Rabdomiom

Video: ehokardiografskih dijagnoza kardiotoksičnosti himioterapii.2015 [zatajenja srca / CHF]

Tumori srca često dijagnosticira u djece mlađe od 18 godina. Prema University of Padova, ovi tumori su obično benigni, a čine 15% svih srčanih tumora.

Miksoma je tipično za odrasle, ali može da se razvije u prve dvije decenije života (7% svih srca mix i 30% svih tumora kod djece). Klinički znaci miksoma i hemangioma kod djece su slične onima u odraslih. Miksoma kod djece se često praćena teškim zatajenja srca i embolije. Ipak, postoji tumor, karakterističan samo za dječje dobi, i oni zaslužuju poseban opis.

Rhabdom vjeruju gamartomnym nonproliferative lezija. Ovo je najčešći srčani tumor kod djece, ali ne u grupi hirurške bolesti (prema autorima, samo 15% od srčanih tumora kod djece su predstavljene Rabdomiom), jer u mnogim slučajevima indikacije za operaciju nisu dostupni.

Postoji prenatalna dijagnostika rhabdomyomas. Dijagnoza može biti sa ehokardiografiju fetusa u slučaju aritmije, edem, lag-natalni razvoj, au slučajevima sumnje tuberozne skleroze. Rhabdom srce nalazi se u 80% slučajeva, tuberozne skleroza, manifestuje klasične trijade kliničkih simptoma: neyrofibromatoznym lezije, mentalna retardacija, i oštećenja kože. U familijarna forme nije pronađeno tuberozne skleroza defektnih gena: TSC1 gena koji kodira hamartin (9q34), i TSC2 gena koji kodira tuberin (16p13.3). Tumor supresor proteini su uključeni, ali njihova uloga u razvoju tumora, ostaje da se vidi. U 50% djece s tuberozne skleroze rhabdomyomas otkriti.

Rabdomiom predstavlja jedan ili više, više čvorova promjera 1-2 cm, datum obično intramuralno (u ventrikularna miokarda) ili unutar šupljine, zbog povećanja subendokardu (Sl. 1). Potonji može dovesti do pojave opstruktivne ili restriktivne simptome kao što su hydramnion, respiratorni distres sindrom u novorođenčadi i CHF. U takvim slučajevima, potrebna za obavljanje operacija. Rhabdomyomas može biti uzrok teških subaortalno stenoza ili subpulmonalnogo djecu.

Rhabdomyomas dječak u dobi od 7 mjeseci, sa auskultaciju sistolički šum čuje srce. I - sa 2D-ehokardiografiji otkrila subaortalno intrakavitarnu zaobljenim tumora. B - udaljenih tumora (H & E mrlja) prikazuje Rabdomiom i sadrži tipične pauka ćelija. Last Updated: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortalno stenoza upućivanja Rabdomiom. Uspješan ekscizija u novorođenčadi sljedećim 2D ehokardiograma i dopler dijagnostike // grudi. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.

Sl. 1. rhabdomyomas dječak u dobi od 7 mjeseci, sa auskultaciju sistolički šum čuje srce.

I - sa 2D-ehokardiografiji otkrila subaortalno intrakavitarnu zaobljenim tumora.

B - udaljenih tumora (H & E mrlja) prikazuje Rabdomiom i sadrži tipične pauka ćelija.

Last Updated: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortalno stenoza upućivanja Rabdomiom. Uspješan ekscizija u novorođenčadi sljedećim 2D ehokardiograma i dopler dijagnostike // grudi. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.

Makroskopski non-oklopljenog tumora čvorići imaju bijele ili sive boje. Histološki, sastoje se od velikog vakuolizirane bogata glikogena miocita s preostalim citoplazmi i miofilamentima zategnuti od centralne jezgre na membranu, što ih čini izgledaju kao pauk (pauk ćelija). Ćelije dati pozitivnu reakciju na mioglobin, dezmin i aktin. Rhabdom vjeruju bolest glikogen za pohranu, što može izazvati ozbiljne probleme u kontraktilne funkcije ventrikula.

Kada rhabdomyomas često označiti aritmije i poremećaje provođenja, kao što su SVT, AV blok, PVC-ova i ventrikularne tahiaritmija.

Dijagnoza se temelji na otkriću u 2D-ehokardiografija više homogena hyperechoic zaobljenim obrazovanje. Specifičnost ove bolesti - spontana regresija tumora, verovatno zbog reapsorpcije ili iscrpljivanje glikogena. Obično propisana simptomatska terapija. Operativna tehnika se preporučuje samo u slučaju kliničkih znakova opstrukcije ili aritmije.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Udio u društvenim mrežama:

Povezani