Creutzfeldt-Jakobova bolest uzroke i simptome, dijagnostiku i liječenje

Video: Mi Moskovljani su otkrili retka bolest mozga

Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD ili CJD) - je degenerativna bolest mozga uzrokovane prionima, koja se postepeno dovodi do demencije i smrti.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti liče na druge bolesti mozga, kao što su Alzheimerova bolest, ali Creutzfeldt-Jakobova bolest napreduje mnogo brže.

Creutzfeldt-Jakobova bolest je privukla pažnju javnosti u 1990-ih, kada su neki britanski stanovnici razvio oblik CJD nakon konzumiranja mesa bolesnih krava. Od tada, Creutzfeldt-Jakobova bolest je postao poznat kao "kravlje ludilo". Ipak, klasični Creutzfeldt-Jakobova bolest se obično ne povezuje sa kontaminiranim govedine.

Kaže se da je klasičan Creutzfeldt-Jakobova bolest je rijedak, a ludih epidemije kravljeg ludila - još rijetki. Širom svijeta svake godine oboli samo 1 slučaj bolesti na 1.000.000 ljudi, uglavnom među starijim osobama.

Uzroci Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest i njegove varijante pripadaju šire grupe ljudi i životinja bolesti koje su poznate kao prenosive spongiformne encefalitis (TSE). Ovaj naziv potiče od sunđerasto karijesa, što se može vidjeti kada se supstance mozga mikroskopije ljudi koji su umrli od TSE.

Uzrok Creutzfeldt-Jakobove bolesti i drugih spongiformne encefalitis su abnormalne proteine - prioni. Normalno, ovi proteini su bezopasni, ali kada postanu patogene, a zatim pokrenuti razorne bolesti mozga. Prioni - jedinstveni proteina koji su određene karakteristike mogu se pripisati ne materije i živih organizama. Ovo je jedini oblik života koji mogu da se razmnožavaju, a koji nemaju DNK ili RNK.

Putevi prenosa Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Rizik od zaraze bolesti je vrlo mali. Prioni se ne prenosi kašljanjem ili kihanjem, dodirivanja ili seksualni kontakt. Ali suština mozga bolesnih ljudi i životinja sadrže prioni.

Postoje tri načina nastanka Creutzfeldt-Jakobove bolesti:

1. Spontani bolesti.

Većina ljudi sa klasičnim Creutzfeldt-Jakobove bolesti bolestan bez ikakvog razloga. U tim slučajevima, to je spontani ili sporadično CJD.

2. genetske mutacije.

U Sjedinjenim Američkim Državama, od 5 do 10% pacijenata sa CJD imaju porodičnu istoriju bolesti ili pozitivni genetsku mutaciju povezane sa CJD. Ovo se zove nasljedne (familijarna), Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

3. Infekcija pacijenata.

A mali postotak bolesnika s vCJD razbolio nakon kontakta sa zaraženom čestice krvi bolesne osobe ili životinje. Ovo se dešava tokom medicinskih postupaka, kao što su kalemova kože ili rožnice. Tipična metoda sterilizacije ne uništavaju prioni, međutim infekcija se može pojaviti u operacijama na mozgu zaraženi alata. Zaražen je to moguće i kada se primjenjuje pripreme dobiti iz mozga bolesnih životinja (npr hormona hipofize). Takvi slučajevi CJD zove jatrogene.

Druga verzija infekcija povezanih sa potrošnjom govedine iz krava sa goveđe spongiformne encefalopatije (BSE) - bolest ludih krava. Nije bitno koliko dobro kuhati govedina, rizik od infekcije i dalje, uključujući i dok je radila sa sirovim mesom.

Faktori rizika za Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Većina slučajeva bolesti se javljaju bez ikakvog razloga (spontani), tako da postavite faktora rizika je teško.

Ali postoji nekoliko faktora koji su povezani sa nekim vrstama CJD:

1. doba.

Spontani CJD se javlja uglavnom kod starijih osoba, star oko 60 godina. Familijarna oblik bolesti počinje malo ranije. S druge strane, bolest ludih krava mogu ugovoriti u bilo kojoj dobi. Mnogi od Britanaca, koji je umro za vrijeme izbijanja 1990. godine, bilo je mladih ljudi 20-30 godina.

2. Heredity.

Osobe sa porodičnim CJD imaju određene genetske mutacije koje aktiviraju bolest u relativno ranoj dobi. CJD je naslijedila u autosomno dominantan mehanizam. To znači da jedan neispravan gen od jednog roditelja je dovoljan da se razvije bolest. Ako osoba ima takvu mutaciju, priliku da ga dati djeci je 50%. Genetska analiza pacijenata koji su umrli od CJD infekcije (jatrogeno obliku, ili bolest kravljeg ludila), pokazala je da su mnogi od njih imali su svoje genetske predispozicije za bolest. Možda je to doprinelo infekcije i razvoja bolesti.

3. Uticaj kontaminiranog materijala.

Ljudi koji primaju hormona rasta iz hipofize goveda, kao i onih koji su operaciju mozga, su u riziku od jatrogene CJD. Rizik od ugovaranja kravljeg ludila predvidjeti sve teško, jer je meso može sadržavati opasne u mnogim jelima. U razvijenim zemljama, gdje postoji stroga veterinarsku kontrolu, verovatnoća infekcije je vrlo niska. Na primjer, u Velikoj Britaniji je rizik od stečenog oblika CJD jer govedine je 1 slučaj na 10 milliardov kuvana jela.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest se odlikuje brzim mentalne degradacije, za nekoliko mjeseci.

Početne CJD simptomi uključuju:

• Promjene u ličnosti.
• Anksioznost.
• depresije.
• Gubitak pamćenja.
• Pogoršanje intelekta.
• zamućen vid.
• Nesanica.
• Kršenje govora.
• Problemi s gutanjem.
• Iznenadna nagle pokrete.

Tokom vremena, bolest napreduje i neurološki simptomi pogoršaju. Većina pacijenata na kraju padne u komu. Srčana insuficijencija, respiratorna insuficijencija, upale pluća i druge infekcije su uzroci smrti. Trajanje bolesti od početnog simptoma do smrti, sa prosjekom od 7 mjeseci. Neki ljudi žive oko 2 godine nakon dijagnoze.

Pacijenti BSE psihijatrijskih simptoma u ranoj fazi bolesti može biti primjetno, i demencija - kršenje razmišljanja, logike, pamćenja - nastupi kasnije. Pored toga, ova varijanta bolest pogađa osobe mlađe od klasičnih Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Trajanje bolesti dostiže 12-14 mjeseci. Ishod je uvijek fatalan.

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Samo mozak biopsija ili post mortem pregled moždanog tkiva može jasno potvrditi Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Doktori može predložiti CJD, na osnovu porodične istorije, neurološkim simptomima, kao i nekoliko dijagnostički testovi:

1. Elektroencefalografija (EEG).

Za ovaj postupak, koža glave pacijenta prilogu specijalne elektrode, nakon čega je uređaj mjeri električnu aktivnost mozga. Kod pacijenata sa CJD i karakteristične poremećaja u elektroencefalogram.

2. Magnetska rezonanca (MR).

Ova tehnika se oslanja na upotrebu jakih magnetskih polja za stvaranje detaljne slike unutrašnjih organa. MRI je posebno korisna u dijagnostici bolesti mozga, jer vam omogućava da dobijete visoke kvalitete slike bijele i sive materije mozga.

3. Analiza likvoru.

Naša mozga i kičmene moždine je okružena posebnim tečnom mediju, koji ga štiti od vanjskih utjecaja i obavlja mnoge druge funkcije. Za analizu ove tečnosti je potrebno napraviti lumbalnu punkciju - spinalne punkcije sa posebnim iglom da se nekoliko mililitara materijala. Prisustvo određenog proteina u likvoru - znak Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

4. Biopsija krajnika.

Tkanina krajnici u mogućnosti da akumulira dokaz priona infekcije - bolest ludih krava. Studija uzorka tkiva uzeti u biopsija, pomoći u dijagnosticiranju bolesti ludih krava, ali ova metoda se smatra manje pouzdani od drugih.

Metode dijagnoze CJD dovoljno. No, u svakom slučaju, zadnju riječ uvijek leži na rezultate biopsije mozga.

Tretman bolesti Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Ne postoji jedan način da se izliječiti klasične Creutzfeldt-Jakobove bolesti, ili varijanta istih. U proteklih deset godina je testirana mnogi lijekovi - steroidi, antibiotici, imunomodulatori, antivirusno agenata. Ali nijedan od predloženih metoda nije pokazala efikasnost. Iz tog razloga, liječnici se fokusiraju na ublažavanju simptoma bolesti, poboljšati zdravlje pacijenata u posljednjim mjesecima života.

Komplikacije Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Kao i druge uzroke demencije, Creutzfeldt-Jakobova bolest duboko utiče na um pacijenata, ali CJD napreduje brže od drugih neurodegenerativnih bolesti. Pacijenti sa CJD obično odgurnem od sebe rodbine i prijatelja, izgubi sposobnost da prepozna ljude i održavanje odnosa. Vremenom, oni više ne brinu za sebe i za obavljanje svakodnevnih aktivnosti, a onda pasti u komu, završava smrću.

