Tumora hipofize: simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

Hipofize dimenzije 1,0 x 1,3 x 0,6 cm. U gornjem dijelu prednje hipofize, a prednja je pokriven chiasm podjele optičkog trakta.

Od tumora hipofize uključuju tumore svog prednjeg i zadnjeg režnja, su redom adenoma i glioma. Ogromna većina tumora hipofize (98%) proizlaze iz prednjeg režnja hipofize (adenohipofize), a samo 1,2% je zadnjeg režnja tumora hipofize.

Većina tumora hipofize - adenoma. Oni se odlikuju prisustvom glavobolje i endokrinopatija koje se javljaju ako je tumor proizvodi hormone ili hormon-uništavanje tkiva. Dijagnoza se obavlja MRI.

Većina tumora hipofize i suprasellar regija - adenom, rijetko - karcinom. U Sella također mogu razviti meningioma, Kraniofaringioma, dermoid ciste, moguće metastaze.

Adenoma može biti da luci i ne-sekretorni. Luči hipofiza proizvede gormony- veličine mnoge od njih je <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Bilo koji tumor hipofize može komprimirati optičkog trakta i optičkih chiasm, i stisnuti i uništiti hipofize ili hipotalamusa tkiva, remeti proizvodnju i lučenje hormona.

Simptomi i znaci tumor hipofize

Kada raste adenom hipofize glavobolju moguće bez povećanja intrakranijalnog pritiska. Ako je tumor sabija očnog trakta, u razvoju oštećenjem vida, kao što su bitemporalni hemianopsia, jednostrano optičkih atrofija i kontralateralnog hemianopsia.

U mnogih bolesnika, zbog nedostatka ili višak hormona javljaju endokrinopatija.

• Kompresije hipotalamusa oslobađanje vazopresina sa smanjenjem dovodi do razvoja dijabetesa insipidus.
• Kada višak sintezu prolaktina kod žena razviti amenoreje i galaktoreje, a muškarci (rijetko) - ginekomastija i erektilne disfunkcije.
• Prekomjerne proizvodnju hormona rasta prije puberteta dovodi do gigantizam, nakon puberteta - na akromegalije.
• Uz povećanje oslobađanje ACTH razvija Cushing sindrom.

Ova rijetka stanja, kao što je krvarenje u tumor hipofize uzrokuje hipofiza apopleksije, u pratnji iznenadna glavobolja, gubitak vida, oftalmoplegija.

Od adenoma hipofize su: hromoforu adenom hipofize (50%), eozinofila (24%), bazofilne (1,7%) miješa adenoma (1,2%). Osim toga, postoje maligniziruyuschiesya oblicima (anaplastičnim adenom i adenokarcinom), što čini oko 18%. Muškarci i žene dobiti adenoma hipofize jednako često u dobi od 21-50 godina (81,4%) - u djetinjstvu adenoma hipofize su rijetki.

Tumora hipofize su kompleksna bolest u kojoj endokrini poremećaji zavisni promjene gormonovydelitelnoy hipofize funkcija, u kombinaciji s oftalmološke simptome, neurološke i radiološke promjene i MRI podaci proizlaze iz direktan uticaj na rastući tumor okolnim formaciju.

Akromegalije i gigantizam najčešće susreću u eozinofilni adenoma hipofize. Kada chromophobe adenoma hipofize često posmatra hipofize sindrom (gojaznost, gipogenitalizme kod djece retardacija rasta). Bazofilnim adenoma hipofize pojaviti kod sindroma Cushing.

Hipofize okružen tri granate: unutrašnje forme hipofize kapsule napolje iz nje se nalazi sloj rastresitog vezivnog tkiva koji nosi venski pleksus hipofize. Treći školjka je u susjedstvu koštanih zidova Sella turcica, i predstavlja vanjski sloj dura mater.

Unutarnji sloj ljuske formira dijafragme Sella. Nastavak vanjski i unutrašnji sloj dura zida formira kavernoznog (kavernoznog) Sines. Sadržaj kavernoznog sinusa su: venski sinus, interkavernozne dio unutarnje karotidne, kranijalni živci -III, IV, VI i prva grana V živca. Kavernoznog sinusa nalazi se na obje strane hipofize.

