Neuroblastoma u djece: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

To je maligni tumor. Prema savremenim konceptima NB je samo jedan oblik neyroblasticheskih tumora. tumori Neyroblasticheskie sastoji od jedne ili više komponenti: nediferencirane fibroblasta neuropil razlikovanje neuroblasts u različitim fazama sazrijevanja, celija neurites mature, Schwann ćelije i fibroznog tkiva. Tri klasične neyroblasticheskie tumora (neuroblastoma, i ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) odražavaju spektar sazrijevanja i diferencijacije neuroblasts.

U stvari, glavna karakteristika ovih tumora je prisustvo i stepen prevlasti u tumora strome u Schwann ćelija: neuroblastoma - nekoliko Schwann ćelija gangpioneyroblastoma - mnogi Schwann ćelije ganglioneuroma - Schwann ćelije dominiraju. U skladu s kriterijima Međunarodnog komiteta neuroblastoma, oni uključuju tumora, koji se sastoji od neyroblastomatoznogo komponente. Na razlikovanje NB može biti prisutan u malim ili srednje komponentu, razbacane, loše razgraničene lezija gangliomatoznogo komponentu.

Prisustvo neuropil sa ili bez znakova mobilnih diferencijacije razlikuju se po slabo diferenciranim iz nediferencirane NB. Utičnice može se otkriti u slabo diferenciranim i razlikovanje NB.

U modifikovani Shimada klasifikaciju definisati "povoljan" i "nepovoljni" vrsta tumora, osim svoje histološku strukturu uzima se u obzir i dob pacijenta i indeks mitoze i karyorhexis (IMC).

i karyorrhexis indeks mitoze se smatra niskim kada manje od 2% ćelija sa znakovima mitoze ili karyorrhexis u vidno polje (x 400) kao srednji - na 2-4% ćelija što su visoke - više od 4% ćelija.

Dalje histoloških parametara važni prediktori NB struje su genetski i kliničke karakteristike pojedinih tumora. Natrag u 90-ih godina. prošlog stoljeća su bili podijeljeni u 3 podtipova Narodne banke, koja se i dalje priznata kao klinički značajno.

Većina slučajeva NB - sporadično, ali se može javiti i nasljedne oblik narodne banke. Karakteristične nasljednih NB su višestruki lokacija primarnog tumora, dobi pacijenta manje od 18 mjeseci, Narodna banka za razvoj drugih članova porodice za godinu dana nakon otkrivanja prvog slučaja Narodne banke.

Iz navedenog proizlazi da je perinatalna NB, kao što to čini kod male djece imaju veću vjerojatnost povoljnog prognozu nego djece starije. Međutim, opisani slučajevi fetusa distribuiraju tumora s metastazama posteljice i fetusa edem pratnji placentomegaly.

Neuroblastoma - tumor koji se razvija iz nadbubrežne žlijezde ili manje ekstraadrenalovogo simpatičkog prtljažnika utiču retroperitonealnom prostor, grudi i vrat.

Gotovo 90% od neuroblastomas javljaju kod djece <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Neuroblastoma može biti lokaliziran u trbušnoj šupljini (oko 65%), grudnog koša (15-20%), vrat, zdjelice, ili drugim lokacijama. Neuroblastoma je izuzetno rijedak kao primarnog tumora CNS-a.

Većina neuroblastomas proizvode kateholamina i mogu se dijagnostikovati na povišenom urinarnog kateholamina razgradnih produkata.

Simptomi i znaci

Neki simptomi mogu biti rezultat metastaza. To uključuje bol, periorbitalni ekhimoze i proptosis zbog Retrobulbarni metastaza, abdominalni nadimanje i respiratornih problema povezanih s metastazama u jetri, posebno kod djece. Ponekad Bledilo zbog anemije, i petehije zbog trombocitopenije javljaju u djece s metastazama u koštanoj srži.

Djeca ponekad izrazio fokalni neurološki deficit ili paraliza zbog direktnog širenja raka u kičmeni kanal. Oni mogu biti izraženi paraneoplastičnim sindroma.

dijagnostika

• CT.
• Biopsija.
• Ponekad koštane srži aspirat ili biopsija plus srednji mjerenje urinarnog kateholamina.

Rutinska prenatalni ultrazvuk povremeno otkriva neuroblastoma. obavljanje CT je potrebno. Dijagnoza se potvrđuje biopsiju bilo identifikovanih lica. Osim toga, dijagnoza može biti potvrđena od strane otkrivanje ćelije raka u biopsije ili aspirira koštane srži, kao i visok sadržaj kateholamina u urinu intermedijarnih proizvoda. Vanillylmandelic kiseline (VMA), homovanillic kiselina (HVA) ili oba u urinu povećana u >90% pacijenata. Može se koristiti svakodnevno prikupljanje urina, iako je obično dovoljan rutinskog pregleda urina.

Utvrditi učestalost bolesti i isključenje metastaze su potrebni:

•  koštane srži i biopsija više čvorova (obično dva ilijačnu vrhove);
• studija skeleta;
• kost skeniranje ili ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) skeniranje;
• CT ili MR abdomena, zdjelice i grudnog koša.

Kada je izbacili tumora, uzorak treba analizirati na indeksu DNK (kvantitativno mjerenje hromozoma) i pojačanje N-myc onkogena za određivanje prognoze i tretman intenziteta. Distribucija kategorija rizika je teško, ali to je obično klasificirati kako slijedi:

• Niska. starost <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Srednji. Regionalni namaz, ali nema pojačanje N-myc onkogena.
• Visoka. starost >1 godina plus metastaze, pojačanje N-myc onkogena, ili oba znaka.

tretman

Hirurška resekcija je važno za bolesti sa niskim i srednjim rizikom. Hemoterapija je obično potrebno za djecu sa bolešću srednjeg rizika s. Radioterapija je često potrebna za djecu sa srednjim rizikom ili visokog rizika, ili neupotrebljivim tumora.