Kasni pubertet. endokrini uzroci

Video: Penis Enlargement: ekskluzivni tehniku brzog proširenja penisa

endokrini uzroci

endokrine bolesti

uputiti pacijente u ovu kategoriju sa značajnim hipotireoze ili hipertireoze, panhypopituitarism, obično u pratnji Kraniofaringioma, hiperprolaktinemija (uzrokovane mikro ili macroadenomas hipofize) ili nadbubrežne tip hiperplazija kore Cushing bolest.

egzogeni uzroci

Visoke doze kortikosteroida, koji su korišteni u liječenju astme ili drugih alergijskih bolesti ili ozbiljne dermatološke neki procesi mogu inhibirati djelovanje gonadotropina i stoga odgoditi pubertet ili čak poremetiti normalan razvoj gonada.

Anomalije gonada

Sindrome hypogonadotropic hipogonadizam. Hypogonadotropic hipogonadizam u adolescenata muškog ili ženskog sa kasni pubertet može biti uzrokovana selektivnom nedostatak gonadotropina ili blokiranjem reakcije hipofize do hipotalamusa otpuštanja hormona.

Nekih bolesti centralnog nervnog sistema, kao što su sarkoidoza, može poremetiti prijenos podražaja iz hipotalamusa do hipofize, ako je ugroženo područje se nalazi na hipotalamus-trakta. U ovu kategoriju pripada bolesti i pravi nedostatak hipotalamusa gonadotropin oslobađajući hormon, posmatrano, na primjer, Kallmann sindrom, gdje se nalazi olfaktogenitalnoy sistem displazija, što dovodi do blokade oslobađanja faktora gonadotropin oslobađajući.

U tom smislu, sindrom karakterizira smanjena ili odsutna čulo mirisa uzrokovanih nerazvijenost centralnog dijela mirisnog mozga analizator. Muškarci sa ovim sindromom, ginekomastija može javiti, ponekad sa kriptorhizam.

Treba napomenuti da je Kallmann sindrom odnosi se na nekoliko sindroma hypogonadotropic hipogonadizam, koji mogu biti u pratnji ginekomastija kod odraslih muškaraca.

Ginekomastija se obično kod pacijenata sa hipogonadizam hypergonadotropic. Žene sa Kallmann sindrom poštovati kršenje fuzije stidnih usana. To može biti praćeno rascjep nepca i urođene gluhoće.

Uvod gonadotropina oslobađanje hormona za muškarce i žene Kallmann sindrom često dovodi do značajnog povećanja u lučenje FSH i LH, što ukazuje na to da je sigurnost normalnu funkciju hipofize lučenja gonadotropina sistema.

Sindrom Laurence - Moon - Biedl mogu biti praćeni disfunkcije hipotalamusa. Ali najdramatičnije simptom ovog sindroma je retinitis pigmentosa, obično u pratnji polidaktilijom, značajan gojaznost, mentalnom retardacijom i, naravno, hypogonadotropic hipogonadizam.

Ovo je - autosomno urođeni poremećaj retsissivno. Ponekad pacijenti sa šećernom bolešću se može javiti sa ovom bolešću.

Ova kategorija se odnosi goloprozentsefalii sindrom poznat kao Sindrom Prader - Willi. Sindrom se temelji hipotalamusa kvar u pratnji prekomjerne apsorpcije hrane (bulimije), gojaznosti i hipogonadizam.

Za pacijente sa ovim sindromom se odlikuje okruglo lice, mali, ali široke ruke i noge, hipotenzija, i mentalna retardacija. Obično oni imaju i nedovoljno lučenje FSH i LH, što može dovesti do odgoditi pubertet i nerazvijenost gonada.

Anoreksije i teških tereta stresa, na primjer za vrijeme sportskog događaja, ili raznih teških kroničnih bolesti također može dovesti do kašnjenja puberteta, jer negativno utječu na odnos aktivnost hipotalamusa - hipofiza - štitne žlijezde.

