Sekundarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: tretman

Na primjer, nedostatke u hipotalamus neuroni koji sintetizirati GnRH, ili nedostatak iste, će dovesti do povrede svojih sekrecije, a samim tim i do smanjenja lučenja hipofize gonadotropina. Takav direktan gubitak GONADOTROPNIH hipofize ćelija, kao što su tumori ili hipofize. U 35-40% slučajeva sekundarno hipogonadizam mutacija u najmanje 20 gena kandidata (vezano za X kromosom ili autosomno).

Hypogonadotropic (sekundarni) hipogonadizam - rezultat disfunkcije hipotalamusa ili hipofize.

Dijagnostički kriteriji:

Video: Neplodnost kod muškaraca i žena uzroka. Ženskih i muških liječenje neplodnosti. Kako tretirati neplodnost

• spustio u 09:00 testosterona u serumu;
• serum na donjoj granici normalnih ili smanjena koncentracija LH i FSH, kao i normalnog nivoa inhibin B i antimyullerova hormona.

Razlikovati hipotalamus poraženi od dovoljno teško, pogotovo jer je studija GnRH u krvnom serumu nije moguće (vrlo niske gustine i vrlo kratkog vremena poluraspada). Osim toga, test bolus malopriemlem GnRH, kao smanjenog lučenja LH / FSH moguće kako u primarnoj hipotalamusa i hipofize lezija u. Iako se može smatrati shvaća stimulacija sekrecije LH za upravljanje GnRH hipotalamusa hipogonadizam geneza dokazana. U svakom slučaju, u Rusiji ne postoji injekcija GnRH, tako da je ovo vrsta testa je uobičajena praksa još nije dostupna.

Tokom embriogeneze od mirisni placode u rostralnog prednjeg mozga razvijen mirisni živaca i živaca terminala. Na vomeronazalni organa, oni stvaraju most između mirisni epitela i velikog mozga. Ćelije - neurona prethodnica luči GnRH formirana u mirisni placode migriraju iz epitela nosne šupljine kroz ploču mrežu, a zatim kroz most između mirisni trakta i velikog mozga da preoptic područje gipotalamusa- polje i tamo su podvrgnuti diferencijacija u neurone u razvoju da luci gonadotropina . Ovi neuroni distribuira širom mediobasal hipotalamusa, odgovoriti na nervne impulse emisija GnRH. S obzirom na postojanje evolucijski vezu između čula mirisa i neuroni koji sintetizirati GnRH, zanimljivo je napomenuti da je čulo mirisa kod životinja i razmnožavanje su povezani, kao što se može vidjeti na ulogu feromona u seksualnu privlačnost. Poremećaja u procesima razvoja ili migracije neurona koji luče GnRH, može dovesti do sindroma Kalman.

Kalman sindrom i njegove varijante

Izolovani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon može biti i sporadična i nasljedne. Kada Kalman sindrom srednje hipogonadizam sa anosmije ili u kombinaciji hyposphresia. U ovom nasljedne bolesti poremećen neuronske migracije, sekretiruyushih GnRH, mirisni placode iz hipotalamusa, što dovodi do ageneziju ili nerazvijenost mirisni žarulja i mirisni trakta. Kalman sindrom je prvi put opisana 1856. g.- je rijedak - sa frekvencijom 1:10 000 i 1:50 za muškarce, 000 kod žena. Tri vrste nasljeđivanja otkrila: X-vezana, autosomno recesivni i autosomno dominantno.

Tipični simptomi Kallmanu sindrom - odgođen pubertet, eunuchoid stasa, ginekomastija, smanjen osjećaj mirisa (često pacijent sam nije svjestan) u novorođenih dječaka slaviti kriptorhizam i male veličine penisa. U djevojke, može biti samo neki od simptoma. Tu može doći do kašnjenja u seksualnom razvoju, i anosmije hyposphresia, menstruacija, odgođen ili neredovne menstruacije. Kada Kalman sindrom javlja kao jednostrano bubrega agenezija (do 40% slučajeva) - defekti lica u srednjoj liniji, druga oštećenja spoj kostiju lica Cherepashchuk metacarpal skraćivanje kostey- šuplje stopa- cerebelarnom ataksiya- senzorineuralno gluhota- epilepsiya- synkineses (kretanje jedne ruke nehotice ponavlja drugi). MRI otkriva hipoplazija mirisni gyri i odsustvo mirisni žarulja i trakta. Histološki mirisni epitel je tanji nego što je normalno, a sadrži manje neurona. Dostupno cilijarni neurona lišen, nezreli ili sa znacima degeneracije.