Patogeni mehanizam kliničkih manifestacija tumora hipofize, a posebno - razvoj oštećenja vida, definisanu ulogu za strukturne karakteristike Sella dijafragme. Dobro definirane debljine dijafragma Sella uglavnom u stanju izdržati sve veći tumor hipofize. U adenoma velikog značaja struktura otvor blende: otvor čvrsto pokriva nogu gipofiza- širok otvor u dijafragmi - u ovom slučaju membrana je uska oboda periferii- blende sa brojnim rupama. Kada nedovoljne čvrstoće membrane stvara povoljnije uslove za suprasellar rast tumora hipofize.

Uredba chiasm, optički chiasm i dužinu kut između njih odredite veličinu chiasmal rezervoara. Ukratko optičke živce i chiasm naprijed položaj kada je rezervoar nebolshoy- dug optičke živce i chiasm rezervoar prema natrag položaj je znatno povećan. dubina rezervoar ovisi o lokaciji optičkog chiasm iznad dijafragme Sella. Iz ovih anatomskih karakteristika, zavisi od toga koliko brzo nikakve simptome oka s rastom tumora suprasellar hipofize, i pravac rasta tumora.

Očni poremećaji su najčešći simptomi tumora hipofize se nalaze u 92% svih zapažanja. Međutim, oni nisu obično prvi znakovi raste tumor, jer 55% poremećaja endokrinog-metabolizma dugo prethode pojave simptoma oka. U 30% slučajeva, očni simptomi i endokrini i metabolički poremećaji pojavljuju istovremeno, a samo 8% od prvih znakova raste tumor su poremećaji vida. Iz ove brojke jasno je da pacijenti s tumor hipofize tretirani od strane oftalmolog nije u periodu "endokrinih" manifestacije bolesti, ali samo kada su poremećaj vida, t. E. Kada je tumor izvan turskog sedla. Promjene sella određena X-zraka, najviše konstantna karakteristika tumora hipofize. Radiografski mijenja tipično za Sella dva karakteristična faze rasta tumora - intrasellyarnoy i ekstrasellyarnoy. U određenoj mjeri promjene Sella može ukazivati ​​na lateralni pravac rasta tumora.

Za endosellyarnogo lokacije tumora karakteristika velikih lumena proširenja ballonovidnoe Sella odgovarajuće povećanje u dimenzijama sjedala i uniforme spuštanje i prorjeđivanje dna sjedala. Zid sedlu, dok duži i tanji. Ulaz u sedlu kada fazi endosellyarnoy rast tumora povećava malo. Uz daljnje povećanje u ulaznom otečena sedlo širi, na zadnjem sjedištu se izvukao, zadnja sužava bodlje su suspendovani iznad sjedala, prednji klinastim dodataka podrytymi. Ove promjene sella obično nalaze na craniography. Međutim, karakteristike i detalje strukture tumora otkriju računara i magnetska rezonancija.

Najraniji simptomi vizije kod tumora hipofize je promjena vidno polje. Stil bitemporalni hemianopsia promijeniti vidno polje primijećeni u 81% pacijenata, istoimenom hemianopsia javlja u 5% normalno vidno polje - 8%, a drugi "atipične" mijenja vidno polje - 6%. Normalno vidna oštrina posmatrati u 1/5 pacijenata.

Većina vizija asimetrično smanjen, ali u oba oka. Kod nekih pacijenata postoji sljepilo, obično na jednom oku.

Karakteristika promjene u fundusu je primarni optičkih atrofija različite težine.

Oftalmoloških poremećaja uzrokovanih tumor hipofize, podijeljenih u vreme njihovog nastanka i težine u ranim i kasnijim fazama. Ovakva podjela se bazira samo na ozbiljnost i trajanje postojanja poremećaja vida, a ne da sudimo fazi razvoja i veličine tumora hipofize, jer je veličina tumora i fazi razvoja vizualnih poremećaja nisu u direktnoj proporciji. tumori hipofize može biti velika, a ne izazvati oštećenje vida. Potrebno je uzeti u obzir anatomske odnose između chiasm i hipofize - naime, položaj optičkog chiasm, chiasmal dubina rezervoar, struktura dijafragme, struktura turskog sedla i lokacija glavnog sinusa, odnos optičkog chiasm sa sudova arterijske cool mozga (Willis strme) i, što je najvažnije, glavni pravac rast tumora je tumor dobiva na izlazu iz sedla. Fazi razvoja oftalmoloških poremećaja ukazuje na ozbiljnost vizuelnog staza, a samim tim i - da vizualni poremećaji uklonljivost nakon uklanjanja tumora.