Sindroma hipergonadotropni hipogonadizam

Od sindroma hipergonadotropni hipogonadizam, u pratnji kašnjenje ili izostanak seksualnog sazrijevanja kod žena uključuju Turner sindrom (gonadalni ili seksualne žlijezde), pravi gonadnu seks žlijezda, jajnika otpor sindrom (sindrom Savage) i sindrom androgene neosjetljivost.

neosjetljivost sindrom androgene obično posmatrano kod osoba sa dobro razvijenim grudi, ali uz odsustvo materice. Odlikuje ih normalno muško kariotip i odsustvo stidne dlake i pazuha. Imaju može doći do kratkog rudimentarni vaginu.

Varijacija ovog istog sindroma je isti muški kariotip bez razvoja mliječne žlijezde, sa normalnim nivoom testosterona kod žena je obično u sindrom neosjetljivosti na nivou muškaraca testosterona može biti normalno, a žene - povećan. Osim toga, u ovoj izvedbi, gonadotropina nivo je visok, a kada je "čista" androgena neosjetljivost sindrom - nizak ili normalan.

Disgeneza sindrom gonada androgena neosjetljivost sindrom se odlikuje činjenicom da pacijenti s Turner sindromom imaju matericu.

Etiologija sindroma androgenih neosjetljivost je vjerojatno povezano sa deficitom od 17.20-desmolazy, koji je povezan sa atrofijom testisa. Drugi primjeri hypergonadotropic hipogonadizam odnosi preranog jajnika neuspjeh, prvenstveno zbog genetskih faktora koji dovode do imunološki jajnika lezije.

Pacijenti sa ovim sindromom se može javiti više endokrini poremećaji, kao što su nedostatak nadbubrežne i paratireoidne žlijezde, i Hashimoto. Pored toga, može se uočiti mijastenije gravis, sistemski eritemski lupus, sistemska kandidijaza. Žene-hidroksilaze nedostatak 172a, 5-a-reduktaze, inhibitori 17-keto-reduktaze može izazvati ozbiljne abnormalnosti vanjskog genitalija.

Pacijenti sa metaboličkih poremećaja koji se obično posmatra neformirano vanjski genitalija, ali unutrašnje spolne organe normalno razvijena na ženskog tipa.

Muškarci su pronašli nekoliko vrsta hipogonadizma sindroma hipergonadotropni. Jedan od njih zahtijeva hitnu medicinsku pomoć brzo - bilateralni nespušteni testisi kod dječaka. Ako je osnova nespušteni Cryptorchid je povećanog lučenja gonadotropina se neće dogoditi.

Ako pacijent ima anorhia, lučenje gonadotropina mogu biti visoki. Zato je važno da se ne čeka na vrijeme kada su puberteta za diferencijalnu dijagnozu, i pokušajte što je prije moguće kako bi se utvrdilo da li testise pacijenta i da li su u stanju da funkcioniše.

Da biste to učinili, djeca s bilateralnim nespušteni testisi je potrebno što prije početi administraciju ljudskih horiogonadotropina u dozama 500-2000 ME (u zavisnosti od djeteta dobi i tjelesne težine), 3 puta tjedno za 4-5 tjedana.

Ako se to dogodi za vrijeme tretmana crvenilo i otok penisa, pacijent će bez sumnje spasio testisa funkcija i administracija gonadotropina može zaustaviti. Tokom tretmana suđenja, potrebno je odrediti razinu testosterona i estradiola u krvi.

Povećan nivo ovih hormona generalno ukazuje na prisustvo testisa i njihov adekvatan odgovor na horiogonadotropina. Ako se ne otkrije dio penisa reakcije, potrebno je nastaviti tretman za 5 nedelja, a zatim još jednom da se utvrdi nivo hormona u krvi. Ako se ne prepozna nikakve promjene odgovor u razinu estrogena i testosterona u plazmi, što ukazuje na anorhia.

U tom slučaju, potrebno je pripremiti kako bi se osiguralo da u vrijeme normalnog puberteta početi tretman androgena pacijenta. Doze potrebno postepeno povećavati androgen da simulira vrhunac testisa lučenje endogenih hormona za pojam normalan pubertet.

