Hodgkin bolest, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Dijagnoza svaki utjelovljenje je instaliran samo na osnovu detekcije Sternberg ćelija. Pogođeni čvorovi su proširena u veličini, tekstura postaje gusta sa svojim vremenom.

Uzroci Hodgkin bolesti

Zavisno od mobilnog sastav granuloma su 4 histološki varijante Hodgkinov bolesti:

1. lymphohistiocytic;
2. nodularnog skleroza;
3. mješoviti ćelija
4. limfnim iscrpljivanje.

U roku od jednog utjelovljenje bolest je moguća preko posredničke transformacija opcija 3 u utjelovljenje 4. Uspostavljanje etiologije rješenja Hodgkinov bolesti leži u avionu zajedničkim problemima etiologije neoplastične procese hemopoietic sistema.

Hodgkin bolest - rijetko onkoloških bolesti, Hodgkinova bolest u Velikoj Britaniji je 3 slučaja na 100 000 stanovnika. U zapadnim zemljama, u toku bolesti naveo dva vrha još u dobi od 20-30 godina, a manji - kod starijih osoba. U zemljama u razvoju, većina zabilježenih slučajeva bolesti kod djece. Hodgkin bolest su skloniji predstavnici bogatih, bijelaca, i oporavi od infektivnu mononukleozu. Uzrok bolesti nije postavljen i mogu se razlikovati na različitim histološkim svoje oličenje. Pokazalo: -yaz između Hodgkinovim bolesti i prevoz virus Epstein-Barr virus, posebno u mješovitim-cell varijanta iscrpljivanje bolesti i limfnog kod pacijenata sa poodmaklim godinama, otkriven je u 30% slučajeva.

Karakteristika dijagnostička funkcija - Reed-Sternberg ćelija sadrži dva ili više jezgara okružen ćeliju stanovništva i čine male limfocita, eozinofila, neutrofila, histiocite, plazma ćelije usred fibroznog promjene. Infiltriraju limfocita pripadaju T limfocita, uzrokuju energični imunološki odgovor limfnih čvorova i može promovirati opstanak tumorskih ćelija. Reed-Sternberg ćelije - ćelije raka, karakterističan za Hodgkinov bolesti, prema nedavnom istraživanju, 97% njih spadaju u B-limfocita.

Nodularni limfnog utjelovljenje prevlast - nezavisni bolest, koja je B-limfoma. Potonji se odlikuje hook-zove L&H-Hodgkin ćelije (limfociti i histiocite), po izgledu nalik kokice (popcorn) ćelije izražavanje antigena i CD20. Oko 10% od nodularnog limfnog utjelovljenje prevlast razvija u difuzne velikim non-Hodgkinov limfom. Ovo utjelovljenje se odlikuje povoljnim prognozu Hodgkin bolest, iako može imati hronični recidivirajuće naravno, u trajanju od mnogo godina, kao što je ne-Hodgkinov limfom, low-grade.

Simptomi i znaci Hodgkinove bolesti

Moguća generalizovan limfadenopatija.

U kasnijoj fazi - simptome bolesti jetre, pluća, koštane srži.

Uobičajeni simptomi ( "B" -simptomy):

• groznica;
• noćno znojenje;
• gubitak težine. Ostali sistemski simptomi:
• svrbež;
• bol u limfnim čvorovima u upotrebi alkohola.

Odlikuje se izvanredno različite simptome. Bolest počinje uvećani limfni čvorovi na vratu (prvi desno), a zatim proces prelazi na drugu stranu i čvorova drugim oblastima. Limfni veličina čvora može biti u rasponu od graška, pasulja muškom zgloba. Čvorovi su zavarene jedni drugima u konglomerata, ali nisu zalemljeni na kožu, ne otvarajte ili apscesa.

Fever uvijek prati klamidija, au ranoj fazi može biti jedini simptom. Temperatura reakcije varira, ali u većini slučajeva to se odlikuje valovitih karakter. Svrbi da se lokaliziran na području uvećanih limfnih čvorova ili generalizirani, bolno.

Laboratorijski testovi: može biti hipohromna anemiju i neutrofilni leykotsitoz- broj limfocita (apsolutni i relativni) umensheno- trombotsitopeniya- eozinofilija i ESR može biti umjereno povećan, ali u završnoj fazi dostiže 50-70 mm / h.

fazi Hodgkin bolest

Za Hodgkin bolest karakterizira širenje tumorskih stanica iz limfnog čvora na susjedne čvorove. Stoga, kada se liječe pacijenti vođen klasifikaciji Ann Arbor. Faza "bolesti trenutno određuje rezultate CT vrata. grudnog koša, abdomena i karlice, a ne laparotomija. koštane srži u trenutku dijagnoze se rijetko otkrivena, ali je češće na lokaciji lezije ispod nivoa dijafragme, tako da u takvim slučajevima da se razjasni fazi tumora i obavljaju koštane srži terpanobiopsiyu. Identifikacija drugih prognostičkih faktora dovela je do toga da je izbor taktika postupanja rijetko vođen samo anatomski fazi bolesti.

Fazi Hodgkin bolest:

• I - ili pobjedi jedne grupe čvorova;
• II - poraz nekoliko grupa limfnih čvorova na istoj strani dijafragme;
• III - zahvaćenost na obje strane dijafragme, slezine;
• IV - ekstranodalnih uključivanje zona (osim "za stretch" rasta tumora).

Svaka faza zahtijeva objašnjenje dodavanjem jednog od sljedećih slovne oznake: A - Zajednički simptomi otsutstvuyut- - imaju zajedničke simptomy- E - ima simptome različitih organa.

Studije u posljednjih nekoliko godina su omogućili da identifikuju znakova bolesti sa prognostički značaj. Za ranoj fazi bolesti (I i faza IIA) formulirana prognostičke grupe na osnovu histološkog varijante bolesti, starost i pol pacijenta, njegovi simptomi, broj pogođenim područjima i anatomskim lezija medijastinuma limfni čvorovi.
Za uznapredovaloj fazi bolesti (faza IIB-IV) identifikovanih sedam prognostičkih faktora na temelju analize 5000 slučajeva.

Video: Limfom - to jest, simptomi i liječenje

U nedostatku ovih faktora, a 5% relapsa bez stopa preživljavanja je 84%. Prisustvo svakog od tih faktora smanjiti očekivanu stopu preživljavanja od oko 7%. Kada postoje tri ili više faktora smatraju nepovoljne prognoze.

Klinički oblici Hodgkinove bolesti

Razlikovati kratkotrajne oblike nekoliko mjeseci, formira u trajanju od 2-3 godina, 5-6 godina i nastavlja, i još mnogo toga.

Prema obimu procesa prema SZO klasifikaciji razlikuje:

1. lokalna forma jedna grupa sa lezija limfnih čvorova;
2. regionalni oblik s lezijama ne više od dvije skupine limfnih čvorova u istom području (iznad ili ispod dijafragme);
3. generalizovani formu sa lezija limfnih čvorova skupa iznad i ispod dijafragme;
4. distribuiraju formu sa porazom ne samo na limfne čvorove, ali i unutrašnjih organa i kostiju, centralnog nervnog sistema, i serozni meningitis.

izgledi nepovoljna. Prosječan životni vijek je 3-4 godina, neki pacijenti žive 6-8 godina i više. Mogu postojati dugotrajne i stabilne remisije.

Dijagnozu Hodgkinova bolest

U dijagnostici medijastinuma, pluća, kosti, abdominalni oblici u prisustvu tipičnih opšte kliničkih simptoma velike, često postaju ključno radiološke metode istraživanja - radiografija, limfoadenoangiografiya.

U dijagnostici Hodgkin bolest na osnovu biopsije pogođenih limfnih čvorova i drugih tkiva sa konvencionalnim bojenje i Imunohistohemijska metoda. Pripreme treba istražiti iskusan hematolog. Aspiracija tankom iglom Biopsija se može koristiti, ali to nije dovoljno da se uspostavi dijagnoza.

Dijagnoza se temelji na trijadu: otok limfnih čvorova, groznica, i svrab. Smatra se da je pouzdan na histološku potvrdu - detekcija limfnog čvora biopsije specifične granuloma sadrže gigant (30-80 promjer .mu.m) Sternberg ćelija.

Video: Hodgkinov limfom

liječenje Hodgkin bolest

To je Widefield ili ukupno zračenje X-zrakama limfnih čvorova i hemoterapije kombinacije citostatika.

U nekim slučajevima, prisustvo monolocal (ili monoorgannogo) Hodgkinova bolest je radikalna operacija - uklanjanje pojedinačnih pakovanja limfnog čvora resekcija želuca, crijeva, itd, dajući dugo up 10-15 ili više godina - .. Klinički remisije.

Aktivne terapeutskih sredstava se koristi u klamidije, najrasprostranjeniji radioterapije. Obavlja duboko lokalne terapije pogođeni limfni čvorovi. Najbolji rezultati se postižu kilocuritherapy ( "kobalt pištolj"), površinski primenjuje u jedinične doze 200 rad (po tretmanu 4000-8000 rad). Je ozračene sa preventivnim svrha ne samo fokusirati, ali i susjednim područjima, au nekim slučajevima - i slezine.

Teška trombocitopenija ili leukopenija su dodatni kontraindikacija za radioterapiju.

Hodgkin je prikazano u generalizirani hemioterapeutike tretman.

Video: Lymphogranulomatosis - lymphogranulomatosis.avi

Jedan od najefikasnijih citostaticima, dokazana u liječenju generaliziranog oblika Hodgkinov bolesti, su vinca alkaloidi, vinblastin (mađarski) i vinkristin (američki). Droga se davati samo intravenozno, a 5% rastvora glukoze ili destilirane vode. Vinblastin se koristi u dozi od 5-10 mg na početku, uz dobru podnošljivost, dan, a onda nakon 3-5 infuzije - u istom dozama svakih 5-10 dana. Vincristine je izraženija s obzirom na toksičnih svojstava uvodi u pola doze - od 2.5-5 mg.

Sa razvojem duboke leukopenija (2000 i ispod) tretman privremeno prekinut.

Kako bi se osigurala maksimalna koncentracija hemoterapije u lezije uz minimalne sistemske toksičnosti predložena metoda endolymphatic administracije citostatika u povećanoj dozi - 150-200 mg Dipin ili degranola s prije i poslije infuzije limfatika 5-6 ml 1% novocaine rješenje (za sprečavanje bolesti senzacije na mjestu injekcije).

U posljednjih nekoliko godina, pokušava da "radikalnim" kemoterapija Hodgkin po polihemioterapije - istovremenu primjenu nekoliko citostatika.

Video: onkologiju - spas. Pogledajte i recite prijatelja | Kaptsov Sergei

Slijedeće kombinacije citostatika većina prihvatila:

1. vinblastin + bruneomitsin;
2. ciklofosfamid + vinkristin + prednizon, metotreksat 2+;
3. vino terali + ciklofosfamid + prednizon + bruneomitsin.

Obećavajući metoda čiji je cilj puna "eradiatsiyu" (iskorjenjivanje) bolest je prijedlog za korištenje citostatika do maksimuma (nekoliko puta veće od normalnog) dozama izaziva aplazija hematopoeze slijedi autotransfuzije unaprijed (prije tretmana) ubranih autologne (samo) koštane srži sačuvane u tokom tretmana u frižideru na -70 ° C.

Kako bi se spriječilo Citopeniju droga (leuco-trombocitopenija) ili njegovog brzog liječenja eliminacija se provodi pod zaštitom citostatika gemoterapevticheskih (transfuzija eritrocita, leukocita, trombocita mase) i hormonski (prednizolon) znači.

