Hipotalamusa amenoreja

Hipotalamus je izvor GnRH, koji kontrolira sintezu i lučenje hipofize gonadotropina. Disfunkcije na ovom nivou dovodi do razvoja hypogonadotropic hipogonadizam ili eugonadotropnogo hipogonadizam. Kršenja GnRH proizvodnju dovesti do različite kliničke manifestacije. Pojava pojedinaca sa ovog poremećaja ovisi o dobi, kada je došlo do bolesti, a stupanj disfunkcije.
Izolovani GnRH nedostatak rezultate u hypogonadotropic hipogonadizam. Kod žena, bolest se ispoljava amenoreje. Žene i muškarci mogu kao odsustvo ili neadekvatnog razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika i odsustvo seksa steroida (estradiol - kod žena, testosterona - muškaraca). Oni imaju normalan rast i eunuchoid stas. Od GnRH ne utječe na proizvodnju hormona nadbubrežne žlijezde, seksualno tijelo kosa ne utiče.

Video: Zašto pitati doktora // nedostaje mjesečno za mršavljenje?

genetski uzroci
više genetskih abnormalnosti povezane sa deficitarnim GnRH su opisani. Najviše proučavao je Kallmann sindrom gdje šteta KAL-1 gena. Normalno, taj gen kodira anosmin, prianjanje molekula koji je uključen u migraciju GnRH i mirisni neurone od mirisnog ploče u hipotalamusu. KAL-1 gen je lokaliziran na kratkom kraku X kromosoma. Većina slučajeva su sporadični Kallmann sindrom, međutim, ponekad postoje porodice varijante, najčešće prenosi X-vezana put nasljeđivanja. Znatno rjeđi autosomno recesivno i dominantno nasljeđivanja put. Mutacijom u genu može doći do KAL-1 povezana defekata: anosmije, a mnogo manje, medijana suočava anomalija bubrega aplazija i neuroloških defekata. Bolest se javlja u oba spola, ali u vezi s mogućnošću nasljeđivanja X-vezana je češća kod dječaka. Za razliku od muškaraca, žene imaju identifikovani su specifične mutacije u KAL-1 gena. Može se pretpostaviti da su slične kliničke simptome kod žena su uzrokovani drugim mutacijama. Nekoliko studija je pokazalo da žene koje se sumnja da sindromom Kallmann snimljene različite reakcije u odgovoru na egzogeni GnRH stimulacije, na osnovu kojih se može govoriti o šteti na nivou receptora za GnRH. U stvari, mutacije u genu koji kodira receptor za GnRH naći sa jednakim frekvencije kod muškaraca i žena i da se nasljeđuju u autosomno dominantan način.
Tretman hipogonadotropni hipogonadizam uključuju hormonsku terapiju (HRT) podsticanje razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika i povećanje mineralne gustoće kostiju. Ako je neophodno za liječenje trudnoća spaja pulsirajuće GnRH ili gonadotropin terapija.

endokrini poremećaji

1. Funkcionalna hipotalamusa amenoreje. Funkcionalna hipotalamusa amenoreja je najčešći i sastoji se do 15-35% slučajeva. Ovo endokrine bolesti, tačan mehanizam nije u potpunosti identifikovana. Karakterizira smanjena izbacivanje GnRH (smanjenje frekvencije i amplitude Ripple smanjenje), što dovodi do smanjenja koncentracije FSH i LH, što dovodi do anovulacija. Odnos LH na FSH je slična onoj u prepubertetskog, dominantan FSH.
Smatra se da je bolest uključeni hormona leptina. Leptin - važan faktor zasićenja, ali se bavi i sazrevanje nervnog sistema. Komunikacija sa reproduktivni sistem, možda kroz receptore za leptina, koji su otkriveni u hipotalamusu i gonadotrofah. Ova teorija je podržana činjenicom da leptin može stimulisati pulsiranje GnRH i gonadotropina sekrecije. Nekoliko studija je pokazalo da žene sa amenoreje koncentracija funkcionalnim leptina je značajno smanjena u odnosu na kontrolnu grupu. Ova relativna propust može dovesti do disfunkcionalne oslobađanje GnRH i kasniji razvoj funkcionalnog hipotalamusa amenoreje. Abnormalne, a često i jedva vidljiva aktivaciju hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna sistem je povezan sa funkcionalnim hipotalamusa amenoreje. Polazni moment može postati prekomjerne proizvodnju kortikotropin oslobađajući hormon (CRH), koji je prethodno pokazano da se smanji učestalost pulsiranja i GnRH povećava nivo kortizola in vivo. Nasuprot tome, druga studija pokazala je da, uprkos činjenici da je nagli porast koncentracije CRH može inhibirati proizvodnju GnRH, KRG ne može biti jedini razlog za to.
Razlog za funkcionalnu hipotalamusa amenoreje često ostaje nejasno, ali prisustvo hypercortisolemia ukazuje na prisustvo stresa, pretjerane fizičkog stresa ili pothranjenost u genezi razvoja amenoreje. U prilog ovoj teoriji je činjenica da svi ovi faktori zajedno mogu inhibirati oslobađanje GnRH. U stvari, pacijenti sa funkcionalnim hipotalamusa amenoreje su izuzetno motivirani ljudi sa mehanizmima oštećenom adaptacije velikim opterećenjima, suočeni sa svakodnevnim stresnim situacijama. Ozbiljnost suzbije hipotalamusa funkcija, u skladu s kliničkim manifestacijama. Značajne razlike u stepenu fizioloških i metaboličkih stres koji može izazvati menstrualnih poremećaja, objasniti heterogenost kliničke manifestacije u rasponu od neuspjeha lutealne faze anovulacija od nerazumnog mrlja do amenoreje.
Funkcionalna amenoreja je reverzibilni stanje. Treba napomenuti da je faktora koji određuju stope povrata su indeks tjelesne mase i koncentracije slobodnog kortizola. Kada oporavak prethodi ovulacije normalizacija koncentracije slobodnog kortizola. Neki stručnjaci su pokazale da je psihoterapija za prevazilaženje stresa, kao i savete o oporavku ishrani pomoći. Potpuni oporavak je manje vjerojatno ako funkcionalnih poremećaja došlo tokom puberteta sazrijevanje hipotalamus-hipofiza-ovarij.

} {Modul direkt4

Dijagnoza funkcionalne hipotalamusa amenoreje se može postaviti ako je odnos prisustvo hypoestrogenemy FSH LH je veći od 1. Međutim, minimalni funkcionalni promjene u laboratorijskim parametrima može biti normalno, tu je istorija "stres" i nijedan drugi očigledan uzrok anovulacija. Zanimljivo je da, bez obzira na gipoestrogeniya, većina pacijenata nema simptoma. koncentracija estrogena i dalje moraju odrediti jer postoje dokazi o teškim hypoestrogenism i odnos između razvoja osteoporoze. Estrogen zasićenja može se odrediti mjerenjem progesterona uzorku ili u koncentracijama u serumu estradiol (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. amenoreje u atletičarki. U sportaša može doći do hipotalamusa disfunkcije. Kao što konkurenti kao gimnastičari, baletani, trkači na duge staze i ronilac, mogu postojati menstrualnih poremećaja iz lutealna faza kvarove amenoreje. Na kraju American College of Sports Medicine trijade simptoma žena sportaša uključuju poremećaje u ishrani, amenoreje i osteoporoze. Kompleks nedostaci u ishrani može dovesti do zastoja u razvoju i seksualno sazrijevanje. endokrini poremećaji su slične onima u funkcionalnom hipotalamusa amenoreje.
U ovoj grupi pacijenata je vrlo nizak indeks tjelesne mase. Očigledno je da postoji negativna korelacija između indeksa tjelesne mase i stepen poremećaja ciklusa. Nekoliko studija je pokazalo da su ovi sportisti su veoma nizak nivo leptina u serumu, što dodatno pojačava uloga leptina kao veza između metabolizma i reproduktivni sistem. Naporne vježbe poboljšati efekte pothranjenosti. Ovaj sinergizam rezultira teškim inhibicije GnRH, što dovodi do niske koncentracije estradiola.
Sama po sebi, amenoreja nije štetan. Međutim, niske koncentracije estradiola u dužem vremenskom periodu može dovesti do osteoporoze i kasni pubertet. Na niskim koncentracija estrogena potrebno izvršiti denzitometrija za određivanje mineralne gustoće kostiju. Svi pacijenti sa dijagnozom trijada je potrebno za obavljanje
HRT-a.

