Mijelom

Video: Na najvažniji: mijelom

Multipli mijelom (MB) (Ponekad se jednostavno naziva mijelom) Neoplastično proces je jedan klon plazma ćelije koje se odlikuje proliferacija plazma stanica u koštanoj srži infiltraciju okolnih tkiva nezrelih i zrelih plazma stanica i proizvodnju imunoglobulina, obično monoklonskih IgG ili IgA (koji se kolektivno nazivaju M-protein). Cirkuliše premielomnye ćelije nastaniti u odgovarajućim područjima (npr. Koštane srži), gdje su razliku i razmnožavaju. Stoga, iako mijelom se često smatra kao "metastatski" bolesti kostiju, oni se ponekad smatraju primarnih tumora kostiju.

Ako se nađe samo jedan lezije, on se smatra plazmocitom. Da biste to učinili s punim izotopa studija kostur mora biti drugih lezija, analiza koštane srži treba da pokaže ni traga MB, i elektroforeza plazme i urina ne bi trebalo da M-protein.

Klinička slika MB se formira kao rezultat ovih patoloških procesa (podvučena znaci karakteristika MB):

1.      proliferacija plazma stanica: utjecaj na normalno funkcionisanje imunog sistema dovodi do povećana osjetljivost na infekcije

2.      uključivanje skeletnog sistema

A.    Koštane učešće srži kršenje krvotvornih kapaciteta normotsitnaya normohromnaja anemija, leukopenija, trombocitopenija

B.     resorpcija kosti

1.  slabljenja kostiju patološke frakture

2.      hiperkalcemija (Izvorno dostupan u 25% pacijenata sa MB)

C.     oticanje i kosti lokalne bol

D.    bol u kostima: Odlikuje dobitak na pokrete i odsustvo mira

E.     uključivanje kičme

1.      kičmeni kanal u porazu &Asymp-10% kompresije SM

2.      kompresija korijeni (radikulopatije)

3.      hiperprodukcija pojedinih proteina plazma ćelije. Može izazvati:

A.    hiperviskoznih sindrom

B.     cryoglobulinemia

Video: multipli mijelom, mijelom nefropatija, dijagnostika, ambulanta

C.     amiloidoza

D.    zatajenja bubrega: Uzrokovana različitih razloga, ali monoklonskih lakih lanaca igraju ulogu u tome

epidemiologija

U.S. stopa je &Asymp-1-2 slučaja na 100.000 stanovnika, i bele &asymp- 2 puta veća među crncima. MB je 1% svih malignoma i 10% s hematološkim malignim bolestima. pojava vrhova u 60-70 godina, uprkos činjenici da je samo <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

koštane bolesti

Poraz kostiju na MB, po definiciji, je višestruka u prirodi i obično ograničena na mjestima lokalizacije koštane srži: rebra, pršljenovi, ključne kosti, lobanje i proksimalni ekstremiteta. Lezije kičme i / ili lubanja je čest uzrok za konsultacije neurohirurga.

To nije samo rezultat njegove mehaničke erozije plazma ćelija u resorpciju kosti MB. Postoji porast osteoklastnu procesima.

Tumor plazma stanica u lobanji, nalazi se na svodu, obično ne uzrokuju neurološke simptome. Uz poraz baze lobanje može doći do pareza kranijalnih živaca. orbiti lezija može dovesti do egzoftalmus.

