Paroksizmalne noćne hemoglobinurija: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

Posmatrano leukopenija i trombocitopenija sa epizodnim kriza. Da bi se potvrdila dijagnoza koristi floutsitometriya. podršku tretman.

APG je najčešći kod muškaraca 20-30 godina, ali se može javiti kod osoba bilo koje dobi i spolu.

Uzroci paroksizmalne noćne hemoglobinurija

APG zbog stečenih genetske mutacije povezane s defektom membrane matičnih ćelija i njihovih potomaka: crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita. To je praćeno povećanom osjetljivosti na normalnu C3 frakcije koje se nalaze u krvnoj plazmi otporan intravaskularne uništenje crvenih krvnih zrnaca, pad leukocita i proizvodnju trombocita u koštanoj srži.

Patofiziologija paroksizmalne noćne hemoglobinurija

Produžena gubitak hemoglobina u urinu može dovesti do nedostatka željeza u organizmu. Pacijenti koji su izrazili predispozicije za venske i arterijske tromboze, uključujući Badtsa sindrom - Chiari. Tromboza obično imaju fatalan ishod.

Video: krvna slika u dijagnostici anemije

Krize mogu biti izazvan infekcijama, unos željeza suplementacije, vakcinacija menstruacije. U ovom slučaju, ne postoji bol u abdomenu i donji dio leđa, kao i simptome teškog anemii- odlikuju masivnim hemoglobinurija i splenomegalija.

Dijagnoza paroksizmalne noćne hemoglobinurija

• Floutsitometriya.
• Moguće izvršiti test hemolize kiseline (Hema sonda).

APG je potrebno pretpostaviti kod pacijenata sa tipičnim simptomima anemije ili normocytic anemija nepoznatog porijekla u kombinaciji sa karakteristikama intravaskularne hemolize, naročito u prisustvu leukopenija ili trombocitopenije. Kada se APG sumnja u prvom koraku se uglavnom obavlja šećer verovatnoća se temelji na pojačanje zavisne hemolize C3 sistema u izotoničnom rješenja niskih jonske snage. Ova metoda istraživanja je jednostavan za obavljanje i dovoljno osjetljiva. Ipak, on nespetsifichen- pozitivan rezultat mora potvrditi drugim metodama. Najosjetljivije i specifični test je da se utvrdi nepostojanje specifičnih membranskih proteina eritrocita i leukocita (CD59 i CD55) preko floutsitometrii. Alternativa je kiselina hemoliza test (test Ham-a). Hemolize obično nastaje kada se doda uzorak krvi HCL. nije potrebna ispitivanja koštane srži, međutim, može se izvršiti da bi se isključila druge bolesti. U tom slučaju obično otkrivena srži hipoplazija.

Tretman paroksizmalne noćne hemoglobinurija

• Potporna terapija.
• Možda je upotreba monoklonskih antitijela.

Liječenje je uglavnom simptomatsko. Bez obzira na to, tu je novi lijek na osnovu monoklonskih antitela ekulizumab, inhibira komponente terminal dopuna, čime se smanjuje potreba za transfuziju krvi, tromboembolijskih rizika i ozbiljnosti simptoma. Za održavanje terapije uključuju upotrebu kortikosteroida, androgena, željeza i folne kiseline, transfuzije i transplantacije matičnih ćelija može se koristiti u nekim slučajevima. Empirijski kortikosteroidi omogućava da kontroliše i stabilizaciju eritrocita bolest računati više od 50% pacijenata. U nekim slučajevima, androgena i rekombinantne eritropoetin mogu se koristiti za stimulaciju hematopoeze. Kada kriza transfuzije se češće koriste. Potrebno je da se izbegne transfuzije krvnih proizvoda koji sadrže plazme (i C3). Međutim, nema potrebe za pranje crvenih krvnih zrnaca Saline prije njihovog uvođenja. Za prevenciju tromboze mogu se koristiti s oprezom u heparin i varfarin. To može zahtijevati uprave oralnih preparata željeza i folne kiseline. U većini slučajeva, potporna terapija ovog tipa koristi se za nekoliko godina ili desetljeća.