Kaposijev sarkom: fazi, liječenje, simptomi, dijagnoza, prognoza, simptomi, uzroci

Ovo neizlječive mekih sarkom tkiva, koja ima vaskularnog porekla i odlikuje multifokalne rast i širok spektar kliničkih manifestacija. Tipična lezija kože i lagano progresivan tok, ali je isto tako moguće da agresivni tumor sa visceralnog angažman, teška i prerane smrti.

Video: Rak prostate - Simptomi i uzroci

Kaposijev sarkom (CK) - je multicentrične vaskularna otekline uzrokovane ljudskim herpes virus tipa 8 (HHV-8 u daljnjem tekstu). Može se javiti u klasičnom povezani s AIDS-om, endemičnih i jatrogene forme. Dijagnoza se temelji na histološkom podataka. Tretman površnih bezbolan formacije može se izvesti pomoću cryodestruction, elektrokoagulacija, ekscizija ili elektronskim snopom zračenja. Terapiju zračenjem se koristi u više naprednih bolesti. HIV-povezane obrazac antiretrovirusnih pružaju najizraženiji pozitivan efekat.

Kaposijev sarkom razvija iz endotelnih ćelija kao odgovor na infekciju sa HHV-8. Imunosupresija (posebno AIDS droge i prilikom prijema transplantacije organa primatelja) značajno povećava vjerojatnost razvoja u zaraženim SK HHV-8 pacijenata. Tumorskih ćelija liče na glatke mišićne ćelije, fibroblasti i miofibroblasti.

Kaposijev sarkom: Klasifikacija

Klasična osiguranja. Ovaj oblik razvija najčešće u starijih osoba (>60 godina) muškaraca italijanske, jevrejske ili istočne Evrope porijekla. Bolest se razvija sporo, a proces je obično ograničena na nekoliko lezija na koži donjeg konechnostey- poraz unutrašnjih organa je manje od 10% pacijenata. Ovaj oblik bolesti je obično nije opasna po život.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om (epidemije). Ovaj oblik se agresivnije povezana s AIDS-om i prihoda od klasičnih IC. Obično postoji više lezije na koži, često utiču na lice i torzo. Gastrointestinalni šteta se često posmatra. Ponekad, IC je prva manifestacija AIDS-a.

endemske SC. Postoje dvije glavne vrste:

• prepubertetskog limfadenopaticheskaya oblik: ovaj oblik bolesti pogađa uglavnom djece s tumorima uglavnom se razvijaju u limfnim čvorovima, lezije kože ili bez njega. Za fulminantni i obično fatalna;
• odrasle oblik: ovaj oblik podsjeća na klasičan Kaposijev sarkom.

Jatrogena (imunosupresivni) SC. Ovaj oblik se obično javlja nekoliko godina nakon transplantacije organa. Za više ili manje fulminantne, u zavisnosti od stepena imunosupresije.

Epidemiologija i uzrokuje Kaposijev sarkom

Postoje četiri klinička varijante Kaposijev sarkom.

• Classic - pogađa uglavnom noge i javlja se kod starijih ljudi - domoroci zemalja Mediterana, Bliskog istoka i istočne Evrope. Često postoji labave više.
• Endemske (African) - prethodi pojave simptoma HIV infekcije. Muškaraca pati više nego žena. Struja može biti i spor i agresivan.
• Jatrogena - javljaju kod pacijenata koji primaju imunosupresivnu terapiju, na primjer, u primaoce transplantiranih organa obično nakon 1-2 godina nakon operacije. Smanjenjem imunosupresivi doze tumori mogu nazadovati. Ova varijanta Kaposijev sarkom se javlja češće kod muškaraca.
• Epidemija (AIDS-a) - sada u zemljama u razvoju je najčešća klinička varijanta Kaposijev sarkom. U zapadnim zemljama, ova varijanta razvija uglavnom u muškaraca sa homoseksualne orijentacije. Endemske varijanta sarkoma Kaposijev povezani s infekcije herpes virus tipa 8, koja prethodi pojava tumora, iako je uloga virusa herpesa u patogenezi je nejasan. Prijenos infekcije očigledno se javlja kao tokom seksualnog odnosa ili aseksualno. U sarkom ćelije Kaposijev, sperma, krv i bronhijalnih lavages sa herpes virusom DNA otkrivena tip 8. Uvođenje HAART je smanjen incidencija Kaposijev sarkom. Međutim, povećana učestalost i težinu komplikacija i smrtnosti u vezi sa ovim tumora. Kaposijev sarkom utroba izaziva smrt svake četvrte EICH zaraženih homoseksualac.

