Kongenitalna srčane mane, fetalni razvoj srčane abnormalnosti (uključujući. C. Njegova ventila, pregrada) i velikih krvnih žila

Kongenitalna srčane mane, razvoj fetusa srce abnormalnosti (u Vol. H. svojih ventila, pregrada) i velikih krvnih žila. Njihova učestalost varira u različitim regijama, u prosjeku, smatraju se uočavaju u približno 7 od ukupno 100 uživo novorozhdennyh- kod odraslih su znatno rjeđe. U malom broju slučajeva malformacija imaju genetsku porijekla, primarni razlog za njihov razvoj smatra egzogeni efekte na organogeneza uglavnom u prvom tromjesečju (virusne, npr., Rubeola, i druge bolesti majke, alkoholizam, korištenje određenih lijekova, izlaganja ionizirajućem zračenju, itd ) .. Svi urođenih mana može se komplikuje infektivnog endokarditisa sa pojavom dodatnih lezija ventila.
Klasifikacije. To je predložio nekoliko klasifikacije urođene srčane bolesti, koja je zajedničko načelo podjele nedostataka od strane njihov utjecaj na hemodinamike. Većina generalizuje sistematizaciji defekte odlikuje ih kombinirajući, uglavnom utjecaj na plućne protok krvi, u sljedeće 4 grupe.
I. Smetnje sa nepromijenjen (ili male promjene), plućna protok krvi: srce abnormalnosti lokacija, anomalije aortnog luka, koarktacijom tipa odraslih to, aortna stenoza aorte atrezija, plućna ventil insuficijencija-zatvoriti stvola- mitralna stenoza, atrezija i neuspjeh-zatvoriti trehpredserdnoe srčane mane koronarnih arterija i srčane sistem provodljivosti.
II. Poroci s preopterećenje tekućinom, plućna cirkulacija:
1) nije u pratnji rano cijanoza - ductus arteriosus, atrijalne nedostatke i ventrikularne septuma, Lutembacher sindrom aortolegochny fistula, koarktacijom aorte dijete tipski 2) u pratnji cijanoza -trikuspidalnaya atrezija sa velikim ventrikularne septuma, patent ductus arteriosus sa teškom plućnom hipertenzijom i protok krvi iz aorte do plućnog.
III. Poroci s hipovolemija plućne cirkulacije:
1) nije u pratnji cijanoza - izolovan plućna stenoza stvola- 2) u pratnji cijanoza - trijada tetrad i pentade Fallot, trikuspidna atrezija sa sužavanje plućnog ili male ventrikularne septuma, Ebštajnova anomalija (offset zaliske trikuspidne ventila u desnu komoru), desne komore hipoplazija .
IV. U kombinaciji nedostatke u suprotnosti odnosa između različitih dijelova srca i velikih brodova: transpoziciju aorte i plućne prtljažnika (kompletna i ispravna), njihovo ispuštanje jedne od komora, Taussig sindrom - Bing, truncus arteriosus, tri komorom srce sa jednim komore, i drugi.
Gore jedinica nedostataka je praktičnog značaja za njihov klinički i posebno radiološkoj dijagnostici, t. K. Odsustvo ili prisustvo hemodinamske promjene u manjem prometu i njihovu prirodu dozvoliti da nose defekt grupa I-III ili predložiti malformacija IV grupa, za dijagnostiku koji zahtijevaju obično Angiokardiografija. Neki urođene srčane mane (posebno Grupa IV) se javljaju vrlo rijetko i to samo kod djece. Kod odraslih poroka 1-II grupe često otkrio lokaciju anomalije srca (prvenstveno dextrokardija), anomalije aortnog luka, koarktacijom nje, aortna stenoza, patent ductus arteriosus, atrijalne i ventrikularne defekata peregorodok- poroka
Grupa III - izolovani stenoza plućnog, trijade i tetralogije Fallot.
Kliničke manifestacije i naravno zavisi od tipa defekta, priroda i vrijeme hemodinamskih dekompenzacije od početka cirkulacije. Poroka, u pratnji rano cijanoza (tzv. "plava boja" poroke) javljaju odmah ili ubrzo nakon rođenja. Mnogi malformacije, posebno 1 i grupa II, mnogo godina su asimptomatske, otkrivene slučajno u profilaktičke medicinski pregled ili dijete kada je prvi klinički znakovi hemodinamskih već u odrasloj dobi pacijenta. Mane III i IV grupe mogu biti komplikovano relativno rano zatajenja srca što dovodi do smrti.
Dijagnoza se osniva sveobuhvatnu studiju srca. Srčani auskultaciju je važno za mane oblik dijagnoze uglavnom samo kada ventila nedostataka, slično stečena, odnosno kada zalistaka insuficijencije ili stenoza otvora ventila (vidi srce MALFORMACIJE stekao.), U manjoj mjeri - .. Na duktusa arteriosus i ventrikularne septuma nedostatke. Početni dijagnostički testovi za sumnja urođene srčane bolesti nužno uključuje EKG, ehokardiografija i RTG srca i pluća, koja je u većini slučajeva može otkriti skup linija (ehokardiografija) i indirektnih znakova određene mane. U slučaju izoliranih zalistaka lezija obavlja diferencijalnu dijagnozu sa stečenim defekt. A potpunije dijagnostički pregled pacijenta, uključujući, ako je potrebno Angiokardiografija i sensing srca komore, operacije srca obavlja u bolnici.
Tretman sa samo operaciju. U slučaju kada je nemoguće operacije, pacijent je propisan režim ograničava fizičku aktivnost, vrijeme odlaže dekompenzacija mane, a nakon pojave zatajenja srca se izvodi uglavnom svoje simptomatska terapija. Neki urođenih srčanih mana (Ch. Arr. Od 1 grupa) ne zahtijevaju poseban tretman.
U nastavku su neke urođene srčane bolesti se javljaju kod odraslih najčešće.
Dextrokardija -distopiya srce u grudni koš sa lokacijom veći dio desne srednje linije tijela. Ova anomalija srca zove dekstroversiey lokacija bez inverzija svojih šupljina. Potonji se obično povezuje sa drugim urođenim srčanim manama. Dextrokardija najčešće se javlja kod inverzija pretkomora i komora (to se zove istina ili ogledalo), koji može biti jedan od manifestacija kompletan obrnuti raspored unutrašnjih organa. Ogledalo dextrokardija nije u kombinaciji, obično s drugim urođenim srčanim manama, hemodinamskih poremećaja kad je nema.
Dijagnoza se predlaže kada otkrije pravoraspolozhennogo vrhunac otkucaja srca, i odgovarajuće promjene udaraljke granica u odnosu srčanih tuposti. Potvrdu dijagnoze EKG i X-ray studija. EKG u pravom dextrokardija iglice P, R i Tg vodi aVL i 1 su usmjereni prema dolje i prema gore u vodstvu aVR-, t. E. Označena obrazac posmatrati u zdrave osobe kada zamjene međusobne raspored elektroda na grudima lijevo i desno vodi u ruke- amplituda zubi R na pravcu cool-olovo ne povećava, ali se smanjuje. EKG se uobičajeni oblik, ako se smenjuju elektrode na udovima, a set dojke u lijevo desno simetrično poziciju.
Radiografski izabere ogledalu kardiovaskularnog puchka- u kojem je pravo srce sjena kontura koju je formirao leve komore i lijevo - desno atrij. Kada u potpunosti unazad organa jetre, palpacija, udaraljke i radiografski otkrivena levog treba imati na umu i prijavi bognym da dodatku ove anomalije se nalazi na lijevoj strani.
Tretman sa dextrokardija ne u kombinaciji s drugim srčanim manama, ne sprovodi se.
Ventrikularne septuma - jedan od najčešćih urođenih srčanih mana, uključujući odrasle ... Kvar je lokaliziran u membrani ili mišića dio particije, particije ponekad potpuno odsutna. ECFI defekt nalazi iznad nadzheludochnogo grebena u korijenu aorte ili direktno u njega, onda obično prati ovog poroka aortne valvule.
Hemodinamskih poremećaja povezanih s defektom particije, određuje njegova veličina i odnos pritiska u cirkulaciji velikih i malih krugova. Mali defekti (0.5 - 1.5 cm) odlikuje pražnjenja kroz defekt, ostavila male količine krvi koja daje praktično nema hemodinamike. Što je veći kvar i količinu ispuštenih preko njih u krvi, što prije doći hypervolemia i hipertenzije plućnih, plućne vaskularne skleroze, preopterećenje lijeve i desne komore srca sa ishodom zatajenja srca. Najteži smetnje jave na visokim plućne hipertenzije (Eisenmenger kompleks) s ispuštanjem krvi kroz defekt s desna na lijevo, što je praćeno teškim arterijske hypoxemia.
Simptomi blamiraju s više nedostataka javljaju u prvoj godini života: djeca zaostaju u razvoju, neaktivan, bledny- s rastom plućne hipertenzije, otežano disanje, cijanoza pod opterećenjem, formira srce grbu. U međurebarnom prostor III-IV uz lijevi rub prsne kosti određena sistolički intenzivne buke i odgovarajuće sistoličkog jitter. Otkriven je dobitak i srce naglasak i ton plućnog. Polovina pacijenata s velikim defektima particije ne žive do 1 godine zbog teških zatajenja srca ili dodavanje infektivni endokarditis.
Na mali defekt u mišićnom dijelu particije (Tolochinova bolest - Roger) vice mnogo godina može biti asimptomatska (djeca normalno razvijaju mentalno i fizički) ili pretežno manifest česte upale pluća. U prvih 10 godina života može biti spontani zatvaranje malih defekta- ako kvar i dalje, u narednim godinama postepeno povećava plućne hipertenzije dovodi do zatajenja srca. Intenzitet sistolički šum zavisi od količine krvi kroz defekt stopu pražnjenja Sa povećanjem plućne hipertenzije slabi šum (može potpuno nestati), dok je dobit i fokus i ton plućnog narastayut- nekih bolesnika pojavljuje diastolichesny buke Graham Ipak, zbog relativnog nedostatka kpapana plućnog. Dijastolički šum može biti zbog istovremenog kvara aortne valvule insuficijencije, prisustvo roj treba misliti uz značajno smanjenje povećanje dijastoličkog i puls pritisak, rane znakove teške pepertrofii levogozheluaochka.
Dijagnoza ventrikularne septuma je postavljen u skladu sa kolor Doppler ehokardiografiju, napustio ventrikulografija i kateterizaciju srca. Promjene u EKG i X-ray podataka srca i pluća su različiti za različite veličine kvarova i različitog stepena plućne gipertenzii- pravilno pogoditi dijagnozu oni pomažu samo kad jasne dokaze hipertrofije
obe komore i teške hipertenzije, plućne cirkulacije.
Tretman za male nedostatke bezlegochnoy često nije potrebno hipertenzije. Kirurško liječenje je indiciran u bolesnika čiji krvni pražnjenja kroz defekt je preko
1I3 iznos od plućnog protoka krvi. Operacija je poželjno obavlja u dobi od 4 - 12 godina, vsli ona ranije je po hitnom indikacijama. Mali defekti sašivena na slobodi defekt (više od površine interventrikularnog septuma zl) proizvode svoje plastične zatvaranje mrlju augoperikarda ili polimernih materijala. Traži oporavak u 95% radi pacijenata. Sa pratećim aortnog zaliska čine ga lrotezirovanie.
Atrijalnim septuma defekt kod odraslih je češći u žena. Niske defekti primarni membrana, za razliku od visoke defekt sekundarne particije odlažu vbpizi AV ventile i kombinaciji, obično sa abnormalnosti u razvoju, t. H. Ponekad kongenitalne mitralna stenoza (Lutembacher sindrom).
Hemodinamskih poremećaja karakterizira pražnjenja krvi kroz defekt lijeve pretkomore na desno, što dovodi do preopterećenja volumena (veća, više kvar) desne komore i plućnu cirkulaciju. Međutim, zbog adaptivni smanjiti plućni vaskularni otpor u tim promjenama pritisak samo malo do fazi kada se razvijaju multiple skleroze. U ovoj fazi, plućna mpertenziya mogu rasti vrlo brzo i dovesti do vraćanja shunt kroz defekt - ispuštanje krvi s desna na lijevo.
Simptomi blamiraju sa malim defekt može biti odsutan decenijama. Tipičnije ograničenje sa adolescencije podnošljivost visokim fizičkog napora zbog pojave dispneje sa njim, osjećaj težine ili srčane aritmije i povećanu osjetljivost na respiratorne infekcije. Kao što je rast postaje primarna plućna hipertenzija žalbu dispneja na uopšte opterećenja, a kada se šant povratak pojavljuje cijanoza (prva serija - na teret, a zatim otporan) i postepeno povećavati manifestacije desnog srca. Kod pacijenata s velikim defektima može biti srce grbu. Auskultaciju definirane dekolte i naglasiti 11. ton plućnog, neki pacijenti - sistolički šum u I - III međurebarnom prostor lijevo od prsne kosti, koji je pojačan držanjem daha kada izdišete. Moguća fibrilacija atrija, nije tipično za druge urođene srčane mane.
Dijagnoza uključuje otkrivanje opisan zajedno sa simptomima teškog znakova desne komore hipertrofije (u t. H., a podnio odjek EKG) radiografski definiran hypervolemia znaci plućne cirkulacije (plućna obrazac arteriapnogo pojačanje) i pulsiranje karakterističnih korjenova pluća. Značajan dijagnostički vrednost može biti kolor dopler. Diferencijalna dijagnoza se provodi uglavnom sa primarnom plućnom hipertenzijom (plućni crtež kada je ispražnjena) i mitralna stenoza. Za razliku od drugih, sa atrijalnim septalni defekt znatan dipatatsii leve pretkomore nije otmechaetsya- toga, mitralna stenoza pouzdano izbjeći zhokardiografiey. Konačno podtverzhdayutdiagnoz atrijalne kateter i Angiokardiografija sa uvođenjem kontrast u lijevom atriju.
Tretman - šivanje ili plastične defekt. Non-operisanih u prosjeku oko 40 godina života.
Koarktacija aorte - suženje aorte prevlake na granici luka i njegove opadajuće dijela, je obično niža (90% Slučaj - čajeva) pražnjenje arterije lijevo subklavije. Javlja se pretežno kod muškaraca. Postoje dvije osnovne vrste kvara: odrasla osoba (izolirani koarktacijom aorte), i djeca - sa ductus arterijskog. Kada dijete razlikovati produktalnuyu tip (iznad pražnjenja kanala) i postduktalnuyu (ispod pražnjenje kanala) koarktacijom.
Hemodinamskih poremećaja tipa odraslih defekta odlikuje poboljšane performanse leve komore da savlada otpor u aorti, povećanje krvnog pritiska proksimalno koarktacijom i njegovo smanjenje u distalne od nje arterija u t. H. bubrega, što uključuje bubrega mehanizme za razvoj hipertenzije, što povećava opterećenje na kada leve komore sa vrstom dijete postduktalnoy koarktacijom ove promjene su dopunjeni značajno hypervolemia plućna cirkulacija (zbog povećanja pod uticajem visokog krvnog pritiska shunt kroz kanal slvva desno) i povećanje opterećenja na desnoj komori. Ovo utjelovljenje preduktalnogo koarktacijom krvi kroz pražnjenje kanala je usmjerena desna na lijevo.
Simptomi postati vice otchetlivve sa godinama. Pacijenti se žale na osjetljivost na hladna stopala, nogu umor za hodanje, trčanje, često glavobolje, lupanje srca u obliku snažnih udaraca, ponekad krvarenje iz nosa. Ulicama više od 12 godina, često primjetno prevlast fizičkog razvoja ramenog pojasa s tankim nogama, uska karlica ("atletski"). Palpacija otkrivena ojačana vrhunac otkucaja srca, a ponekad i pulsiranje interkostalnog arterije (kroz njih vrši kolateralna cirkulacija krvi), povremeno - sistolički jitter P - W međurebarnom prostora u mnogim slučajevima, baza je srce auscultated sistolički šum, karakteristične osobine koje su na udaljenosti od jedne srčani zvuka i držite na brahiocefalične arteriju i interscapulum. Glavni simptom kvara - niži krvni pritisak na noge, nego na ruke (normalno je obrnut odnos). Ako se krvni tlak i arterijski puls je smanjila na lijevoj ruci (u odnosu na njihovu vrijednost na desnoj strani), možemo pretpostaviti koarktacijom proksimalno do pražnjenja leve subklaviju. EKG promjene su u skladu s hipertrofijom lijeve klijetke, ali je za djecu vrstu mane električnog osi srca obično odbio desne strane.
Dijagnoza se sumnja na određene razlike u krvnog pritiska u rukama i nogama, a potvrđeno radiološkim studijama. Na radiografije više od polovine otkrivenih uzuratsiya donji rubovima rebara proširena mvzhrebernymi arterija i ponekad jasno samo po sebi vidi prevlakom aorte suženje. U kardiohirurgija bolnici potvrdio dijagnozu aortografije i proučavati razlike u krvni pritisak u rastuće i opadajuće aorta svojim kateterizacija.
Tretman se sastoji od ekscizija sužene dijela aorte sa zamvnoy protvzom svom kraju stvaranja ili anastomoza konvts ili šant stvaranja. Optimalnu dob za operaciju s povoljnim naravno poroka - 8 - 14 godina.
Otvoren arterijski (Botallo) kanal - defekt nastao rascjep nakon rođenja broda koji povezuje aorte u fetusa s plućnog. Povremeno se u kombinaciji s drugim malformacijama, najčešće - sdefektom interventrikularna peregorodni.
Hemodinamskih poremećaja karakterizira ispuštanje krvi iz aorte u plućnog, što dovodi do pzpervolemii plućna cirkulacija i povećava opterećenje na obje komore.
Simptomi malih protoka može svchenii dugo otsutstvovat- djeca razvijaju normalno. Što je veći presjek kanala, što prije dijete manifestira zaostajanje u razvoju, umor, osjetljivost na respiratorne infekcije, otežano disanje tijekom vježbanja. U djece s velikom količinom protoka krvi kroz reset razvijati rano plućne hipertenzije i zatajenja srca vatrostalnih na terapiju. U tipičnim slučajevima, značajno povećao pritisak pulsa kako zbog rasta u sistoličkom i, posebno, smanjenje dijastoličkog krvnog pritiska. Glavni simptom - kontinuirani sistolički šum ("buke vlaka u tunelu". "buka motora") U 1! mozhrebere lijevo od prsne kosti, koji je duboko udahnuo slabi, a sa jednom dahu izdisaja pojačava. U nekim slučajevima auscultated samo sistoličkog ili dijastoličkog šuma samo, buka smanjiti sa rastom plućne hipertenzije, a ponekad i ne sluša. U rijetkim slučajevima, pojavi ovaj defekt značajan plućne hipertenzije s promjenom smjera pražnjenja kanala na difuzne cijanoza dominantan izraz na prste.
Dijagnoza je apsolutno potvrdio aortografivy (vidljivo kontrast resetirati kroz kanal) i kateterizaciju srca i plućnog (označeno povećanja pritiska i kiseonika u krvi zasićenja u plućnog), ali je sasvim pouzdano utvrđen bez ovih studija pomoću Doppler ehokardiografije (registracija šant protok) i X-ray . Potonji lik otkriva povećana plućne arterijske krevet zbog ispupčen luk (produžetak) aorte i plućne prtljažnik, njihove poboljšane pulsiranje, povećanje leve komore.
Tretman se sastoji od podvezivanja duktusa arteriosus.
Aortna stenoza, ovisno o lokaciji na kojoj je podijeljena u supravalvularnom, ventil (najčešće) i subvalvularnom (protoka krvi lijeve klijetke).
Hemodinamskih poremećaja formira barijeru protok krvi iz leve komore u aortu, stvarajući gradijent pritiska između njih. Stupanj stenoze zavisi od nivoa preopterećenja lijeve klijetke, što dovodi do hipertrofije, au kasnijim fazama defekt - do dekompenzacije. Supravalvularna stenoza (podsjeća koarktacijom) obično prate promjene u intimi aorte, koja se može proširiti na brahiocefalične arterija i koronarna Ostia, razbijajući ih u krvotok.
Simptomi zaliska i svoje principe dijagnostike i liječenja su isti kao u stečena stenoza aorte (vidi. Srčane mane stekao). U rijetkim subvalvularnom stenoza opisao izgled pacijenata karakteristične promjene (nižim ušiju vire usne, strabizam) i znakove mentalne retardacije.
Stenoza plućne stabla se često izoliran, također povezana sa drugim anomalijama, posebno sa defektima particije. Kombinaciji sa plućnom stenoza mozhpredserdnym poruku pod nazivom Fallot trijadu (trijada treća komponenta - hipertrofije desne komore). U većini slučajeva, izolovani stenoza plućne ventila je vrlo rijetko infundibulyarny (subvalvularnom) izolovan stenoza i stenoza zbog hipoplazije prstena ventila.
Hemodinamskih određena visoka otpornost na protok krvi u području stenoze, što je rezultiralo u hipertrofije preopterećenja, a zatim distrofija dekompenzacije i desne komore. Kao povećanje pritiska u desnom atriju je moguće otvoriti ovalni prozor sa formiranjem interatrijalna komunikacije, ali češće ovo drugo je uzrokovana istovremene kvar ili urođene septuma ovalni prozor.
Simptomi blagih izolovane stenoza se pojavljuju u nekoliko godina, tokom kojih djeca normalno razvijaju. Relativno rano su daha pri naporu, umor, vrtoglavicu povremeno, sklonost ka nesvestica. Kasnije se pojaviti bol u grudima, lupanje srca, otežano disanje povećava sa naglašenim stenoza kod djece rano da se razvije u pravu zatajenja srca sa pojavom periferne cijanoza. Prisustvo difuzne cijanoza ukazuje atrijalne komunikaciju. Objektivno otkrila znakove desne komore hipertrofije (srce push često srce grbu, opipljiv ventrikularne pulsiranje u epigastrične regija) - grubo sistolički šum i sistolički jitter II interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti cijepanja II zvona sa slabljenjem ga preko plućnog. EKG znakovi su određeni hipertrofije i preopterećenja desne komore i pretkomore. Radiografski otkrila njihovo povećanje, kao i propadanje plućnog obrasca, ponekad i poststenotic proširenje plućnog.
Dijagnoza navesti u kardiohirurgiji bolnici kateterizacija srca sa mjerenje gradijenta pritiska između leve komore i plućnog i pravo ventrikulografija.
Tretman - valvuloplastika da kada trijade Fallot u kombinaciji sa zatvaranjem interatrijalna komunikacije. Valvulotomije manje efikasno.
Tetralogije Fallot - kompleks urođene srčane bolesti, karakteriše kombinacija stenoza plućnog sa velikim ventrikularne septuma defekt i aorte dextroposition i teške hipertrofije desne komore Ponekad defekt u kombinaciji sa atrijalnom septuma (pentade Fallot) ili ductus arterijskog.
Hemodinamskih plućna stenoza odrediti (vidi. Gore) i ventrikularne septuma defekt. Odlikuje se cirkulacija hipovolemija plućnih i venske pražnjenja krvi kroz septuma u aortu, što je uzrok difuznog cijanoza. Više rijetko (ako mali prtljažnik stenoza) krv ispušta kroz defekt s lijeva na desno (tzv. Pale oblik tetralogije Fallot).
vice simptomi su formirane u ranom djetinjstvu. Kod djece s teškim tetralogije Fallot difuznih cijanoza se pojavljuje u prvim mjesecima nakon rođenja: prvo, kada plače, vrišti, ali ubrzo postaje uporan. Cijanoza se često pojavljuju u periodima kada dijete počne da hoda, ponekad samo u dobi od 6-10 godina (kasni dolazak). Za ozbiljne napade karakterističan nagli porast dispneja i cijanoza, za koje se vjeruje da kome i smrti od poremećaja cirkulacije mozga. U isto vrijeme, tetralogiju Fallot - jedna od rijetkih "plava boja" nedostaci se javljaju u odraslih osoba (uglavnom mladih). Pacijenti se žale na otežano disanje, bol u grudima (iskusni reljef u čučnju), sklonost ka nesvestica. Pregled je pokazao difuzne cijanoza, nokti u obliku vremena prozora, simptom bubnja prstima, retardirani fizički razvoj. U 11. interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti auscultated obično grubo sistolički šum, tu se ponekad određuje sistolički drozhanie- i ton preko plućnog je oslabljena. EKG pokazuje značajno odstupanje električne osi srca na desno. Kada je X-ray izabere osiromašenog plućni crtež (sa dobro razvijenim kolaterala može biti normalno), smanjenje ili odsutnost arc plućnog i karakteristične promjene obrise srčani sjeni: direktna projekcija je u obliku drvenih cipela, drugi kosi položaj malih leve komore je u formi poklopac na uvećani desnog srca.
Dijagnoza je predložio karakterističan izgled žalbe i pacijenata pri navođenju povijest pojava cijanoza u povoju. Konačna dijagnoza se temelji na angiokardiografii defekt podataka i kateterizaciju srca.
Tretman može biti palijativne - nametanje aortolegochnyh anastomoze. Radikalni defekt korekcija je eliminirati stenoze i zatvaranje ventrikularne septuma defekt.