Hematologije-Hodgkinov limfom (Hodgkin bolest)

1832 Hodgkin prijavljeno sedam slučajeva bolesti, zajednička karakteristika kotoryhyavlyaetsya uvećani limfni čvorovi i slezena, kaheksija i smertelnyyiskhod. Autor je predložio da se izdvoji takvim slučajevima nezavisni bolesti.

Video: Hodgkinov limfom. Dijagnoza na dnu stakla

U središtu histomorphological studija bolesti su rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) i Reed (1902).

Prema modernim konceptima Hodgkinova bolest je imuni sistem primarne opuholevymzabolevanim.

epidemiologija

učestalost Hodgkin bolest je oko 3 predmeta po 1 mil. Vgod stanovništva. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama. Kriva zabolevaemostiimeet dva vrha u starosnoj grupi 16 - 30 godina i kod pacijenata starijih od 50 godina. Muzhchinyboleyut Hodgkinov bolesti češće nego žene.

etiologija

Etiologija Hodgkinov bolest je nepoznata.

patogeneza

Kada hlamidija u ćelijama limfnim čvorovima obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reed. (U pojam nasilja literatureobychno "Sternberg ćelije Berezovskogo--". Termin se koristi zarubezhnoyliterature "ćelije Shtenberga-- Reed"). U 70 godina, priroda tumora byladokazana clonality kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Međutim, poreklo ovih ćelija ostaetsyapredmetom diskusija do sada.

na morfološke podlogu neskolkovariantov izolovan bolesti tumora na osnovu:

• limfnog prevlast;
• nodularnog skleroza;
• smeshannokletochny utjelovljenje;
• limfnim iscrpljivanje.

Međutim, praktična izvodljivost takvog podjela nije sigurno. Vposlednee put dovoljno veliki broj istraživača priderzhivaetsyamneniya da takva selekcija histološki varijante vybortaktiki malo uticaja na liječenje i nije stabilan zbog prognozu bolesti.

klinička slika

Klinička slika Hodgkinov bolest je vrlo raznolik. Mozhetnachatsya bolest protiv pozadini kompletan blagostanja, a pacijent slučajno otkriva sebyauvelichenie limfnih čvorova. Najčešće bolesti počinje suvelicheniya vrata maternice, supraklavikularni i nekoliko Regis akselyarnyh limfnih čvorova. U 15-20% slučajeva bolest počinje da se poveća u medijastinuma limfnih čvorova.

Čest simptom je groznica s klamidiju. Obično je jedan od prvih simptoma bolesti. Patognomonična tip lihoradkidlya Hodgkinove bolesti nije prisutna, ali najkarakterističnije je prstohvat, talasasta vrstu groznice. Nesteroidni antiinflamatorni preparatovnaibolee efikasno utiče na smanjenje temperature kod pacijenata slimfogranulematozom.

Povećanja temperature često praćena drhtavicom i znojenje --prolivnymi njegovo smanjenje. Pojačano znojenje, posebno noću, dostatochnochasto kod pacijenata sa Hodgkinovim bolesti.

Otprilike jedna trećina pacijenata je svrbež. Ozbiljnost zudarazlichna kože: umjeren do generalizirani dermatitisa, iznuryayuschegobolnogo.

Počevši u limfnim čvorovima grupe, patološki protsessmozhet proširio na gotovo svim organima. Klinički proyavleniyaporazhenie nekog organa će doprinijeti ukupnom kartinuzabolevaniya. Najčešći (oko četvrtine slučajeva) lokalizatsieyekstranodalnyh lezije u pluća tkiva klamidiju.

Onoliko često koliko pluća tkivo utiče skeletni sistem. Chascheporazhayutsya stan kosti - kralješka, prsne kosti, zdjelice, rebra, kosti zatemtrubchatye.

Specifični zahvaćenosti koštane srži je rijetko (oko 10%) sa klamidiju manifestacije. To može biti asimptomatski iliprivodit na propust krvi koštane srži sa razvojem tsitopeniyv periferne krvi.

Promjene u perifernoj krvi koji su specifični za Hodgkinov bolest, net.Primerno polovina pacijenata posmatrane umjereni neutrofilni leykotsitozinogda uz blagi ubod pomak leukocita otišao. Oko U20% bolesnika ima eozinofilija, i za 2% pacijenata sa eozinofilija može bytznachitelnoy. U kasnijim fazama bolesti je označen limfopenija.

Video: Hodgkinov limfom kemoterapije, šta da očekujemo !!!

Mijelogram kod pacijenata sa Hodgkinovim bolest nema značajna odstupanja otnormy. Da identifikuje moguće uništenje koštane srži mora biti vypolnyatgistologicheskoe studija.

Za Hodgkin bolest je podijeljena u četiri faze prema klasifikaciji usvojene na konferenciji održanoj u Ann Arbor (Carbone et al., 1971)

Klasifikacija korake lymphogranulomatosis

faza ja: Limfni čvorovi odnoyoblasti (I) ili lezija dio vnelimfaticheskogoorgana ili (Ie)

faza II: Limfnih čvorova ilineskolkih dva domena na istoj strani membrane (II) ili lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo organa ili blogu i limfnih uzlovodnoy ili više područja na jednoj strani membrane (IIe)

faza III: Limfni čvorovi obestorony otvora blende (III), koji može biti praćen porazheniemselezenki (IIIs) ili lokaliziranih lezija organa vnelimfaticheskogo iliuchastka (ěîěč) ili pobjedi oba (IIIse)

faza IV: Difuzna ili disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih jedan ili više organa ili tkiva, u pratnji ili ne limfaticheskihuzlov lezije.

Sekundarna slova A ili B predstavljaju ilinalichie odsustvo simptoma kao što su groznica iznad 38 ^ 0, nochnayapotlivost, neobjašnjeni gubitak težine od 10% ili više vtechenie 6 mjeseci prije ulaska vkliniku.

dijagnostika

Dijagnoza morfologije Hodgkin bolest. Verifikacija vozmozhnatolko dijagnozu na osnovu histološkog proučavanje materijala dobijenog izporazhennogo limfnih čvorova ili tijelo.

Video: Ptushkin VV - Razvoj tretmana Hodgkinovim limfomom

razvojnoj fazi Hodgkin bolest je od suštinskog značaja vopredelenii strategije liječenja pacijenata. Klinički pozvolyaetobnaruzhit ispitivanje uvećani limfni čvorovi i povećanje jetre iselezenki. Prisustvo ili odsustvo simptoma kao što su znojenje, febrilnayalihoradka, gubitak težine, od velike su važnosti za oba opredeleniyaprognoza bolesti i za odabir plana liječenja.

X-ray pregled treba izvršiti za vyyavleniyauvelichennyh medijastinuma limfni čvorovi i pluća korijena. U nekim upotreba sluchaevneobhodimo limfografija i CT. Za vyyasneniyasostoyaniya koštane srži održala je histološki pregled.

U nekim slučajevima, sprovodi uz klamidiju dijagnostičkih laparotomiyadlya uzimanje biopsije mezenteričnih i para-aorte limfnih čvorova.

diferencijalna dijagnoza

Hodgkin bolest je potrebno razlikovati gotovo vsemisostoyaniyami, u pratnji limfadenopatija. Prva neobhodimoisklyuchat najčešći uzroci limfadenopatija - bakterialnyei virusnih infekcija. U svim slučajevima sumnje, ili kada je primarni proces tumor podozreniina odgovor treba tražiti putem morfologicheskogoissledovaniya.

Diferencijalna dijagnoza između Hodgkinovim bolesti i metode non-Hodgkinovim limfomamiprovodyat koristeći

imunofenotipizacije i molekulyarnogeneticheskogo istraživanja.

tretman

Za liječenje Hodgkinove bolesti pomoću zračenja i kemoterapije. Kaksamostoyatelny terapija tretman zračenja se koristi kod pacijenata sa I i IIAstadiyami bolesti. Na IIB i IIIA faze radioterapije u kombinaciji spolihimioterapiey. Pacijenti sa IIIB i IV faze limfogranulematozapredpochtenie dati kemoterapije.

Kao citostatika sredstva za liječenje ispolzuyutembihin Hodgkin bolest, Natulan, vinkristin, ciklofosfamid, prednizolon. Preparatyispolzuyutsya navedene u obliku određenih programa duge predmeta.

Prilično rijedak koštane srži sa klamidiju delaetvozmozhnym provodi intenzivne programe liječenja posleduyuscheyautotransplantatsiey koštane srži.

izgledi

Bez poseban tretman Hodgkinov bolesti prognozu absolyutnoneblagopriyatny. Individualni predviđanje određuje fazi bolesti kod pacijenata idostatochno optimističan I i II fazi, ali i na višim stadiyahzabolevanie ponašanja odgovarajući tretman omogućuje da se postigne neplohihrezultatov.

prevencija

Efektivna prevencija Hodgkinov bolesti ne postoji