Glavne fizičke komplikacije CJD uključuju:

• zarazne bolesti.
• Srčana insuficijencija.
• Prestanak disanja.

Prevencija Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Ne postoji način da se spriječi sporadične slučajeve bolesti. Ako ste je slučajeva neuroloških bolesti u porodici, treba da se obratite genetičar. Doktor će vam pomoći da shvate problem i odrediti rizik od ove bolesti u sebi.

Ako se brinu za nekoga tko je bolestan sa CJD ili kravlje ludilo, američkog Nacionalnog instituta za zdravlje preporučuje sljedeće:

• U slučaju kontakta s kožom ili izlučevinama pacijenta je potrebno oprati ruke prije nego što jesti, piti ili pušiti.
• Zaštitite svoje lice i ruke od izloženosti krvi i drugim tjelesnim tekućinama bolesnih osoba.
• Uvijek zaštitite svoje rane i manjih komadi sa vodootpornim zavojima za ispuštanje pacijent nije ući u ranu.

Prevencija jatrogene Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Zdravstvenih ustanova u razvijenim zemljama danas se pridržavaju strogih pravila za prevenciju infekcije priona infekcija.

Oni uključuju:

• Preferencijalno upotrebe sintetičkih hormona rasta, ali ne i prirodni hormon koji se proizvodi iz hipofize.
• Obavezna uništavanje svih kirurških instrumenata koji se koriste za vrijeme operacije na mozgu ljudi sa sumnjom na CJD.
• Obavezna upotreba jednokratnih setova za lumbalnu punkciju, koji uključuju britve, igle, cijevi i sve potrebne stavke.

Postoji mogućnost infekcije kroz transplantacije organa od donora koji je imao (asimptomatska) period inkubacije od Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ali ovaj scenario je malo vjerovatno. Očiglednih prednosti transplantacija organa je mnogo veći rizici koji su povezani s njim.

U vezi sa priona infekcija stroža pravila od strane američke predloženi za donatore koji će donirati krv za medicinske svrhe.

Zabranjeno je krv ljudima koji su:

• bliže rodbine, sa istorijom CJD.
• Pripremljeno injekcije hormona rasta.
• Pripremljeno iz gušterače inzulina injekcije u goveda.
• primiti transfuziju krvi u Velikoj Britaniji od 1980. godine.
• Provedena najmanje 3 mjeseca u Velikoj Britaniji 1980-1996.
• Provedena je najmanje 5 godina u Francuskoj od 1980. do danas.

Prevencija bolesti ludih krava

U razvijenim zemljama, rizik od ugovaranja BSE je izuzetno niska. samo 3 slučaja bolesti objavljeni su u Sjedinjenim Američkim Državama, a ovi slučajevi su dovedeni u SAD iz inostranstva - dva iz Velike Britanije i jedan iz Saudijske Arabije. Rusiji i drugim post-sovjetske zemlje ne spadaju u onim državama u kojima postoje slučajevi kravljeg ludila kod ljudi.

U Velikoj Britaniji, koji je patio od izbijanja najviše, zabilježen je najmanje 200 slučajeva bolesti. Nakon prvog izbijanja 1995. godine bio je vrhunac u periodu 1999-2000, a zatim je učestalost počeo opadati.

Većina svijeta traje akcija na svoju teritoriju nije dobio proizvode kontaminirane prioni. Ova stroge restrikcije na uvoz govedine i stočne hrane, karantin mjere, zabrana o obradi pojedinih dijelova životinja, i drugi.

Neki lijekovi povezani su s vrlo niskim rizikom:

1. vakcine.

enzimi u krvi i amino kiseline izvedene iz goveda, se koristi za uzgoj bakterija i virusa, od kojih onda proizvode vakcine. Nije sve vakcine proizvedene pomoću ovih komponenti. Neke agencije, kao što su SAD FDA, proizvođači preporučuju njihovu kupovinu materijala samo iz zemalja prednost protiv bolesti ludih krava. Iste preporuke se odnose na SAD i na kozmetiku. Međutim, u zemljama u razvoju, kontrola tijela mogu ne odnose se na proizvodnju s takvim skrupula, i to se mora imati na umu.

2. insulin.

U nekim zemljama širom svijeta prodao inzulin koji se proizvodi iz pankreasa goveda. U tom smislu, inzulin nije moguće dati 100% garancija sigurnosti. U mnogim razvijenim zemljama, to ne proizvodi inzulin, a ne uvozi, ali pacijent sam može izazvati goveđeg inzulina za ličnu upotrebu. A u vezi rizika od priona infekcije.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani