Sindrom retrogradne arterijske perfuzije. Akardiya jedan od blizanaca

Slijed retrogradne arterijske perfuzije (RAP) je rijetka bolest koja je prijavljena da se dogodi u 1% MC trudnoća s blizancima (0,3 po 10 000 rođenih), a nastaje zbog koegzistencije normalno razvija fetus (ploda- "pumpa") i voće sa akardiey.

patognomonična znak ovog sindroma je prisustvo obrnutom protok krvi u pupčane arterije zdravog fetusa, vyvlyaemoe s Doppler. U ovom slučaju, spektar protoka arterijske krvi će biti snimljen u smjeru iz placente za fetus sa akardiey, venski protok krvi u obrnutom smjeru. Takva slika sa Doppler je rezultat nedostatka srca ( "pumpa") u fetusa s akardiey zajedno s posteljicom poruka arterio-arterijska, koji omogućava abnormalni protok krvi u fetusa da se kroz rad zdravog srca fetusa.

fetus odlikuje patološke promjene ili potpuno odsustvo glavicom dijelovima tijela, kao i srce gornjih ekstremiteta, kao i mnoge unutrašnje organe.

donjih ekstremiteta relativno dobro očuvana, iako je česta anomalija Clubfoot na rukama i nogama. Sliku ovog stanja, tako tognomonichna pas da dijagnoza se lako instalira počevši od 10. nedelje trudnoće. Pupčanu vrpcu, koja ima samo dva broda, je praktično pravilo (66%) u ovoj bolesti. Razvoj membrana koja razdvaja blizanac ne uvijek javljaju, a njegova forma varira od potpune particija na pojedinačne pramenove granata.

U nekim slučajevima, arterija pupčana vrpca fetusa akardiey anastomoziraju sa gornjom hipogastrična arterija (umjesto ileuma), što je pokazatelj Persis-tirovanie "primitivni" žumance tipa dotok krvi.

Uključuje razvoj mehanizama ovo stanje je kombinacija imaju par arterio-arterijske i Veno-venske anastomoza u posteljici i kašnjenje u razvoju srčane strukture i funkcije u jednoj od fetusa u ranoj trudnoći. Neki istraživači su predložili kao uzročnika aneuploidije, što može dovesti do sporijeg razvoja fetusa pogođeni blizanaca u odnosu na zdravo. Hromozomopatija su pronađene u 33% od blizanaca sa Acorda. Ako je polako jedan od plodova razvija, krvni pritisak neravnoteža između blizanaca će dovesti do retrogradni transfuziju krvi od zdravih fetusa.

retrogradni protok slabo kiseonika protok krvi kroz srce u razvoju, ima utjecaj na formiranje u fetusa pacijenta, koji rijetko nastavlja kasnijoj fazi cjevaste srce, što je dovelo do države, koja se zvala "akardiya". Gornji dio ploda sa akardiey tijelo je vrlo slabo razvijena, a ponekad i nimalo formiran. Glava, cervikalne kralježnice i gornjih ekstremiteta su obično odsutni. Često su oticanje i ehonegativnoe područje u potkožnom području gornjeg dijela tijela zbog prisustva cistične higroma. Naprotiv, donji dio tijela, iako ima anomalije, razvio mnogo bolje. Takav model može se objasniti mehanizam patogeneze fetalnog perfuzije akardiey.

krv, koji dolazi u trbušnoj odjel bolesni fetus je deoxygenated i teče dalje od zdravog blizanca. Nastajanju anomalije uzrokovane karakteristike deoxygenated krvi perfuziju tkiva, ide u zajednički ilijačne arterije i niže grane aorte. Većina preostalih dostupnih kisik vadi odmah kada protok krvi u tijelu fetusa, što omogućava određeni stupanj razvoja svoje nižim ligama i donjih ekstremiteta. Niskog pritiska retrogradno perfuzijom-moj gornji dio tijela i donji saturacija narušiti razvoj ove oblasti.

Dakle, možemo reći da je plod akardiey "Parazita" je u određenom smislu. Da nastavi svoj razvoj, koja mu je potrebna krv, povučen iz zdravog fetusa, što je dovelo do rizika od akutne srčane insuficijencije u ploda- "pumpa". Ovaj rizik ovisi o veličini fetusa sa akardiey: veća je njena mase, to je veći rizik od zatajenja srca i smrti ploda zdravih blizanaca. U principu, u takvim slučajevima, preživljava samo 50% zdravih fetusa i mortaliteta kod fetusa je 100%.