Sve varijante Kaposijev sarkom imaju slične morfološke karakteristike, uključujući i angiogeneze mikrogemorragii taloženja hemosiderina, fusiform proliferaciju i upalnih infiltracija. Karakteristično imaju dijagnostičke značenje, - intradermalni patološki proliferacije vaskularnih struktura postrojeni veliki fusiform endotelnih ćelija.

Video: Rak pluća Stage 2. onkologija

Simptomi i znaci Kaposijev sarkom

erupcije na koži su asimptomatske ljubičasta, roza ili crvene mrlje, koje mogu biti u kombinaciji za formiranje plakete iz plavo-ljubičaste do crne. To se može otkriti neke otoka. Ponekad čvorići rasti ili prodiru u meko tkivo i utiče na kosti.

lezije kože.

• Višestruki bezbolan ljubičaste čvorova.
• Papule i plakovi sa edem.
• U tipičnim slučajevima, koža pati od gornjeg dijela tijela, lica i nogu.

Sistemskih manifestacija.

• Pluća - kašalj, otežano disanje, ponekad hemoptysis.
• GI - gubitak težine, bol u trbuhu, simptomi crijevnih opstrukcija, krvarenja.

Metode istraživanja Kaposijev sarkom

• Histološki pregled.

• Biopsija kože.

• Bronhoskopija, ako se sumnja da lokalizacija Kaposijev sarkom u plućima.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya ili kolonoskopija zbog sumnje gastrointestinalnih lezija.

Dijagnoza se potvrđuje rezultatima punch biopsije. Pacijenti s AIDS-om ili imunosupresije zahtijevaju ispitivanje isključiti bolesti unutrašnjih organa za obavljanje CT. Ako CT nalazi su negativni, a prisutni su simptomi pluća ili gastrointestinalnog trakta, potrebno je provesti bronhoskopija ili GI.

Tumor fazi Kaposijev sarkom

Klasifikacija Kaposijev sarkom (ACTG)

• tumor: Porazi kožu samo uz učešće limfnih čvorova, ili bez njega, eventualno uz lezije ograničena područja oralne sluznice. Oticanje i ulceracija, velike štete oralne sluznice, unutarnja oštećenja organa.
• Imuni sistem: Broj CD4 ćelija >200 u 1 ml. Broj CD4 ćelija <200 в 1 мкл.
• Sistemske bolesti: Uobičajeni simptomi su odsutni, procjena KPS >70%. Oportunističke infekcije, kao što su kandidijaza, česti simptomi, rezultat Karnofsky skala <70%.

Tretman Kaposijev sarkom

• Hirurška ekscizija, kriohirurgija ili elektrokauteri na površne formacije.
• Lokalni radioterapija za više formacija ili limfne čvorove.
• Antiretrovirusne terapije ili ponekad intravenske infuzije interferona alfa u AIDS-povezan Kaposijev sarkom.
• Smanjenje imunosupresive doza u jatrogenom sorkome sarkom.

Asimptomatske lezije često ne zahtijevaju liječenje. Jedan ili više površne lezije se mogu ukloniti ekscizijom, koristeći cryodestruction ili elektrokauterizaciju. Efikasna i vinblastin ili Intraleziona administracije interferona alfa.

Sarkom Kaposijev povezani s AIDS-om, daje sebi da bude visoko aktivne antivirusne liječenje (HAART), po mogućnosti povećanja sadržaja CD4 + ćelija, i smanjiti virusne nagruzki- ali postoje neki dokazi da inhibitori proteaze po ovom režimu može blokirati angiogeneze. AIDS pacijenata mogu biti tretirani sa intravenske infuzije interferona alfa. Pacijenti s više naprednih bolesti ili lezije unutrašnjih organa može dati liposomal doksorubicin. Kada se primjenjuje takav efekt režim liječenja ne dogodi, pacijenti mogu biti dodijeljena na paklitaksel. Također je istraživao korištenje takvih adjuvantne preparati IL-12, desferrioxamine i usmenog retinoidi. Tretiranje Kaposijev sarkom ne produžiti život kod većine pacijenata s AIDS-om, jer se klinički tok bolesti određuje infekcije.