Kao i uvijek kod takvih pacijenata je vjerovatno disgeneza gonada, može zahtijevati hirurške intervencije suđenja kako bi bili sigurni da nema povrede unutrašnjih genitalnih organa, što može odjednom učiniti napredak u pozadini androgena. Za tu svrhu je svrsishodno odrediti kariotip.

Ako pacijent sa administracijom gonadotropina otkrivenih reakcije penisa i povećati razinu spolnih hormona u krvi, možemo pretpostaviti da on ima pravi nespušteni testisi, t. E. Kriptorhizam. U ovom slučaju, poželjno je izvršiti u najkraćem mogućem roku orhiopeksija (po mogućnosti 3-4 godina).

tretman HCG može ublažiti neke hirurške intervencije. Orhidopeksija potrebno iz dva razloga. Prvo, dobro je poznato da se u kriptorhizam nespušteni testis može proći kroz maligne transformacije.

Treba imati na umu da čak i operacija orhidopeksija, t. E. testisa ispao u skrotum, to ne smanjuje vjerojatnost maligne transformacije, ipak downmix testis palpacija lakše, dostupna istraživanja i lakše je otkriti pojavu abnormalnih rasta.

Drugo, kada je jaje trbušne semyaobrazuyuschie kanalića izložen trajnog oštećenja. Ovo oštećenje može se smanjiti u ranim orhiopeksija da smanjuje mogućnost neplodnosti u budućnosti kao rezultat kršenja spermatogeneze.

Primjeri patologije u kojoj se Hipergonadotropni kasni pubertet, Turner sindrom prati abnormalan kariotip, i Noonan sindrom, u kojoj postoji normalan kariotip, ali povećane koncentracije GONADOTROPNIH hormona.

Dječaka s tipičnim klinici Turner sindrom, ali nema posebnih kromosomskih abnormalnosti se ponekad naći urođene desnog srca. U svim ovim slučajevima otkrio hipoplazija testisa, ili kriptorhizam.

U tom smislu, sindrom je tipičan kvar klica ćelija i lučenje androgena. Ponekad pacijenti s karakterističnim klinici Turner sindrom ne pokazuju znakove kasni pubertet.

Klinefelterov sindrom, ili disgeneza semyaobrazuyuschih kanalića pojavljuje neuobičajeno mali testisa, uz zadržavanje pacijenta normalan ili blagi pad u penisu. To je oštra razlika između atrofije testisa i relativno normalne veličine penisa je tipično za ovaj sindrom.

Kod pacijenata sa ginekomastija i eunuchoid znaci mogu pojaviti kod ove bolesti. Obično oni imaju azoospermija. Neke od njih se mogu naći u ejakulatu sperme ili biopsija testisa, ali svi ovi pacijenti, naravno, bez rezultata.

Kako odrastaju pacijenata povećava testisa poremećaj cytoarchitectonics na kraju dolazi hyalinosis tubula i azoospermija postaje apsolutni (Sl. 155, 156).

Sl. 155. Histologija narezati jaja u pacijenta 12 godina sa Klinefelterov sindrom (XXY).
Iako Cytoarchitectonics jaje nije pokvarena, gotovo da nije primarni spermatocytes. Razvoj Lejdigovih ćelija odgovara određenog uzrasta.

Sl. 156. Histologija narezati jaja u pacijenta 32 godina sa Klinefelterov sindrom (XXY).
Bilo je potpuno uništenje cytoarchitectonics i hyalinization tubula. Naravno, semyaobrazuyuschaya funkcija u testis nedostaje.

Lejdigovih ćelije imaju histološki izgledati normalno, ali je njihov broj smanjen. Na zrelost puberteta oni razvijaju dovoljno izražen sekundarnih polnih karakteristika i ukazali na nedostatak razvoja testisa.

Kariotip sa Klinefelterov sindrom obično XXY, iako postoje varijacije u obliku tri ili više X kromosoma u kombinaciji s Y-kromosoma.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani