Uporni plućne hipertenzije novorođenčeta (plgn). Sindrom uporna fetalne cirkulacije (PFC sindrom)

Definicija: Uporna postnatalne plućne hipertenzije sa desnim lijevo ispuštanje krvi kroz ductus arteriosus, Foramen ovale i intrapulmonalnih šantova. U većini slučajeva se javljaju u punom terminu novorođenčadi. Preuranjen moguću kombinaciju sa sindromom respiratornog distresa.

Uporni plućne hipertenzije novorođenčeta - uporne kontrakcije plućnih arteriola, što dovodi do naglog smanjenja plućne protok krvi i pravo na lijevo manevarska. Tretman se sastoji u imenovanju O₂- normalizacije lužina kiselina sostoyaniya- visoke ventilyatsii- aplikacija azota- presornog oksid, inotropno agent ili ekstrakorporalnom membrana oksigenaciju kombinatsii- ako drugi tretmani pokazali neefikasnim.

Uporni plućne hipertenzije novorođenčeta - bolest vaskularnog sistema pluća koja se javlja kod onih rođenih u terminu ili post-rok bebe.

I plućni vaskularni otpor je visok, što znači povećano opterećenje na srce.

uzroci

Najčešći uzroci uključuju perinatalni asfiksija, ili hipoksije. Bojenje amnionske tečnosti mekonijum vode u istoriji ili prisustvo mekonijum u dušnik je sasvim uobičajeno. Hipoksija izaziva vraćanja ili održavanja intenzivne suženje plućnih arteriola.

Dodatni uzroci uključuju:

• zatvaranje ductus arteriosus ili foramen ovale prijevremenog da plućne protok krvi povećava fetusa, a može biti uzrokovan NSAIL majki;
• policitemija, koja ometa protok krvi;
• neonatalne sepse zbog vazokonstriktor akciju prostaglandina.

Primarni ili sekundarni kršenje adaptacije: možda produžiti trajanje.

Hypoxemia bilo Genesis (mekonijum aspiracija, RDS, pneumotoraksa i dr.), Sepsa, acidoza, hiperkapnije, poliglobuliya, hipoglikemija, stres (npr., Bol, hlađenje).

Stečena prenatalno ovojnica hipertrofija zidova krvnih sudova:

• Zbog inhibicije sinteze prostaglandina (u maternici).
• Hronične intrauterine hypoxemia i acidoze.
• Litij terapija droge za vrijeme trudnoće.
• Idiopatska.
• Možda dužeg trajanja.

Hipoplazija plućne vaskularne krevet: kongenitalne malformacije, npr dijafragmalna kila, fetalni hidrops, agidramnion, pluća hipoplazija ..

Neurološki poremećaji: Verdniga-Hoffmann sindrom, freničnog nerva aplazija.

Simptomi i znaci

Simptomi uključuju Tahipneja, cijanoza i izrazio desaturacije ili ne odgovara na dodatni O₂.

Central cijanoza (odmah nakon rođenja ili kasnije):

• Test hyperoxia: oksigenaciju sa povećanom Fio₂ nije značajno poboljšala.
• Postduktalny karbonizacije gradijent: jasno vidljivi u prisustvu desno-lijevo pogodno vratili nakon arterijski kanal (sinkroni postduktalnaya pre- i puls oksimetrije). Ovaj parametar može se vrednovati u dinamici. U prisustvu desnog leve pretkomore resetirati pogodno na niskom gradijent nivou zasićenja.

Dispneja, retrakcija skladu sjedala grudi, hiperkapnije.

Krvni pritisak je prilično smanjena, moguće je sistolički šum zbog trikuspidne insuficijencije.

dijagnostika

• Cijanoza ne reaguju na terapiju O₂.
• Ehokardiografija.
• Radiografija identifikovati ključne prekršaje.

Dijagnozu treba posumnjati u svim ne baš nedonoščadi s arterijske hypoxemia, cijanoza, ili kombinaciju, a posebno u odnosu na niske zasićenosti O₂ administracija ne poboljšava 100% O₂. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografija.

Grudi X-zraka: smanjena perfuzija pluća, često neupadljivi (razlika između siromašnih opće stanje djeteta i X-ray sliku).

Ehokardiografija: isključenje cijanotičnih srčanih mana, procjena funkciju miokarda.

• Veliki desne pretkomore i desne komore s rastegnutim ili pomaknuti ulijevo interventrikularni septuma.
• Insuficijencije trikuspidne ventila.
• Desno-lijevo reset na atrijalnom ili PDA.
• Patološki vremenske slotove komore.
• Ponekad smanjena kontraktilne funkcije srca.

EKG: tipičan promjene su odsutni.

Možda kvantifikacija desno-lijevo reset pomoću test hyperoxia. FIO₂ je povećana na 0,8 ili 1,0. Nakon 10-15 min. pO mjerenja₂  Određivanje volumena šant (u%) u skladu sa nomogramom.

izgledi

indeks oksigenaciju >40 predviđa smrtnosti >50%. Smrtnost od 10-80%, a direktno je povezan sa indeks oksigenacije, ali i zavisi od osnovne bolesti. Ipak, mnogi su preživjele (do jedne trećine pacijenata) imaju zastoj u razvoju, oštećenja, funkcionalnih poremećaja ili kombinaciju sluha. Ovaj nivo kršenja ne razlikuje od ostalih djece s teškim bolestima.

tretman

• 02 za proširenje krvnih sudova pluća i poboljšati oksigenaciju.
• IVL.
• Upotreba azotnih oksida se proučava.
• Ekstrakorporalnom membrana oksigenaciju ako je to potrebno.
• Cirkulacije podršku.

Tretman sa O₂, što je snažan plućne vazodilatator, početi odmah spriječiti razvoj bolesti. O₂ isporučuje preko torbu i masku sa kiseonikom ili mehaničkih IVL- mehaničko rastezanje alveola plovila usmjeren na vazodilataciju. Nakon stabilizacije Rao₂ možete uzeti odvajanja od respiratora smanjenjem Fio₂ uz pad od 2-3%, IVL- promjene treba da bude postepeno, praćeno aparat za smanjenje pritiska, jer je veliki pad Rao₂ može uzrokovati ponovljenim vazokonstrikcija plućne arterije. Ventilator visoke frekvencije i ventilaciju pluća širi kako bi se smanjila barotrauma i može se navesti za dojenčad s bolesti pluća.

Udiše azot oksid opušta glatke mišiće endotelne proteže plućnih arteriola, čime se povećava protok krvi i plućni brzo poboljšava oksigenaciju polovina pacijenata. Početna doza je 20 ppm, doza se bira u zavisnosti od efekta.

treba sačuvati normalnog nivoa hidratacije, elektrolita, glukoze i Ca. Novorođenčadi treba biti u neutralnom toplotnog okruženja i primaju antibiotske terapije kako bi se spriječilo moguće sepse dok rezultati kultura postala poznata. Inotropni i presornog agenti mogu biti potrebna kao dio cirkulatornog podrške.

Princip: Dijagnostička mjere znače stres i može brzo degradirati sindrom PFC minimalnu intervenciju! Kako bi se stabiliziralo stanje pacijenta nakon promjene u shemi terapije treba vremena ne mijenjaju brzo režim koji.

oprez: Poželjno je da koristite veliki broj Fio₂H prihvatljiv intratorakalna pritisak, a pruža dovoljno oksigenaciju i hemodinamiku stabilnija nego držanje dijete u hipotenzije za vrijeme tretmana sa niskim Fio₂ i korištenje vazodilatatora.

mjere

Simptomatska terapija akutnog poremećaja proizlaze stanje djeteta.

Analgosedaciji: dijete sa spontanog disanja (ili AV) počinju sa administracijom morfina.