Jatrogena Kaposijev sarkom bolje regres na prekid imunosupresivnih lijekova. Primaoci transplantiranih organa smanjenje doze imunosupresivni često dovodi do smanjenja Kaposijev sarkom lezija. Ako je smanjenje doze nije moguće koristeći konvencionalne metode lokalne i sistemske terapije propisane za druge oblike Kaposijev sarkom.

Tretman endemskih Kaposijev sarkom je teško i obično je palijativna.

Tretman - palijativna i čiji je cilj da se zaustavi rast tumora i osloboditi stanja pacijenta.

Lokalni tretman i korekcija kozmetičkih nedostataka

Cryodestruction i laser uništavanje tumora, naročito ako se ne prelazi 1 cm.

Aplicirano terapija, na primjer 9-cis-retinoične kiseline (alitretinoin). Efekat liječenja može biti odgođen za 4-8 tjedana. Prednosti takvog tretmana - mogućnost držeći ga za pacijenta i nedostatak toksičnost (najznačajnijih nuspojava - lokalna iritacija lijeka).

Obkalyvanie tumora, npr vinblastin. Injekcija u sarkomatoidna čvora dovodi do kratkog regresije tumora u 75% bolesnika. Efekat takvih palijativno liječenje traje u prosjeku 3-4 mjeseci.

Terapiju zračenjem. Efekat ubrizgavanja terapija se može poboljšati prethodno irradiating tumor sa jednom dozom od 8 Gy. Zračenja terapija se može ponoviti na recidiv nastaje kada tumor regresije ili nedovoljno izražena. Kaposijev sarkom, lokalizovan na nebu, tretira iridijum žice.

sistemski tretman

Sistemski tretman je prikazan u naprednim lezija kože ili unutrašnjih organa.

HAART Oko 60% pacijenata postignutog efekta korekcijom imunodeficijencije. Sarkomatoidna čvorova može djelomično ili u potpunosti nestati, i herpes virusa tipa 8 nestaju iz krvi. Ako HAART u kombinaciji sa hemoterapijom, može postići efekt velikog broja pacijenata.

Hemoterapija. Indikacije nastaju kemoterapije u naprednim malignitet kad HAART nije dovoljno efikasan. U liposomal antraciklinima, npr pegilovan liposomal doksorubicin (Keliks) su lekovi izbora za prve linije kemoterapije. Odgovor na liječenje je kod 30-60% pacijenata, a kada je u kombinaciji s HAART - imaju još veći broj pacijenata. Pacijenti obično tolerirati hemoterapije i kardiotoksičnom efekti novih liposomal formulacija je manje izražen nego kod konvencionalnih doza oblicima antraciklinima. Pojedini pacijenti mogu imati drugu liniju kemoterapije s paklitakselom (vrsta).

Video: Karcinom dojke sa mozga metastaza. Faktori ukupno preživljavanje prognozu

Biološki terapije.

• Imunoterapija IFN alfa je najefikasnija u odsustvu Kaposijev sarkom lezija i unutrašnjih organa kada je broj CD4 limfocita u krvi više od 200 u 1 ml. Odgovor na interferon alfa terapije su iskazani u 20-40% pacijenata. Neželjena dejstva uključuju simptome nalik gripi, depresije i mijelosupresijom.
• inhibitori angiogeneze studirao samo u malim kliničkim ispitivanjima. Odgovor na terapiju tapidomidom reći oko 40% pacijenata.
• Imatinib (Glivec) - inhibitor tirozin kinaze, oralno. Ovaj lek se slabo shvaćena.

Suportivne terapije.

• Upotreba kozmetike i make-up da prikrije kozmetičke defekt.
• Psihosocijalne podrške.
• Simptomatska terapija.