Ako posmatra pacijenta usamljeni plazmocitom, u roku od &Asymp-10 godina gotovo uvijek javlja njegova transformacija u MB.

neurološki poremećaji

Neurološkim simptomima može biti zbog sljedećih razloga:

1.      tumor lezija lubanje ili kičme sa kompresije GM, CM ili korijenje

2.      amiloid taloženja u ligamenta sigurnosnu fleksora tetive sindrom karpalnog tunela (medijan živac sama po sebi ne sadrži amiloida i stoga dobro reagira na poprečne karpalnog ligamenta rez)

3.      difuzno progresivne senzorimotorne polineuropatije: javlja se u 3-5% bolesnika sa MB

A.    oko polovine slučajeva su povezane sa amiloidoza

B.     neuropatija može razvijati bez amiloidoza, posebno kada se rijetki osteoskleroticheskom utjelovljenje MB

4.      multifokalne leukoencefalopatije opisati MB

5.      hiperkalcemija: može uzrokovati izraženije encefalopatija sa zbunjenost, delirij i komu. Neuroloških simptoma hiperkalcemije, koja se razvila kao rezultat MB, posmatrano češće nego u drugim etiologija hiperkalcemije

6.      vrlo rijetko, intracerebralno mts

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji su dati u MB Tabela. 14-63. Testovi koji se mogu koristiti kod pacijenata sa ili sumnja MB u MB:

1.      analiza dnevnih urina kapa Bence-jones protein^A, koji je dostupan u 75% slučajeva

^A u &Asymp-1% pacijenata sa MB ne može odrediti u plazmi ili urinu monoklonskih proteina. Dva ili više monoklonskih linije se nalaze u &Asymp-0,5-2,5% pacijenata sa MB

2.   Analize krvi: elektroforeza proteina plazme i immunoelektoroforez  (Za detekciju IgG Kappa linija)^A

3.X-ray pregled kralježnice. Karakterističan radiografski nalaz: više, okrugle, kao što su "udario" (sa oštrim ivicama), litičke lezije u kostima, gdje poraz je tipično. Osteoskleroticheskie lezije posmatrano u <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: većina pacijenata sa MB na kraju razviti anemiju. To je obično umjerene težine (HB&Asymp-7-10 g% sa niskim retikulocita

5.      izotopa studija skeleta sa tehnecijum-99m kada netretiranog MB je obično negativan (Budući da je tumor kosti je rijedak) i to je manje osjetljiva od konvencionalnih radiografiju. Stoga, to je obično nije vrlo korisno, osim u slučajevima kada je na raspolaganju simptomi sumnja bilo drugi patologija, a ne MB. Nakon izotop tretman istraživanje može biti pozitivan, kao povećava osteoblasnu aktivnost ( "vatrene" odgovor)

Video: multipli mijelom simptomi, uzroci, liječenje

6.      plazmi kreatinina: prognostički faktor

7.      Biopsija koštane srži: u gotovo svih bolesnika sa MB ena 'mijeloma' ćelija (iako je ovaj test je osjetljiv, to nije vrlo specifičan, zahtijeva otkrivanje i drugi dijagnostički kriterijumi)

Tabela. 14-63. Dijagnostički kriteriji MB *

* Za dijagnoza zahtijeva sljedeće kombinacije: 2- A1 i A2 ili A1 ili u kombinaciji s B1, B2 ili B3

tretman

Mnogi aspekti tretmana MB u okviru onkolog. Neke aspekte koji su neophodni za neurohirurg:

1.      Mobilizacija: imobilizacije zbog bolova iz straha od pojave patološke frakture dovodi do daljnje kalcijum posjeta u plazmi i slabost

2.      Kontrola bola: blagi bol često dobro reagiraju na tretman salicilate (koji, međutim, kontraindicirana za trombocitopenija). Također, efikasnost lokalnih radioterapije

3.      Lokalni radioterapija na mukama da brzo identificirati kosti lezija. LT može omogućiti izliječiti patološke frakture, te je na snazi ​​u kompresiju CM

4.      hiperkalcemija terapija obično dovodi do poboljšanja simptoma izazvanih nju

5.      bisfosfonata inhibiraju resorpciju kosti i hiperkalcemija brzo smanjuje. Trenutno, prednost se daje Pamidronate usporedbi sa starijim lijekova

izgledi

Prosječna životni vijek u MB u odsustvu tretmana je 6 mjeseci. Kada usamljeni plazmocitom opstanak period od 10 godina iznosi 50%.

Greenberg. neurohirurgije