Ahiazmalny sindrom

Kao rezultat toga, chiasm javlja chiasm nervnih vlakana, koji se proteže od unutrašnje polovine retine oba oka. U ovom slučaju, vizuelni put desne hemisfere mozga prima vizualne informacije iz samo desnog oka i leva hemisfera - samo na lijevo oko.
Chiasm optička vlakna koji se proteže od gangliona nosne polovine retine oba oka u chiasm je osnova binokularnog vida. Ovaj prijelaz daje svaki hemisferu mozga dalekozora informacije iz suprotnoj vidnog polja. retinotopicheskie zone postoje u bočnom kolenastog tijela za svaku polovinu vidnog polja na desne i lijeve oči, kao i lokacije odgovarajućih primarnih vizualni korteks. Od presudne je važnosti za organizaciju vizualnog procesa.
anatomskih podataka
P. Apkarian et al., N. M. Jansonius et al. pomoću MRI visoke rezolucije u dvije djevojčice u dobi od 15 otkrila je potpuno odsustvo optičkog chiasm bez kombinaciji s promjenama u drugim moždane strukture. Proučavanje anatomije pomoću MRI dokumentaciju pokazala naknadne promjene u vizuelnom staze. Nedavni dokazi ukazuju da su promjene u optički chiasm (to agenezija) može se kombinirati s drugim morfološkim defektima mozga.
Patognomonična veoma značajan pokazatelj poremećaja u vizuelnih tokova kada ahiazmalnom sindrom, albinizam, nasuprot tome, je dominacija odgovora na SGP u istostranoj (isti) stimulirana sa strane oko vlasišta.
neurološki podaci
Pacijenti sa sindromom ahiazmalnym pretežno mladih (15-18 godina), dobro orijentiran u vremenu i prostoru, pravilno odgovoriti na razne pitanja. Opcije Ja, V, VII-XII kranijalni nervi ne krše. Prosječna prečnik učenici imaju 5-6 mm, sa živahnim, direktna reakcija učenika na vidjelo u nosnoj i vremenska dijelovima vidnog polja. Prijateljski reakcija učenika na svjetlo se čuva. To ukazuje na prisustvo nistagmus često u horizontalnom pravcu. Okulomotorna poštovati nestabilnost, posebno u pogled ili odstupanje oko sa strane. Rezultati su dobiveni funkcionalne studije neurologije, psihofiziologije i elektrofiziološke sindrom pacijenti neperekreshchennymi retine-futalnyh vlakna ahiazmalnom sindrom sa urođenim retine projekcijom oba oka na istostranoj strani primarni vizualni korteks. Funkcionalnu magnetnu rezonancu (FMRT) pokazala je da monokularne svjetlo stimulans aktivira samo istostranoj strani vizuelnog korteksa. Uprkos tome velike strukturalne degradacije u vizuelnom sistemu, vizualne funkcije pacijenata bilo je dovoljno visok, a ne uočena smjene vizuelnih informacija između plafona istostranoj i kontralateralnog ureda.
oftalmološke podataka
Pacijenti sa sindromom ahiazmalnym oštrina vida se obično svodi na 0.2-0.3 (uz korekciju dioptrije i astigmatizam). Vidno polje je normalno (statički perimetriju) ili koncentrično sužen, vizija boja nije umanjena. Stereoskopski vid, po pravilu, nema. pokreta očiju u horizontalnom pravcu su nestabilni, često klasični kongenitalne nistagmus.
Fundus ispitivanje u ovim temama pokazala normalan foveal regije i makularne refleks. Optički disk kratkovidi prirode. normalan retine plovila, optički medij transparentan.
Stoga, kada ahiazmalnom sindrom, za razliku od chiasmal ne poštuju specifične promjene u vidnom polju u goveda ili bitemporalni hemianopsia. Takođe, ne postoji drugi znaci oštećenja chiasma bilo patološki proces (tumor, aneurizme, arahnoiditisa, hematom i dr.). Stoga ahiazmalny sindrom predstavlja stabilnu državu urođenih porijekla i ne zahtijeva poseban tretman.
Drugi primjer formiranja poremećaja chiasma i vidnog živca je septoopticheskaya displazija - kongenitalna hipoplazija chiasm i vidnog živca, što može biti povezano sa greške u liniji strukturama diencephalon (de mors sindrom).