3. amenoreje povezane sa poremećajima u ishrani. Anoreksije - bolest karakterizira uporni dijeta za postizanje mršavost. Oko 95% od ovog stanja kod žena. Počinje najčešće u adolescenciji. Kliničke manifestacije uključuju značajan gubitak težine, iskrivljena ideja o njihovom izgledu i strah od debljanja. Ovi pacijenti su obično prezauzeti sa hranom, oni su hiperaktivni i opsesivno-kompulzivni ličnosti. Povezani simptomi predstavio hipotermije, blaga bradikardija, suha koža, zatvor, kao i simptome hypoestrogenism.
Poremećaja u neuroendokrine sistem je sličan, ali težim simptomima sa funkcionalnim hipotalamusa amenoreje. Značajnog pada u GnRH pulsacija smanjuje lučenje FSH i LH, kao i smanjenje koncentracije estradiola i anovulacija. Kao rezultat teške psihološke i metabolički stres aktivira hipotalamus--adrenalne osovine. Cirkadijski ritmovi nadbubrežne sekrecije se ne mijenja, ali je proizvodnja kortizola i kortizola u plazmi su u stalnom porastu, kao odgovor na povećanog lučenja ACTH. U odnosu na zdrave osobe u ovih bolesnika je značajno smanjen sadržaj leptina u serumu krvi, što je u korelaciji s težinom i određene količine masti u tijelu. Povećanje koncentracije leptina u odgovor na odgovarajući ishrana terapija dovodi do povećane koncentracije gonadotropina.
Samoizazvanom gladi povezani s anoreksijom, dovodi do dodatnih endokrini poremećaji. Na primjer, poremećaj metabolizma tiroidnih hormona. Sadržaj TSH i T4 je na donjoj granici normalnog, dok je koncentracija T. smanjena. To je zbog smanjenja u perifernim konverziju T4 u T3 i T4 povećanje metaboličke konverzije neaktivnom obliku hormona, preokrenuti T3 - promjene uobičajene u drugim vrstama gladi. To može biti zaštitni mehanizam za smanjenje aktivnosti štitne hormona za smanjenje bazalnog metabolizma aktivnost kao odgovor na visok nivo katabolizma.
Bulimija se javlja kod oko polovine bolesnika s anoreksijom i okarakterisati kao prejedanje, a potom pročišćavanje izazvane. Nisu sve žene s bulimijom imaju niske tjelesne težine, naprotiv, češće kod pacijenata sa normalnom telesnom težinom. Također su identificirali razne poremećaje neuroendokrinih (često u manjoj mjeri u odnosu na pacijente sa bulimije), što je dovelo do menstrualnih poremećaja. Koncentracija leptina smanjen u odnosu sa zdravim pojedincima, ali više u odnosu na bolesnike s anoreksijom. Pronašli su i promjene u koncentraciji neurotransmitera - označen smanjenje koncentracije serotonina, što može pomoći objasniti često povezuje sa psihološkim poteškoćama.
Anoreksija je bolest opasna po život sa značajnim mortalitetom zbog metaboličkih poremećaja nastaju. Pacijenti s anoreksijom treba tretirati u bolnici su doktori i nutricionisti, i terapeuti. Neki pacijenti možda morati na silu-hranjenja. Ako se težina dobitak ne dogodi, možda ćete morati enteralnu ili parenteralnu ishranu. Od anoreksije je hypoestrogenic država i postoji visok rizik od razvoja osteoporoze, pacijent je potrebno liječenje od seksa steroida ili kao hormonsku terapiju, ili kao oralni kontraceptiv.
Dakle, hipotalamus amenoreja - hormonalne ovog sindroma koji može dovesti od poremećaja prehrane i prehrambene nedostatke, što je dovelo do ozbiljnih poremećaja reproduktivnog sistema. Ovisno o starosti pojave bolesti razvijaju određene komplikacije istih. Ako gipoestrogeniya razvijen u 20 godina, može biti ozbiljno umanjena mineralizacije kostiju, kao što je to doba je od ključnog značaja za izgradnju vrhunac koštane mase. Osim toga, ako se stanje razvija u prepubertetskog, može doći do kašnjenja rasta i razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika.

anatomskih razloga
Samo mali broj centralnog nervnog abnormalnosti sistem može dovesti do poremećaja menstrualnog ciklusa. Ovi uslovi uključuju malformacije, tumor na mozgu i infiltrativna bolesti. Najčešći anatomski šteta, što je dovelo do kašnjenja pubertet i amenoreja, a Kraniofaringioma. Ona se formira od Rathke je torbicu i može se distribuirati u hipotalamusu, hipofize i treće komore. Simptomi uključuju glavobolju, gubitak vida i gipoestrogeniya.
Infiltrativna bolesti koje pogađaju hipotalamus, nije poznat, ali može biti rezultat sistemskih bolesti kao što su sarkoidoza, histiocytosis, hemohromatozu i limfoma. Amenoreja za ove bolesti nije primarni simptom, ali prisustvo ovih patoloških stanja mogu biti oštećeni i hipotalamusu, tako, moraju se uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi amenoreje.