Do ranoj fazi razvoja vizualnih poremećaja koji se odnose na tekućem periodu od 6 mjeseci ili godinu dana kod pacijenata sa normalnom optičkog diska ili sa blagim bledilo diskova, jednim ili dvostrani. Promjene u vidnih polja, većina pacijenata se može izraziti u jednoj-bitemporalni hemianopsia. Oštrina vida kod pacijenata iz ove grupe često visoka, iako postoje slučajevi sa smanjenjem svojih čak i sljepilo jednostrano i koja je razvila vrlo brzo - u roku od 1-4 mjeseci.

karakteristika njihovo postojanje za 2 godine u kasnoj fazi oftalmoloških poremećaja i još mnogo toga. Tipična oftalmoskopska slika je primarna optičkih atrofija i potpune bitemporalni hemianopsia. Vidna oštrina kod ovih pacijenata kada entropija drastično smanjio - do 0,1 ili manje, obično na oba oka, kod nekih pacijenata jednostranog sljepilo.

Za cilj faza evaluacije metoda vizualnih poremećaja fundusa fluorescein angiografija (FAGD) u kombinaciji sa denzitometrija i fotokalibrometriey retine plovila. Densitometrom analiza fluorescentnih angiogramima fundusa omogućava da se dobije optičke gustine svakog okvira, počevši prije administracije i završni kadar fluoresceina u 15 min nakon primjene.

U ranoj fazi vizualnih poremećaja na fluorescentne angiogramima označene neravnina fluorescentnom fundusa na nešto sporije Dolazni agent kontrast u retine plovila, blagi pad u optičke gustine u trenutku maksimalne fluorescencije. Kalibra retine plovila se razlikuje od norme.

Pacijenata sa uznapredovalim poremećaja vida je do značajnog pada, a kašnjenje fluorescencije fundusu dekapillyarizatsiya, iscrpljivanje fundus vaskularne obrazac, smanjenje optičke gustine fluorescentne angiogramima skoro 2 puta u odnosu na normu. Kada fotokalibrometrii - sužavanje arterija i vena.
Ove tri komplementarne objektivan način istraživanja pokazuju da u patogenezi primarnog atrofije vidnog živca je vrlo važno dotok krvi u optički put. Poznato je da je glavni izvor dotok krvi do vidnog živca su oftalmološke grane arterije. tumori hipofize utječu na optičke živce i chiasm, tokom svog rasta u patološki proces uključuje oftalmoloških grane arterije i dovesti do poremećaja mikrocirkulacije, uništenja manjim brodicama sužavanje ogranka retinalne hipoksije arterije tkiva i nepovratne promjene u vlakna vidnog živca i optički chiasm. Poređenje kliničkih simptoma u bolesnika s ranim i kasnim fazi razvoja vizualnih poremećaja sa objektivnim podacima u studijama hemodinamike mrežnice i vidnog živca od navedenih metoda omogućiti potpunije predstavljaju primarni patogenezi vidnog živca atrofije.

Karakter mijenja oftalmonevrologicheskih simptoma zavisi od glavnog smjera rasta tumora hipofize. Mala grupa bolesnika (6,5%) ukazala i na nedostatak očnih poremećaja, iako je bilo grubo radiografske promjene Sella i endokrinnoobmennye prekršaje. Ova zapažanja primarni rast tumora je režirao od vizuelnog i okulomotorna inervacija puteva, naime - dole prema glavnom sinusa, interpeduncular natrag u rezervoar i nekoliko bočno - pod dura Blumenbach rampu, uzrokujući destruktivne promjene u njemu.