Tretman bolesnika s Hodgkinovim bolest treba sprovoditi u specijalizovanim hematološkim klinikama. Svi pacijenti limfogranulematozou kao krv i druge sistemske bolesti, predmet posmatranja ambulantu u ONCO-hematologije klinikama.

Od limfoma prvenstveno pogađa mlade odrasle osobe, problem nuspojava terapije, s obzirom na značajno povećanje očekivanog trajanja života pacijenata, to je vrlo važno. Analiza kasno nuspojave limfogranuleza liječenja pokazali su da je 30-godišnjeg praćenja pacijenata sa Hodgkinovim bolesti tumora koji su razvili de novo, umro je u 2 puta više pacijenata nego recidiv bolesti. Analiza dugoročne komplikacije terapije zračenjem, pogotovo nakon što je zračenje medijastinuma (rak pluća i rak dojke, pluća fibroze, koronarna bolest srca), poslužio kao osnova za promjene u pristupu terapije visoke radijacije. Zračenje plašt kod žena mlađih od 20 godina dovodi do razvoja raka dojke za 50 godina svaki treći pacijent, tako da se više ne koristi ovu terapiju zračenjem. Hemoterapija sa alkilirajućim agentima doprinosi razvoju sekundarnih mijelodisplazijeje, akutne leukemije i ne-Hodgkinov limfom, kao i neplodnost, što uzeti u obzir prilikom planiranja tretmana. Cilj doktora prilikom propisivanja tretman - da se postigne izlečenje najveći mogući broj pacijenata i na taj način smanjiti učestalost neželjenih dugoročnih efekata, posebno u liječenju pacijenata sa ranoj fazi Hodgkin bolest.

Ranoj fazi (IA i HA)

Većina pacijenata sa ranoj fazi Hodgkinov bolesti u trenutku postavljanja dijagnoze su pogođeni supradiaphragmatic limfnih čvorova. Jetra ovih pacijenata treba napraviti uzimajući u obzir prognostičke faktore koji predviđaju vjerojatnost udaranje subdiaphragmatic limfnih čvorova ako nema očiglednih znakova njihovo uključivanje u neoplastične proces sa uobičajenom definicijom fazi bolesti.
Kod pacijenata sa povoljnim oblik bolesti, posebno multiple skleroze nodularnog ili nodularnog limfnog utjelovljenje prevlast teče lezija limfnih čvorova gornjeg i niskog ESR, vjerovatnoća udara subdiaphragmatic limfnih čvorova je vrlo niska. Oni se mogu tretirati samo zračenjem pogođene skupine limfnih čvorova. Međutim, većina pacijenata sa povoljnim prognozu i Hodgkinova bolest je ranoj fazi kliničkih ispitivanja treba odrediti kao hemoterapija ABVD shema slijedi zračenje pogođenim grupa limfnih čvorova. Recidiva nakon ovog tretmana je ista kao i nakon ozračivanja plašt ili ukupno tijelo zračenje svih limfnih čvorova. Čak i kraći od 4 sedmice kemoterapije šema VAPEC-B zračenje pogođene skupine limfnih čvorova, ali vrlo dobre rezultate.

Nedavno, za detekciju aktivnih tumorom procesa u rezidualnog uvećani limfni čvorovi uspješno počeo koristiti PET tordekso-glukoze, označen ¹⁸F. Ova metoda istrage nanosi nakon konvencionalne terapije, ima visoku pozitivnu prediktivnu vrijednost (87,5%) i negativnog (94,4%) rezultate u smislu relapsa u bolesnika s ranim stadijem Hodgkinove bolesti. Da se vidi da li možete koristiti PET za identifikaciju pacijenata koji mogu biti u stanju da obavlja lokaliziranim zračenje, bez povećanja rizika od recidiva nakon kemoterapije. Odgovor na ovo pitanje će se odvijati danas u studiji Britaniji NCRI. Pacijenti uključeni u ovu studiju su tri predmeta kemoterapije ABVO sheme, nakon čega su obavljaju PET. Ako rezultati pokazuju PET aktivan proces obavlja jedan ABVD naravno slijedi zračenje pogođenih limfnih čvorova. Pacijenti sa negativnim studije slučajno dobio jednu od dvije grupe, od kojih je jedan dobija lokalnu terapiju zračenjem, a drugi ne.

Pacijenti sa ranoj fazi bolesti, ali lošu prognozu tretira kao u bolesti poodmakloj fazi Hodgkinov na konvencionalnom šeme.

Rasklopljenom fazi bolesti

Hemoterapija ABVD shema i drugih šema, uključujući i doksorubicin, CALGB nakon završetka studija su naširoko koristi kao standardna terapija. Ova studija u odnosu na efikasnost tri kola: MOPP (Mustin, vinkristin, prokarbazin prednizalon.), ABVD i MOPP alternaciju i samo ABVD.

Nedavno kratko polihemioterapije Stanford V (Mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizon, vinkristin, bleomicin, etopozid) su razvijene i visoke doze kemoterapije BEACOPP. Ovi režimi mogu se kombinirati s lokalnim radioterapija pogođenih limfnih čvorova. Prema preliminarnim rezultatima, ovaj tretman je efikasna kod većine pacijenata, i pruža visok preživljavanje bez bolesti. Tako, tretman Stanford sheme 3 godine ukupne i preživljavanje bez bolesti kod pacijenata kod bolesti poodmakloj fazi Hodgkinov je 96% i 87%, respektivno. Vrlo impresivni rezultati su dobijeni u šemi tretman BEACOPP, bili su bolji od alternacije shema COPP i ABV. Pokušaji da se dodatno povećati dozu lijeka u shemi eskalirala BEACOPP su ojačale anti-tumor učinak terapije, ali je mnogo češće zbog tretmana slučajeva Mijelodisplastični sindroma i akutne mijeloidne leukemije. Mješoviti terapija četiri kursa BEACOPP na uobičajen način, i četiri predmeta u šemi sa povećanim dozu lijekova dozvoljeno da se vrlo visoke stope preživljavanja i smanjiti učestalost mijelodisplastični sindrom. Prema nedavnom istraživanju Britaniji, terapija naizmenično ChlVPP sheme i PABLOE ili ChlVPP / EVA hibrid shema nije imao nikakve prednosti u odnosu na tretman ABVD sheme. Dok se konačno dokazano prednost BEACOPP terapija, ABVD shema će ostati najviše naširoko koristi u liječenju pacijenata sa Hodgkinovim bolesti.

daljnje liječenje

U slučaju recidiva nakon radioterapije u bolesnika s ranim stadijem Hodgkinove bolesti je prilično efikasan naknadne kemoterapije (80-90% pacijenata uspio znatno produžiti život bez relapsa). U slučaju relapsa nakon prve linije kemoterapije mogu uspješno dodijeliti druge linije kemoterapije, pogotovo ako njegov prethodnik remisija je trajala više od 12 mjeseci. Međutim, da bi se značajno povećati životni vijek od samo 20-25% pacijenata upravljanje imenovanja kemoterapije u uobičajenim dozama.

Visoke doze kemoterapije slijedi autolognih matičnih ćelija mogu značajno povećati preživljavanje bez progresije (DFS), njeno čitanje sada standardni tretman za pacijente sa rekurentnim Hodgkin bolest. To vam omogućuje da značajno produžiti bolest bez stopu preživljavanja od 40-50% pacijenata.

perspektive

Eliminacija terapiju zračenjem u ranoj fazi bolesti.

Korištenje antitijela na antigen CD30 ćelije Reed-Shternberga- u fazi II kliničkih ispitivanja su pokazala neke efekte u terapiji ovih antitijela.

Koristite anti-S020 antitijela uključujući označen za liječenje nodularnog limfnog utjelovljenje sa dominaciju.