivan i brz, ili ruptura zbog pomijeranja pupčane plovila.

Dva važna posteljice defekt izaziva krvarenje - placenta previja i preranog odvajanje posteljice.

Dijagnostičkih postupaka koji izazivaju krvarenje uključuju amniocenteza, biopsije horiona i pupčane uzorkovanje krvi pupčane vrpce.

Perinatalne hemoragije može biti uzrokovana:

• brzu isporuku (i.e., brz, spontanog rada za <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• opstetričkih komplikacija (npr placenta rez u carskim ozljede rođenja);
• koagulopatije.

Kefalogematomy formirana kao rezultat, na primjer, vakuum ili forceps su obično relativno bezopasne, ali subgaleal krvarenja mogao proširiti na meko tkivo, velika količina gubitka krvi što dovodi do anemije, hipotenzija, šok i smrt. Mnogo manje unutrašnjeg krvarenja može dovesti do rupture jetre, slezine, nadbubrežne žlijezde ili tokom porođaja. Intraventrikularno krvarenje, najčešće kod prerano rođenih beba, kao i subarahnoidalne i subduralni krvarenja može dovesti do značajnog smanjenja hematokrita.

Hemoragične bolesti novorođenčeta -krovotechenie za nekoliko dana nakon normalnog porođaja, zbog prelaska na fiziološki nedostatak vitamina K-ovisna faktora koagulacije. Drugi mogući razlozi: krvarenje u prvih nekoliko dana života i drugih koagulopatije (npr hemofilija), DIC uzrokovane sepse, vaskularne malformacije ili prenatalni aplikacija majka antagonistima vitamina K (npr, fenitoin, Wharf-rina, izoniazid).

Smanjenje formiranje crvenih krvnih zrnaca. proizvodnja defekti eritrocita može biti:

• kongenitalne,
• stečena.

defektima su izuzetno rijetke, ali anemija Diamond - Blekfana i Fankonijeva anemija su najčešći.

Anemija Diamond - Blekfana karakteriše odsustvo eritrocita prekursora u koštanoj srži, makrocitne crvenih krvnih zrnaca, nedostatak retikulocita u perifernoj krvi, kao i nedostatak uključivanje drugih krvnih zrnaca linije. Često je dio sindroma kongenitalne anomalije, uključujući mikrocefaliju, rascjep nepca, defekti oka, deformacije palca i krila vrata. Do 25% djece pati od anemije pri rođenju, i niske porođajne težine se javlja u oko 10% slučajeva. Smatra se da je ova anemija uzrokovana neispravan diferencijaciju matičnih ćelija.

Fankonijeva anemija je autosomno recesivni poremećaj koštane srži preteča ćelije kostiju, što dovodi do Makrocitoza i reticulocytopenia sa progresivnim defekt krvotvornih staničnim linijama. Obično se dijagnosticira nakon neonatalnog perioda. Uzrok je genetski defekt koji daje popravku oštećenih DNA, ili uklanjanje toksičnih slobodnih radikala koji oštećuju ćelije.

Druge urođene anemije uključuju Pearson sindrom - rijedak višesistemske bolest koja mitohondrija defekata koji uzrokuju sideroblastna vatrostalnih anemija, pancitopenija, različitih funkcionalnih poremećaja i nedovoljna

jetre, bubrega, gušterače zhelezy- dizeritropoetinovye urođene anemije u kojima hronične anemije (obično makrocitne) je rezultat neefikasne ili nenormalan proizvodnju crvenih krvnih zrnaca i hemolize uzrokovana abnormalnosti eritrocita.

Stečena nedostatke - oni koji se javljaju nakon rođenja. Najčešći uzroci su:

• infekcija
• nutritivnih nedostataka.

Infekcije (npr malarija, rubeole, sifilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, bakterijska sepsa) može oštetiti proizvodnju eritrocita u koštanoj srži. Kongenitalne infekcije parvo B₁₉ To može dovesti do nedostatka proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Nutritivni nedostatak željeza, bakra, folata (folna kiselina) i vitamina E i B₁₂ To može dovesti do anemije u prvim mjesecima života, ali obično ne na rođenju. Iron anemije - nedostatak najčešći hranljivih materija. Učestalost iznad njega u manje razvijenim zemljama u kojima je rezultat loše ishrane i duge i isključivo dojenje. Nedostatak željeza je česta među novorođenčadi čije su majke same nedostatka željeza, a među nedonoščadi koji nije izvršio transfuziju krvi, mješavine hranljivih materija koje ne dopunjen zhelezom- u nedonoščadi bez suplemenata željeza rezerve se osiromašeni u 10-14 tjedana.

hemolize. Hemoliza može biti uzrokovana:

• imunološki poremećaji,
• nedostatke u membrane crvenih krvnih zrnaca,
• nedostatak enzima,
• hemoglobinopatije,
• infekcija.

Sve navedeno uzrokuje hiperbilirubinemije, što može dovesti do žutice i kernikterus.

Imunološki posredovana hemolize može doći kada fetusa crvenih krvnih zrnaca površine antigena (obično Rh i ABO antigena u krvi, ali i Kell sistema, Duffy i druge antigene manjih grupa), koji se razlikuju od majke eritrocita antigena pasti u cirkulaciji majke i stimulirati proizvodnju antitijela IgG, usmjerene protiv fetalnih crvenih krvnih zrnaca. Najčešći teške scenarija - kada Rh (O-antigen) Negativno majka postala osjetljiva na D-antigen tokom prethodne trudnoće, Rh-pozitivan plodom- drugi Rh-pozitivan trudnoće može onda nazvati LGG-odgovor koji može dovesti do fetusa i neonatalne hemolize. Intrauterina hemoliza može biti dovoljno teška da izazovu edem ili death- nakon rođenja može biti značajna anemija i hiperbilirubinemije sa raspoloživim hemolize srednje maternalno uporne IgG (poluraspada od oko 28 dana). Uz široku upotrebu profilaktičke anti-MO-antitijela za sprečavanje senzibilizaciju lezije razvijaju <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Defekti mijenja oblik eritrocita membrana i deformabilnost eritrocita, što dovodi do preranog uklanjanje iz cirkulacije. Najčešći poremećaji su nasljedne spherocytosis i nasljedne elliptocytosis.

G6PD nedostatak enzima i piruvatkina-za najčešći su enzim nedostatak izaziva hemolizu.

Hemoglobinopatije su uzrokovane deficita i strukturne abnormalnosti globinskog lanaca. Po rođenju novorođenče 55-90% hemoglobina sastoji se od 2 - 2 u -chains i globinskog (fetalni hemoglobin ili hemoglobina F). Nakon rođenja proizvoda -chains se smanjuje i -chain povećanja proizvodnje do odrasle hemoglobina postaje dominantan. Alfa-talasemija je naslijedila genetski poremećaj uzrokovan depresije proizvodnju-globinskog lanac, a najčešći je hemoglobinopatije, što uzrokuje anemija u neonatalnom periodu. talasemije - urođeni poremećaj -chain proizvoda. S obzirom da je broj globin normalno po rođenju malo, talasemije i strukturne abnormalnosti (globinskog lance na rođenju su rijetki, a simptomi se ne pojavljuju sve dok nivo fetalnog hemoglobina se ne svodi na dovoljno nizak za 3-4 mjeseci.

Intrauterine infekcije određene bakterije, viruse, gljivice i protozoe (posebno toksoplazmoza i malarije) također može uzrokovati hemolitičke anemije. U malarije Plasmodium ulazi u crvena krvna zrnca i dovodi do njihovog uništenja. Javlja se imunološki posredovane ubijanje zaraženih eritrocita i uklanjanje viška nezaraženog ćelija. Dizeritropoez povezani koštane srži dovodi do neadekvatnog kompenzacijskih eritropoeze. Intravaskularne hemolize dizeritropoez Ekstravaskularna fagocitozu i može dovesti do anemije.

Simptomi i znaci anemije kod novorođenčadi

Simptomi i znakovi su slični bez obzira na uzrok, ali se razlikuju u zavisnosti od stope nastanka i težine anemije. Novorođenčad imaju tendenciju da budu blijedo, a ako je anemija je teška, imam Tahipneja, tahikardija, a ponekad i buke protoka odlikuje hipotenzija sa akutnog gubitka krvi. Može biti prisutan sa žutice hemolize.

Dijagnoza anemije kod novorođenčadi

istorija. Uzimanje anamneze treba fokusirati na majke faktora (npr hemoragijska dijateza, nasljednim defektima crvenih krvnih zrnaca, nedostatak hrane, lijekova), porodična anamneza nasljednih bolesti koje uzrokuju hemolitička bolest novorođenčeta (npr hemoglobinopatije, enzim nedostatak, membrana nedostatke u crvenim krvnim zrncima, eritrocita aplazija) i akušerskih faktori (npr infekcije, vaginalno krvarenje, akušerski intervencija, način isporuke, gubitka krvi, liječenje i izgled pupčane vrpce, posteljice patologija, fetalni distres, broj voće).

Nespecifičnih faktora majke pružiti dodatne informacije. Splenektomija pokazuje moguću povijest hemolize, oštećenja eritrocita ćelijske membrane ili autoimune anemii- holecistektomija - u hemolize istoriji izazvana žučnih kamenaca. Važni faktori uključuju gestacijske dobi na porođaju, dobi od pojave simptoma, pola, rase i etničke pripadnosti.

medicinski pregled. Tahikardija i hipotenzija uključuju značajan gubitak krvi. Žutica - hemolize ili sistem (pod nazivom ABO nekompatibilnost ili nedostatak G6PD), ili lokalizirane (zbog razlaganja u cephalohematoma krvi). Hepatosplenomegalijom predlaže hemolize, kongenitalne infekcije ili zatajenja srca. Modrica ili petehije - hemoragijske dijateza. Kongenitalne anomalije može značiti koštane srži sindrom neuspjeh.

testiranje. Anemija može biti osumnjičen ako prenatalnog ultrazvuka otkriva fetalni hidropsa, koja se manifestuje po definiciji abnormalne, prekomjerne tečnog sadržaja u dva ili više dijelova tijela (npr pleura, peritoneum, perikard) - može predstavljati povećanje od srca, jetre, slezene.

Nakon rođenja, kada se sumnja na anemiju, početno ispitivanje je:

• računajući retikulocita,
• studija razmaza periferne.

Ako je sadržaj retikulocita nizak, anemija uzrokovana urođenog ili stečenog koštane srži disfunkcije i potreba u novorođenčadi procijeniti srži suzbijanje uzroka kosti s definicijom:

• titar ili PCR studija kongenitalne infekcije (rubeola, sifilis, HIV, CMV, adenovirus, parvo);
• folne nivo kiseline i vitamina ^;
• razine željeza i bakra.

Ako ove studije ne utvrditi uzrok anemije, može biti potrebno srži biopsija kosti, genetsko testiranje za kongenitalne poremećaja eritrocita proizvoda ili oba ova procedura.

Ako je broj retikulocita povećati ili normalno (što odgovara odgovor odražava koštane srži), anemija zbog gubitka krvi ili hemolize. Ako nema vidljivog gubitka krvi, ili ako su simptomi hemolize uočene u razmaza periferne, potrebno je provesti direktno antiglobulinski test (DAT [Coombs uzorak]).

Ako test pozitivan Coombs, anemija će vjerovatno biti sekundarna Rh nekompatibilnosti, ABO ili drugim sistemima.

Ako negativan test Coombs, određivanje srednje eritrocita volumen eritrocita (MCV) može biti korisna. Znatno smanjen MCV predlaže-talasemije ili hronična fetusa gubitka krvi. Tokom normalnog ili visoke MCV razmaza periferne može otkriti abnormalne morfologije eritrocita u skladu s poremećajima membrane, mikroangiopatija, DIC-sindrom, nedostatak vitamina E ili hemoglobinopathy. Ako je bris je normalno, razlozi mogu biti gubitak krvi, nedostatak enzim ili infekciju, i treba sprovesti relevantna istraživanja, uključujući testiranje fetomaterinskuyu krvarenje.

Fetomaterinskie krvarenje može se dijagnosticirati testiranjem na prisutnost fetalnih crvenih krvnih zrnaca u krvi majke. Način kiselih eluiranjem Kleyhauera - grana - najčešće se koristi test, ali drugi pristupi uključuju imunofluorescencije tehnike i diferencijala ili test mješoviti aglutinacije. Kada je postupak Kleyhauera - Ogranak citrat-fosfatni pufer pH 3.5 otpušta hemoglobina od odraslih, ali ne i fetalnih eritrotsitov- tako fetalni eritrociti su obojeni eozin i mikroskopski vidljivi, a odrasla osoba eritrocita pojavljuju kao crvena krvna zrnca senke. Metodologija Kleyhauera - Branch je neefikasna ako majka ima hemoglobinopatije.

Tretman anemije kod novorođenčadi

Potreba za liječenje ovisi o stupnju anemije i srodnih bolesti. Blaga anemija u inače zdravih punom terminu i nedonoščadi, obično ne zahtijeva poseban tretman da se izabere lecheniya- primarnu dijagnozu. Neki pacijenti potrebna transfuzija ili zamjena transfuzija pakuje crvenih krvnih zrnaca.

transfuzija. Transfuzije je indiciran u liječenju teške anemije. Transfuzije treba obaviti u prisustvu simptoma anemije ili sumnja smanjenje ponude tkiva O₂. Odluka o transfuziju treba da se zasniva na simptome, dobi i težini bolesti pacijenta. Hematokrita samo po sebi ne bi trebao biti odlučujući faktor, jer neka djeca mogu imati nikakve simptome na nižim hematokrita, i drugi mogu imati simptome anemije na višim hematokrita.

Prije prvog transfuzije, ako to već nije učinjeno, krv majke i fetusa treba da se istražuje pripada grupi ABO i Rh i prisutnost atipičnih antitijela na crvenih krvnih zrnaca, potrebno je provesti direktno antiglobulinski test na crvenih krvnih zrnaca djeteta.

Krv za transfuziju moraju biti isti ili kompatibilan sustav za ABO i Rh novorođenčadi na bilo koji anti-ABO ili anti-eritrocita antitijela, koji je prikazan u serumu majke ili novorođenče. Novorođenčadi antierythrocyte proizvodi antitijela su vrlo rijetki, tako da kada ostaje potreba za transfuziju krvi, ponovite screening antitijela se obično ne zahtijeva do 4 mjeseca.

Pakirano crvenih krvnih ćelija koje se koriste za transfuziju moraju biti filtrirani (bezleykotsitarnaya), i ozračene sa difuzno alikvote 10-20 ml / kg, dobijen od jednog donatora krovi- uzastopnih transfuziju isti učinak na krvni minimizira komplikacije i transfuzije primaoca. Krv iz CMV-negativnih donator treba uzeti u obzir kao terapija za vrlo nedonoščadi.

razmjena transfuziju. Exchange transfuziju, u kojem se krv uzima iz novorođenčadi u alikvote zatim transfuzija pakuje crvenih krvnih zrnaca što je prikazano u nekim slučajevima od hemolitičke anemije sa povećanjem bilirubina u serumu i neki slučajevi teške anemije sa zatajenjem srca. Ovaj postupak smanjuje titar antitijela u plazmi i nivo bilirubina i smanjuje preopterećenja tekućine. Ozbiljnih neželjenih efekata (npr nekrotičnog trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- šok, plućni edem, ili oboje [balans uzrokovane promjenama tekućine]) zajednički i treba uraditi od strane iskusnog osoblja. Smjernice za razmjenu transfuziju krvi variraju i nisu konačni.

Ostali tretmani. Korištenje rekombinantnog humanog eritropoetina se ne preporučuje, dijelom zbog toga što nije dokazano da smanjuju potrebu za transfuziju u prva 2 tjedna života.

Iron terapija je ograničena na slučajeve ponovljenog gubitka krvi (npr krvarenja dijateza, gastrointestinalnog krvarenja, često krvarenje). pripreme oralni gvožđa predpochtitelnymi- parenteralne administracije preparate željeza ponekad dovodi do anafilaksije, stoga terapija treba upravljati hematolog.

Tretman od neobičnijih uzroka anemije je pojedine bolesti (npr kortikosteroidi Diamond anemija - Blekfana i vitamina B₁₂ The₁₂-neuspjeh).