Više od polovine pacijenata imati rast tumora. Sa takvim pravcu povećanja tumora odmah nailazi na svom putu i chiasma chiasmatic uzrokuje karakterističan sindrom, od kojih je ozbiljnosti ovisi o fazi razvoja poremećaja vida. U ranoj fazi vizualnih poremećaja poštovati vizualne nedostatke na terenu u temporalnom polovice pod normalnim optičkog diska i visoke oštrine vida. U kasnoj fazi razvoja vizualnih poremećaja karakterizira rast tumora završi bitemporalni hemianopsia i primarne optičkih atrofija. U nekim slučajevima, kada takva pravcu rasta tumora može stisnuti dno III komore, prodre u njene šupljine. Pacijenti identifikovani liquorodynamic poremećaja javljaju stagnira optičkog diska, ponekad u suprotnosti sa zjenica reakcije na svjetlo i ograničenih pogleda gore kao rezultat izlaganja srednjeg mozga.

Treći pravac rasta tumor hipofize se uglavnom širi naprijed i sa strane. Uočeno je u 1/3 pacijenata. U takvom pravcu rasta tumora optičkog živce i chiasm pate asimetrično, kao iu proces uključuje prije svega jedan vidnog živca. Oftalmoskopska do oštećenja optičkog živca je obrazac primarne atrofije. Na suprotnoj oko optičkog diska može biti normalno. Vidno polje na strani lezije može biti centralni skotom fenomenima bitemporalni hemianopsia. U kasnijim fazama rasta tumora u pogođenim strani vidnog živca razvoju sljepilo, na suprotnoj oku - vremenski gubitak pola terena. Hipofize rast tumora u pravcu vizuelnog staze - gore, nazad i nešto sa strane - je rijedak - samo 5% slučajeva. U ovim slučajevima, sindrom kabl razvija - istoimenog hemianopsia. Fundus oka dugo može biti normalno, a zatim se razvija ili primarne optičkih atrofija, ili zagušenja vidnog živca. U ovim slučajevima, tumor može biti smještena u temporalnom režnju i izazvati hipertenzivne sindrom.
rast tumora u pravcu kavernoznog sinusa čak rjeđe - u 2,5% slučajeva. Glavni simptom je oftalmoloških poremećaja okulomotorna, gubitak grana trigeminusa. Možda malo jednostrano egzoftalmus zbog otekline učinak na simpatički pleksus unutrašnje karotidne arterije.

Poseban fokus rasta hipofize adenoma od početka je njegova suprasellar razvoj. Suprasellar adenom od uzgoja tipofizarnyh hipofize matičnih ćelija. simptomi oko može biti vrlo različit ovisno o tome koja odjel vizualni put duže pati od adenom hipofize. Radiografsko mijenja Sella kojem pravcu rasta tumor hipofize ili odsutni, ili su sekundarne efekte dovesti u sedlu tumora nalazi se u susjedstvu. Endokrini i metabolički poremećaji su odsutni ili izraženo samo malo. Takav rast adenoma hipofize vidi u 3% bolesnika.

Očigledno je da izbor pojedinih područja rasta tumor hipofize je donekle proizvoljan i može imati lokalnu vrijednost u slučaju relativno male adenoma. Kada je tumor hipofize dostiže velikih dimenzija, to uzrokuje simptome nekoliko pravaca odjednom.

Od očne bolesti nalaze se u velikom broju pacijenata, pitanje u kojoj mjeri se mogu ispao nakon operacije je veoma važno za pacijenta i kirurga. Institut za neurohirurgiju. Akad. NNBurdenko analiza je 400 pacijenata sa adenoma hipofize, provjeriti rad. Uklanjanje tumora su morfološki studirao. Svi pacijenti su operisana transkranijalni pristup. Grupa sa ranoj fazi razvoja oftalmoloških poremećaja koji se odnose na 223 bolnyh- kasnije oftalmoloških poremećaja - 177 pacijenata. Kod pacijenata sa ranoj fazi smetnje vida uočena dobar rezultat oporavka u 73% sluchaev- je potpuna ili gotovo potpunu obnovu vidne funkcije. Zadovoljavajući rezultat -u 22%, nezadovoljavajući - 5% - vid i dalje pogoršava. Kod pacijenata sa poodmakloj fazi razvoja vizualnih poremećaja bio je dobar rezultat na 313, zadovoljavajući - u 47%, nezadovoljavajući - u 22% slučajeva.
Niska oštrina centralnog vida ne rješava predviđanje operaciju. Vrlo slab vid postoji već 2-3 godina, daje lošiju prognozu u odnosu na isti ili veći stepen gubitak vida, ali se pojavila nekoliko mjeseci prije operacije. To je zbog stanja parabiosis nervnih vlakana vidnog puta. Parabiosis - prelazni stanje u kojem nerv je sličan mrtav živac, ali povratka iz ovog stanja u norma je još uvijek moguće, ako je ispao izazvao njegov agent. Posebno intenzitet i trajanje štetnih agent parabiosis država može kretati direktno na smrt nervnih.

Sličan stanje bilo pod uticajem tumora na hipofizi vizualni puteve u bolesnika s razvojem u ranoj fazi vizualnih poremećaja - postoji oštar pad vidne funkcije, uključujući sljepilo sa normalnim diskova ili svjetlo ih blanširanje. Nakon oporavka operacije dobrih nota.

Postoperativno, pacijenti mogu doći do naglog pada do sljepila, zbog postoperativne traume vizuelnog puteva, lokalne otekline, privremeni poremećaj cirkulacije krvi u vidnog živca i posljednji hipoksije. Svi ovi faktori pogoršati stanje parabiosis vidnog živca, u kojem je bio prije operacije zbog izlaganja tumora. Ali parabiosis stanje može biti privremena, nakon 2-3 tjedna vizija se vraća na razinu koja je bila prije operacije, au narednih 1-4 mjeseci je značajno poboljšana, dostigavši ​​u nekih pacijenata norma.

Ponekad duboko fazi parabiosis nije dovoljno za uklanjanje štetnih agent i potrebu da se značajno mijenja funkcionalno stanje nervnog tkiva. U tom smislu, uklanjanje samog tumora nije zamjena za mobilnost nervnog procesa - pobude i inhibicija.

Adenom hipofize treba razlikovati s Kraniofaringioma, meningioma tuberkuloze Sella, optički chiasm glioma, kao i sa cističnom arahnoiditisa optohiazmalnym i arterijske aneurizme Willis strme.

Za svaku od ovih vrsta bolesti oftalmoloških simptoma ima svoje specifičnosti, ali čisto oftalmoloških diferencijalna dijagnoza zahtijeva neuroloških i endokrinoloških studije, kao i radioloških CT i MRI studije.

Adenoma hipofize su predmet kirurško liječenje. Da biste ih izbrisali, dva pristupna odnosi - transkranijalni i transsphenoidal-transnazalno. Neurohirurški Svaki pristup ima svoje indikacije, kao i način rada određuje neurohirurga.

Prognozu adenoma hipofize u odnosu na očuvanje vidne funkcije zavisi od rane dijagnoze i pravovremeno kirurško liječenje i trajanje bolesti. U kirurško liječenje pacijenata sa ranoj fazi poremećaja vida sačuvati vidne funkcije je moguće postići na 3/4 upravlja pacijenata. U kasnoj fazi vizualne funkcije pozitivan rezultat se javlja u oko 1/3 bolesnika operisana. Oporavak vizualne funkcije u pacijenata nezavisno od kirurških pristupa adenoma hipofize, a ovisi o fazi razvoja patološkog procesa i vizualni poremećaji - rano ili kasno.

Dijagnoza tumora hipofize

• MRI kriške debljine 1 mm.

Isključenja tumora hipofize predstavljaju u prisustvu glavobolje, tipične poremećaje vida i endokrinopatija. Neuroimidžinga studija sprovedena debljine kriškom 1 mm. MRI je osjetljiviji od CT, posebno za microadenomas detekciju.

Liječenje tumora hipofize

Se tretiraju endokrinopatija.

Tumori luči ACTH, hormona rasta, ili štitnjače stimulirajućeg hormona izbačeni. Obično se proizvodi kroz transsphenoidal pristup. Ponekad, kada je potrebno kirurški nedostupne ili multifokalne tumora terapiju zračenjem.

Dopaminergičkih agonista (npr bromokriptin, pergolid, kabergolin) adenoma efikasan u proizvodnju prolaktina.