Oftalmologije-benigni intrakranijski hipertenzija (pseudotumor cerebri)

• Simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući odnostoronniyili bilateralne papila).

• Kada lumbalna punkcija - određuje vnutricherepnogodavleniya izdići iznad 200 mm H₂O.

• Nedostatak fokalni neurološki simptomi (za isklyucheniempareza par VI kranijalnih nerava).

• Ne deformacija, raseljavanje ili opstrukcije zheludochkovoysistemy, drugi mozak patologije magnetnom rezonansnoytomografii osim tserebrospinalnoyzhidkosti znakove povećanog pritiska.

• Uprkos visokom nivou intrakranijalnog pritiska, soznaniepatsienta obično čuvaju.

• U nedostatku drugih uzroka povećanog intrakranijalnog pritiska.

Po prvi put sindroma idiopatske intrakranijalnog gipertenziiupominaet 1897. Kvinkeov. Izraz "pseudotumor cerebri" predlozhilv 1914 Warrington. Foley je 1955. uveo praksu poznat kao "benigne intrakranijalne hipertenzije", ali Bucheit u 1969. prigovor na koncept "benignih", ističući chtodlya vizualne funkcije ishod ovog sindroma može biti "loša kvaliteta" Nj.E. predložio naziv "idiopatska" ili "sekundarni" vnutricherepnayagipertenziya, u zavisnosti od toga da li patologicheskoesostoyanie s kojima je povezan je poznat.

Etiologija i patogeneza

Uzrok pseudotumor cerebri kraju ostaetsyado nije jasno, ali pojavu ovog sindroma svyazyvayuts niz različitih patoloških stanja, kao i popis ihprodolzhaet obnavlja. Među njima su najčešće spominjana: gojaznost, trudnoća, menstrualni poremećaji, eklampsija, hipoparatireoidizmom, Addison bolest, skorbuta, dijabetičke ketoacidoze, trovanje teškim metalima (olovo, arsen), recepcija lekarstvennyhpreparatov (vitamin A, tetraciklina, nitrofuran, nalidiksovayakislota, oralnih kontraceptiva, dugo kortikosteroidnayaterapiya ili njegovog otkaza, psihotropnih droga), neki infektsionnyezabolevaniya, parazitskih infekcija (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, leukemija, anemija (obično isti ezodefitsitnaya), hemofilija, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura, sistemski eritemski lupus, sarkoidoza, sifilis, Paget bolest, Whipple bolest, Guillain-Barre sindrom, itd U ovim slučajevima hipertenzije pogledu kao sekundarne, jer je eliminacija ovih abnormalnih faktora doprinose rezolucije. Međutim, najmanje polovina dannoesostoyanie ne može biti povezana s drugim bolestima, a to se smatra kao idiopatska.

klinika

Ova patologija se nalazi u svim vozrastnyhgruppah (najčešće - stara 30-40 godina) - kod žena - oko 8 puta češće nego muškarci (1 slučaj na 100.000 svih populationIn 19 slučajeva na 100.000 mladih žena ima prekomjernu težinu).

Najčešći simptom kod pacijenata sa pseudotumor cerebri yavlyaetsyagolovnaya bol različitog intenziteta, javlja u 90% slučajeva (prema Johnson, Paterson i Weisberg 1974). Tipično, takav generalizovan glavobolja, najviše snažno izražen sutra povećava sa Valsava manevrom, dok kašalj ili kihanje (povećanjem intrakranijalnog pritiska u venama). Narusheniyazreniya, prema različitim izvorima, nalaze se u 35-70% slučajeva. Simptomynarusheniya gledišta su slične onima u bilo kojoj drugoj vrste vnutricherepnoygipertenzii. Oni obično prethode glavobolju sama vklyuchayutv kratki napadi zamagljivanje, vypadeniyapoley pogled i horizontalne dvoslike.

Objektivna studija odnostoronniyili pareza VI bilateralnih para kranijalnih živaca i afferentnyyzrachkovy defekt se može otkriti. Oftalmoskopija otkrio bilateralni iliodnostoronny papiledemom različite težine da se sa protokom vremena u 10-26% slučajeva dovodi do neobratimomusnizheniyu nastalog oštećenja nervnih vlakana.

Defekti u vidnom polju u različitim stupnjevima ozbiljnosti vstrechayutsyapo najmanje polovina pacijenata sa pseudotumor cerebri, naiboleechasto početku oni predstavljaju ograničenje izopterv Donja nosne kvadrantu. Dalje postoje generalizovannoesuzhenie isopter sve, gubitak centralnog vida ili vypadeniepoley pogled duž horizontalne meridijana.

Neurološki pregled je pokazao znakove vnutricherepnogodavleniya povećanje u odsustvu fokalnih neuroloških simptoma (osim za jednostrani ili bilateralni živac pareza parycherepnomozgovyh VI).

U mnogim slučajevima, pseudotumor cerebri dozvoljeno da imate, ali javlja u 40% slučajeva. Tranzicija u hronicheskuyuformu koji zahtijeva dinamičan praćenje pacijenata. U techenieminimum dvije godine nakon dijagnoze ovih bolesnika također dolzhnynablyudatsya neurolog sa ponovljenim obavljanje MRI golovnogomozga za potpuno uklanjanje okultnih tumora.

Dozvolite sebi posljedice čak pseudotumor cerebrimogut biti katastrofalan za vizualne funkcije, variruyaot umjeren suženje vidnog polja na skoro potpuno sljepilo. Atrofiyazritelnyh živce (sprečiti pravovremeno liječenje) razvivaetsyapri postoji jasna korelacija u trajanju od toka, tyazhestyuklinicheskoy obrazac i učestalost recidiva.

metode istraživanja

Magnetna rezonanca (MR) golovnogomozga

Prema Brodsky član savjeta i Vaphiades M. (1998), vnutricherepnayagipertenziya dovodi do niza promjena otkrivenih sa pomoschyuMRT koje ukazuju na pseudotumorcerebri pacijenta. Kada to nije preduslov proces priznakovobemnogo ili proširenja ventrikularne sistema.

1) ravnanje zadnjeg pola skleru je navedeno u 80% slučajeva. karakteristika Vozniknoveniedannogo povezane sa povećanim pritiskom na transfer tserebrospinalnoyzhidkosti subarahnoidalne prostor vidnog živca napodatlivuyu beonjači. Atta H.R. Byrne i S. F. (1988) pronašli analogichnoeuploschenie beonjači i za B-skeniranja.

2) Prazan (prazan ili djelomično) na takav ephippium bolnyhvstrechaetsya u 70% slučajeva (George A.E., 1989). Učestalost karakteristika vstrechaemostidannogo kretala se od 10% u analizi jednostavnih rentgenovskihsnimkov do 94% u procjeni kompjuter tomogrami treće generacije.

3) Povećanje kontrasta prelaminar dio zritelnogonerva se javlja u 50% bolesnika. Povećanje kontrastirovaniyaotechnogo disk je analogni povećanje fluorescentne diskazritelnogo živac sa fluoresceinskom angiografijom: oboihsluchayah izazvati difuzno propotevanie kontrast veschestvaiz prelaminar kapilara zbog izražene venskom stazom (Brodsky V., Glasier CV 1995 g.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. godine. g).

4) Proširenje Perineuralna subarahnoidalne prostranstvau pacijenata c pseudotumor cerebri, najizraženiji u perednihotdelah, te u manjoj mjeri - u otkrivanju orbiti podesiva pol bio je 45%. Kada širi Perineuralna subarahnoidalnogoprostranstva vidnog živca sama se sužava sa malim, ali statistički značajno povećanje u međuvremenu promjera svojih obolochek.V nekim slučajevima na aksijalnim MR tomogrammahbyl otkrio takozvani "string znak": tanka kao string, i vidnog živca, okružen napredne subarahnoidni prostor , zatvorena u dura mater normalne veličine.

5) Vertikalni zavojitost orbitalnog dijela vidnog nervabyla je kod 40% pacijenata.

6) Jedan očnog izbočenje dijela prelaminar zritelnogonerva je navedeno u 30% slučajeva.

Ultrazvučni pregled orbitalnog dijela vidnog živca

Upotreba ultrazvučnog tehnike mogu proučavati vyyavitnakoplenie prekomjerne količine likvora vperinevralnom subarahnoidalnu prostora.

Kada je A-scan u ovom slučaju može se otkriti rasshirennoesubarahnoidalnoe prostora kao vrlo niskom refleksijom dio, dok je B-scan - Transparent signal oko parenhima zritelnogonerva polumjesečast ili krug - "simptom krofne" i takzheuploschenie beonjači zadnjeg pola.

Da bi se potvrdilo prisustvo višak vode vperinevralnom subarahnoidalne prostor je 30 ° test razvijen Ossoing et al. za A-scan. Metode ispitivanja 30 ° sostoitv slijedi: promjer optičke se mjeri nervav prednjeg i stražnjeg dijela vida fiksacija pacijenta na pryamopered. Onda fiksacija trenutku se pomera za 30 (ili više storonudatchika i ponoviti mjerenje. U prisustvu viška likvidnih Perineuralna subarahnoidalne prostora na comparisonwith originalne dimenzije smanjiti, za najmanje 10% (25-30%). U intervalima etommezhdu dimenzije se moraju poštovati u nekoliko minuta.

Uz A-scan moguće je izmjeriti poperechnogosecheniya optičkog sa svojim procjenu njihove granate i reflektivnosti.Shirina vidnog živca sa ljuske, u skladu sa Gans i Byrne (1987), koji normalno je 2,2-3,3 mm ( u prosjeku - 2,5 mm).

transkranijalni Doppler

Transkranijalni dopler otkriva uvelicheniesistolicheskoy brzinu protoka krvi uz smanjenje dijastoličkog brzine, što dovodi do povećanja indeksa pulsiranje bez suschestvennyhizmeneny srednje performanse brzine u glavnom sosudahgolovnogo mozak i indirektan pokazatelj vnutricherepnoygipertenzii.

Vožnje evaluaciji bolesnika sa sumnjom na pseudotumor cerebri

• MR mozga
• inspekcija neurolog
• Inspekcijski neurohirurg, lumbalnu punkciju
• inspekcija neuropatija
• Goldmann perimetriju ili računalo perimetriju (Humphrey) test 30-2.
• Fotografije optičkog diska.
• Ultrasonografija (B-skeniranja i A-skanirovanies mjerenje promjera orbitalne granate zritelnogonerva dio i drži tijesto 30 °).

Tretman bolesnika s pseudotumor cerebri

Indikacije za liječenje pacijenata sa pseudotumorcerebri su:

1) uporni i intenzivne glavobolje.

2) indikacije optička neuropatija.

Metoda liječenja je da se eliminiše izazivanja faktor (eslion poznato), anti-gojaznost, terapije, au odsustvu pozitivnog efekta - razne hirurgicheskievmeshatelstva.

konzervativna terapija

1. ograničenje soli i vode.

2. Diuretici:

a) furosemid: početi s dozom od 160 mg dnevno (odrasli), otsenivateffektivnost kliničke manifestacije i glaznogodna (ali ne na nivou cerebrospinalne tlak tekućine), priotsutstvii učinak doza povećana na 320 mg dnevno;

b) Acetazolamid 125-250 mg svakih 8-12 sati (ili dlitelnogodeystviya droge Diamox Sequels® 500 mg).

3. U slučaju kvara na liječenje dodali deksametazon doze12 mg dnevno.

Liu i Glazer (1994) Ponuda kao terapija metilprednizolonvnutrivenno 250 mg četiri puta dnevno u trajanju od 5 dana sa oralnim perehodomna uz postepeno, u kombinaciji sa atsetazolamidomi ranitidin.

Odsustvo pozitivan efekat od konzervativne terapije u roku od 2 mjeseca od početka liječenja je indikacija za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

kirurško liječenje

Ponovljeno lumbalnu punkciju

Ponovljeno lumbalna punkcija obavlja do remisije (25% remisije se postiže nakon prvog lumbalnu punkciju), prikupljanje 30 ml CSF. Bušiti proizvesti dnevno, pokadavlenie dostigne nivo od 200 mm H₂O, a onda - 1 put tjedno.

Trenutno, većina neurohirurga preferiraju lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie prvi primjenjuje u ovoj patologiji VanderArk et al. 1972. Uz pomoć ove metode smanjuje davlenievo sve subarahnoidalne prostor mozga i srednjih u vezi sa njim Perineuralna subarahnoidalne prostranstvepri odsustvo bilo izrazio priraslice.

Ako se arahnoiditisa prisustvo ne dozvoljava shuntirovaniyalyumbalnoe subarahnoidalne prostor koristi ventrikulo-peritonealnoeshuntirovanie (koji također može biti teško, jer je za dati patologije chastozheludochki su suženi ili slot-obliku) .Oslozhneniya bypass operacije uključuju infekcije, blokade šant ili njegov rad višak, privodyascheek jačanje glavobolje i vrtoglavice.

Dekompresije vidnog živca membrane

U posljednjih nekoliko godina, postoji sve više dokaza o effektivnostidekompressii vidnog živca kako bi se spriječilo neobratimoypoteri vizualne funkcije.

Prema Tse et al. (1988), Corbett i dr., Kellen i Burdei dr., Vidnog živca dekompresija treba izvesti pred nachalasnizheniya oštrina vida. Kao simptomi početi porazheniyazritelnogo živac je koncentričnim sužavanje polje zreniyapri održavanju normalnog vidna oštrina, hirurški vmeshatelstvopokazano sa napredovanje gubitka vidnog polja.

Corbett (1983) navodi da je u odsustvu procesa stabilizacije (smanjenje vidne oštrine, povećana poleyzreniya postojeće nedostatke ili pojava novih rasta aferentnih zrachkovogodefekta) bi trebalo da proizvede dekompresovan bez čekanja pokazrenie pada na neki određeni nivo. Rasshirenieslepogo mrlje ili prolazno zamagljen vid na otsutstviidefektov vidnih polja same po sebi nisu indikacija za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Cilj operacije je da povrati izgubljene rezultateoteka ONH vidne funkcije ili procesa stabilizacije za schetsnizheniya likvora pritisak subarahnoidalnomprostranstve orbitalni dio vidnog živca i to dovodi do regresije edem.

Dekompresija (fenestracija membrane) vidnog živca je vpervyepredlozhena De Wecker 1872., kao način hirurških lecheniyaneyroretinita. Međutim, ova operacija je praktično primenyalasdo 1969. godine, kada je Hoyt i Newton zajedno sa Davidson i Smithvnov nju već je ponudio kao metoda kirurškog liječenja hronicheskogozastoynogo optičkog diska. Međutim, tokom godina posleduyuschih19 u literaturi je opisano samo oko 60 slučajeva hirurgicheskoydekompressii membrane vidnog živca.

Ova operacija je široko priznat samo u 1988. godine, posletogo kao Sergott, Savino, Bosley i Ramocki, istovremeno sa Brourmani Spoor, Corbett, Nerad, Tse i Anderson objavio seriju uspeshnyhrezultatov hirurški dekompresije vidnog kože nervau bolesnika s idiopatskom intrakranijalne hipertenzije.

Trenutno, hirurški dekompresije je zritelnogonerva granate tretman izbora za pacijente s kroničnim narusheniyamizreniya zbog papiledemom pritakih država kao pseudotumor cerebri i sinusa tromboze tverdoymozgovoy ljuske. Koristi se kao medijalni i lateralnyydostup sa raznim modifikacijama.

Efekt vidnog živca dekompresije granate na tserebralnuyulikvorodinamiku

Kej et al. Godine 1981., pacijent je praćeno intrakranijalnog davlenieu sa pseudotumor cerebri prije i nakon bilateralnih živaca dekompressiizritelnogo i nisu našli statistički značajne egosnizheniya, bez obzira na smanjenje edema pogonima. Autori sdelalivyvod da je poboljšanje vidnog živca disk proizoshlone država smanjenjem intrakranijalnog pritiska u cjelini i smanjiti vrezultate izolovana pića pritisak u predelahego granate.

Mala količina likvora teče cherezfistulu od Perineuralna subarahnoidalne prostora, dostatochnodlya dekompresija membrane vidnog živca, ali to ne kolichestvamozhet biti dovoljno da dekompresiju cijelu subarahnoidalnogoprostranstva u cjelini.

Menadžment pacijenata sa pseudotumor cerebri

Pacijenti sa pseudotumor cerebri trebuyutpostoyannogo dinamičko praćenje i tokom konservativnogolecheniya, prije donošenja odluke o operaciji, a posleoperatsionnomperiode.

Corbett et al. Oni ispuštaju svoje pacijente sutradan Postoperati. Onda su svi pacijenti su ispitani kroz nedelyuposle operacije, a zatim - mjesečno do stabilizacije zritelnyhfunktsy. Kasnije pregled obavlja svakih 3-6 mjeseci.

Rani znaci regresije edema optičkog diska u nekim sluchayahpoyavilis 1-3 dana, a predstavlja pojavu više chetkihochertany temporalnog pola diska. Mala površina nosne oteklina polovinydiska često čuvaju za duže vrijeme.

Kao kriterij effektivnostiproizvedennoy dekompresiju Lee S.Y. et al. Ponudili smo otsenivattakzhe i kalibar retinalne vene. Prema njima, venski kalibra suschestvennoumenshaetsya nakon operacije i nastavio je da opada u prosjeku, vrijeme 3,2 mjeseci, ne samo u poslovala oku, ali i na drugom.Eto jednom potvrđuje da je operacija način djelovanja yavlyaetsyamedlennaya filtriranja tečnosti kroz hirurgicheskimputem fistule formirana u ljuski vidnog živca .