• Doziranje :. 0,1 mg / kg kao kratka infuzija u trajanju od 30 min, a zatim produženo infuzije 0,005-,01 mg / kg / h. .
• Mehanizam djelovanja: smanjuje plućni vaskularni otpor i koncentracije u plazmi hormona stresa.
• Neželjena dejstva: depresija disanja (opasnost na Unvented dijete) i GI pokretljivost, negativni inotropni učinak, spazam sfinktera bešike. Tokom produženog infuziju, ovi efekti su obično nije izražen.

ALV:

• Rani početak (koristeći SIMV), u skladu s uobičajenim kriterijima prevođenje na ventilator (dispneja je značajan stres).
• stalno praćenje tcpO₂, tcpCO, i Sao₂ (Ako je potrebno pre i postduktalno).
• FIO₂ opcijski do 1.0.
• Cilj: Rao₂ > 70 mm Hg. v. koliko je to moguće korištenje niži PEEP.
• izbjeći hiperventilacije < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

pažljivo: RSO₂ na 20 mm Hg. trajanje > 2 više uništava moždane hipoperfuziju na rizik za uporne neuroloških oštećenja, a može dovesti do plućne barotrauma.

• U slučaju uspješnog liječenja - spor popuštanja mehaničke ventilacije parametara može ponovno pogoršanje uzrokovane naglim promenama pO₂ ili RSO₂.
• Sa neefikasnost konvencionalne mehaničke ventilacije da se razmotri mogućnost HFOV.

pažljivo: Rizik od pneumotoraksa protiv visokih PIP u početku smanjiti MAP pritisak visok može oslabiti srčani izlaz.

Opuštanje: norkuron 0,1 mg / kg / ili titracija od 0,1 mg / kg / sat u kombinaciji sa morfina ili fentanil. Nemojte koristiti fenobarbiton ako hypoxemia.

Korekcija acidoze (obavezno), jer:

• normalni pH nivo je preduvjet za dobru funkciju miokarda i efikasnost lijekova (npr., kateholamina).
• sama alkalozom može dovesti do plućne vazodilatacije.

pažljivoKada alkalozom smanjuje jonizovani kalcija u plazmi kršenje funkciju miokarda važno adekvatnu naknadu.

Normalizacija krvni pritisak: sistemsko hipotenzija promovira pravo lijevom pražnjenja. U je potrebno prisustvo plućne hipertenzije za povratak shunt održavaju visoke sistemski krvni pritisak.

mjere

• Kompenzacija količina (CVP?).
• Kateholamina: dopamin 5-20 mcg / kg / min, rano titracija noradrenalin 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, jer je snažan vazopresornih. Dopamina i norepinefrin imaju označenu vazokonstriktor učinak i na plućni sosudy- uvođenju moguće kroz sistem v. cava inferiorni (desni atrij Foramen ovale sistemsku cirkulaciju).

Drug izazvane plućni vazodilatacije:

• Ventilator sa NO (često značajan efekat).
• Prostaciklina (Flolan) ne daje bolus, produžena infuzija kroz vene cave superior, doza: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Mogu postojati neželjeni efekti koje su slične tolazolin.
• Inhalator korištenje prostaciklina (illoprosta) je još uvijek u fazi rasprave, i dalje ne postoje jasne smjernice za njegovu upotrebu.
• Tolazolin (Priscoli): Ako je, nakon što je iznad mjere nisu pozitivne cijanotične srčana mana je postignut i uklonio (sada - zastarjele metode).
• Doziranje: prvo bolus 1 mg / kg za 5-10 minuta kroz superiornog sistema šuplje vene. U efekt prisutnosti - produžen infuzije po stopi od 1-5 mg / kg / h. Po pravilu, aplikacija tolazolin neefikasna!

pažljivo: Moguće Rapid pad krvnog pritiska. Poželjno je da se razvije invazivni hemodinamski monitoring i biti spremni za brzo uvođenje tekućine bolus (krv, plazma).

dalje posmatranje

Gledanje neurolog za dalji razvoj djeteta.

Audiološke istraživanja.