Hodgkinov limfom: šta je ovo bolest, simptomi, pozornica, prognozu, liječenje, uzroci

Patofiziologija Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom se razvija kao lokalni transformaciju ćelija B-ćelija porijekla, što je dovelo do pojave dvostruke patognomonična ćelije Reed-Sternberg. Uzrok ove bolesti je nepoznat, ali određene vrijednosti imaju genetsku predispoziciju i uticaja na životnu sredinu. Rizik je povećan kod bolesnika s imunosupresije (npr transplantaciju pacijenata koji su primali imunosupresivnih lijekova), kod pacijenata sa urođenim imuniteta i autoimunih bolesti.

Većina pacijenata razviti sporo progresivno neuspjeh staničnog imuniteta da je zajednički fazama bolesti mogu dovesti do česte bakterijske infekcije. Humoralni imunitet kod pacijenata sa uznapredovalim fazama i obično u depresiji. Smrt dolazi često pacijenata iz sepse.

Simptomi i znaci limfoma, Hodgkin

Većina pacijenata otkrila bezbolno uvećan cervikalnih limfnih čvorova.

Druge manifestacije bolesti razvija, sa svojim proliferacije retikuloendotelijalni sistema, po pravilu, u susjednim regijama. Svrab se može razviti pri niskim učestalost tumora. Simptomi trovanja uključuju tumora groznica, obilno noćno znojenje, gubitak težine i neosnovane. Prisustvo ovih simptoma može ukazivati ​​na uključivanje medijastinuma i / ili retroperitonealna limfni čvorovi, unutrašnjih organa ili koštane srži. Često identifikovani spleno- i hepatomegalijom. Pacijenti često Pel-Ebštajnova groznica. Kada uznapredovalu bolest često razvijaju kaheksije.

Koštana srž je obično asimptomatski, ali mogu se kombinirati s razvojem osteoblasnu lezija i rijetko, bol i frakture kompresiju.

Video: Djevojčica ima strašnu dijagnozu: Hodgkinov limfom

Lokalni kompresije mase tumora često uzrokuje sljedeće simptome:

• žutica zbog intrapechenochnym ili ekstrahepatične (žučnih kanala pritiskom;
• edem donjih ekstremiteta zbog (pritisak karlice limfnih sudova ili prepone;
• dispneja i šištanje zbog kompresije gornjih disajnih puteva;
• formiranje apscesa u plućima zbog infiltracije plućnog parenhima, koji može simulirati bronhopneumonija.

Epiduralna invazija kompresije koštane srži može dovesti do razvoja paraplegije. Horner sindrom larinksa paraliza i navesti (pritisak uvećani limfni čvorovi vrata maternice simpatičkog živca i povratni nervusa, (tlak kičmene uzroka neuralgije.

Dijagnozu Hodgkinovim limfomom

Hodgkin može obično se sumnja kod pacijenata sa bezbolan limfadenopatija ili povećanja intratorakalna limfnih čvorova identifikovane u radiografiju. Slična limfadenopatija može uzrokovati infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, citomegalovirus, non-Hodgkinov limfom i leukemija. Sličan radiografski obrazac može se uočiti kod raka pluća, sarkoidoza i tuberkuloze (procijeniti medijastinuma lezija prostora zauzimaju).

Radiografija treba obaviti, ako nije ranije učinjeno. U slučaju potvrde podataka od strane CT ili PET skeniranje grudi obavlja biopsija limfnih čvorova. Ako proširene medijastinuma limfnih čvorova samo obavlja medijastinoskopije ili Chamberlain postupku (ograničeno lijevo torakotomije nazad, to možete učiniti biopsiju medijastinuma limfni čvorovi nisu dostupni medijastinoskopije). biopsija može se izvodi pod CT, ali rezultati fino punkcije često može biti nedovoljno, tako da je potrebno performanse korbiopsii.

U studiji biopsija pokazala Reed-Sternberg ćelija u pozadini heterogenu ćelije infiltrat. Klasična Hodgkinov limfom ima 4 patohistološke varianta- toga, posebno izolovan nodularnog limfnog Hodgkin sa dominaciju (NLP LH). Hodgkin razlikuje od ne-Hodgkins limfoma, i Hodgkinov limfom klasične NLP LH omogućava proučavanje odabranih antigena na površini Reed-Sternberg ćelija.

Rezultatima drugih metoda istraživanja takođe mogu varirati od norme, ali oni nemaju dijagnostičku vrijednost. U analizi krvi se može otkriti blagi polimorfonuklearnih leukocitoza. Limfocitopenija se mogu javiti i biti klinički relevantni u uznapredovale bolesti. Također pacijenata sudbina označena eozinofilija (20% bolesnika) i trombocitoza. Anemija, često mikrocitna, obično se javlja u uznapredovale bolesti. Pancitopenija obično zbog tumora invazije koštane srži, često u Hodgkinov limfom sa limfnim iscrpljivanje.

izvođenje. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je odabrati odgovarajući staging tretmana. Kao obično koriste sistem stažiranja Ann Arbor.Dlya određivanje korak u ovom sistemu zahtijeva određivanje prisutnosti toksičnih simptoma, fizikalni pregled pacijenta, podaci metoda instrumentalnih ispitivanja, uključujući X-ray, CT i PET najmanje - jednostrano koštane srži biopsiju. Laparotomija za dijagnozu nije potrebno. Druge potrebne testovi uključuju evaluaciju srca i plućne funkcije kako bi se utvrdilo kontraindikacije za pojedinačne droge. Ann Arbor staging sistema Cotswoldski modifikacija dozvoljava prisustvo masovno uništavanje tumora i tumora pogođena područja.

Znak u bilo kojem od koraka znači da simptomi trovanja. Oznaka ukazuje na prisutnost najmanje jednog od simptoma trovanja. Prisustvo simptoma intoksikacije određuje najgore odgovor na terapiju.

Predviđanje Hodgkinov limfom

U klasičnom Hodgkinov limfom nema znakova bolesti u roku od 5 godina nakon tretmana se smatra leči. Za tekuće faktori visokog rizika uključuju muški pol, starost >45 godina, više ekstranodalnih angažman.

Video: Paul Peterfi liječenje neuroblastoma lijevo nadbubrežne žlijezde

Tretman Hodgkinov limfom

Izbor opcija liječenja teško. Na prvom mjestu to ovisi o precizno određivanje fazi bolesti. Prije tretmana muškaraca u reproduktivnom dobu treba ponuditi čuvanje sperme, a žene - hormonski zaštitu jajnika.

Pacijenti Ml faze obično primaju hemoterapiju ABVD režim. Ovaj mod se može koristiti skraćene broj ciklusa u kombinaciji s radioterapijom ili više ciklusa bez radioterapije. Upotreba ovog utjelovljenje rezultira lekove tretman 80% pacijenata. Kod pacijenata sa masivnim medijastinuma tumor lezija je potrebno koristiti veći broj ciklusa liječenja ili više agresivne hemoterapije režima.

Kod pacijenata sa fazi IIIA i IIIB se obično koriste za hemoterapiju ABVD shemu bez terapije zračenjem. Cure stope 75-80% u bolesnika sa stadijem III A i 70-80% u bolesnika sa stadijem IIIB.

Korištenje ABVD režima kod pacijenata sa IVA i IVB faze koje vode do postizanja potpune remisije u 70-80% slučajeva. U normalne faze su efikasne droge, kao što su nitrosoureas, ifosfamid, prokarbazin, cisplatin ili karboplatin, etopozid. hemoterapije režimi koji se koriste u naprednim Hodgkinov limfom uključuju doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin i prednizon (BEACOPP režim) ili melhloretamin, doksorubicin, vinblastin, vinkristin, etopozid, bleomicin i prednizon (Stanford V režim).

komplikacije liječenja. Korištenje kemoterapije, posebno droga kao što su mechlorethamine, vinkristin, prokarbazin i prednizon, povećava rizik od razvoja leukemije.

Za otkrivanje ponavlja zadovoljava bolesti standardne testove.