To se najbolje studirao X-vezani oblik Kalman sindrom. Gene (KALI ili KALIG1), koja je odgovorna za sindrom varijanta se nalazi na lokusu Hr22.3 i kodira protein koji se sastoji od 680 aminokiselina i očigledno ima ekstracelularne lokalizacije. Smatra se da je inaktivacije X kromosoma gena je deaktiviran ili ne inaktivisane ne u potpunosti. Na Y-xpomosome, lokus Yq11, pronašao neaktivan pseudogen kalp, homologa KALI. X-vezana varijanta Kallmanu sindrom karakterizira genetska neodnorodnost- sve pronađene danas mutacije, osim jedne, dovesti do odsustvo bilo kakve značajnije skraćenje protein kodiran genom KALI. Genetskih poremećaja koji se nalaze u osnovi druge opcije Kalman sindrom, je mnogo manje studirao. Međutim, slučajevi Kallmanu sindroma u kombinaciji sa citogenetskom poremećajima omogućilo približno odrediti lokaciju gena uzrokuju autosomno dominantni sindrom utjelovljenje. Nedavno, nekoliko mutacije opisao gena kandidata.

Žene sa sindromom Kalman ili druge vrste sekundarne hipogonadizam propisuju estradiola unutar uzrokovati rast grudi i seksualno sazrijevanje. 6 mjeseci do 9 se dodaju estradiola, progesteron biciklom izazvati menstrualnopodobnye krvarenja. Doza estradiola je povećan na otprilike jednom u šest mjeseci, dok mliječne žlijezde nije u potpunosti razovyutsya- nakon toga kao hormonsku terapiju mogu se koristiti COC ili u kombinaciji estrogen-progesteron pripreme za menopauzi hormonske terapije. Ako žena želi da zatrudni, imenuje ili GnRH analoga koji se provodi na pulsirajuće režimu sa posebnim dozator ili injekcije gonadotropina. Boys sindrom Kalman upravlja testosterona unutra da izazove virilizacijom i GnRH analoga u obliku aerosola u nos ili horiogonadotropina / m za stimulaciju lučenja endogenih hormona.

Izolovani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon

Veliki broj porodica su identificirani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon u odsustvu druge manifestacije Kalman sindrom. Izolovani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon naslijedila u autosomno recesivno. Najvjerojatnije, bolest uzrokovana nedostatkom GnRH zbog mutacije gena se kodira, baš kao što je uočena kod miševa s hipogonadizam, ali nije dokazano prisustvo takvih defekata kod ljudi.

Izolovani FSH nedostatak

Retko nalazi izolovan FSH nedostatak. Žena sa izolovanim nedostatak FSH, koji pate od primarne amenoreje i neplodnost, pronašao mutacija gena koji kodira podjedinicu FSH. Podjela dva baznih parova u regiji kodiranje gena rezultirala je pomak okvira čitanja i rezultat u sintezi skraćenu proteina bez lokaliteta potrebnih za vezivanje za receptor podjedinice, i FSH.

Funkcionalnih poremećaja lučenja gonadotropina

Teške sistemske bolesti, hronične bolesti i pothranjenosti često dovode do kašnjenja u seksualnom razvoju, ili da ga zaustavi. Na primjer, žena i djevojaka sa niskom porođajnom težinom (manje od 80% od idealne za visinu) može biti funkcionalnih poremećaja lučenja gonadotropina. To se događa, na primjer, anoreksija i pretjerane fizičke nafuzkah. Nakon težina normalizacije i korekciju psihičkih poremećaja hipotalamo-hipofiza-gonadalni sistem se vraća. Sekundarni ishod gonadizm može postati teška izloženost stresu, bez obzira na uzrok. Pretpostavlja se da je glavni doprinos stanju hypogonadotropic stressozavisimogo čini kortizola. Kratkoročni porast kortizola prati suzbijanje aktivnosti hipokampusa, koji je dio limbičkog sistema, i dugoročni rast dovodi do atrofije tih struktura, što objašnjava neuspjeh oporavka menstrualne funkcije u pacijenata koji se podvrgavaju dugotrajne izloženosti stresu, čak i nakon isteka stresora.

Video: Liječenje neplodnosti. Bakine metode

CNS poremećaja

Bulk formiranja, npr intrasellyarnye suprasellar ili tumora (kao što je Kraniofaringioma) često izazivaju preuranjeno seksualnom razvoju ili zadržavanje. U takvim slučajevima, seksualnom razvoju kašnjenja uzrokovana poremećajima hipotalamusa ili hipofize. Pored toga, kada kraniofaringeoma moguće usporavanje rasta, polidipsija, poliurija, i poremećaj vida.