Miksoma

Miksoma - benigni primjer intrakavitarnu srčanih tumora. Tipično, to je lokaliziran u atrijumu, i zbog toga se naziva i atrijalnom miksoma. Međutim, to ime nije tačno, jer se zasniva na prisustvo tumora u sluznice komponente kolagena, ali ne odražava točno histogeneze tumora.

Trenutno napokon otkrili da miksoma - nije organizirano ugruška, a pravi neoplazme porijeklom iz subendocardial multipotentne ćelije angioblastnoy proliferaciju i mukozne sekrecije. Histološkog pregleda ne samo da može vizualizirati jedan fusiform ili stelatnih ćelija, ali angioblastopodobnye struktura okružen altsianpozitivnym sluznice supstance u skladu sa tumorskih stanica koja je sposobna razlikovanja u oba plovila i proizvode tlo supstanca (Sl. 1). pojam "miksomatoznoj endotelioma" (Miksomatoznoj angiome, pseudomyxoma) može biti u pravu. Također je opisao zhelezistopodobnye raznih tumora. Ponekad multi-ćelija (ne smatra znak maligniteta), žarišta ekstramedulamu hematopoeze, kalcifikacije i krvarenje.

Prema Univerziteta u Padovi, u 80% slučajeva miksoma lokaliziran u EP, 18% - u PP i istovremeni rast tumora na obje strane atrijalne septuma (biatrialnaya miksoma) zabilježen je samo dva puta.

Mikseva RV otkriti rijetke (2%) i lijeve klijetke se miješa - samo u jednom slučaju (0,5%). Moguće je da je visoka stopa protoka krvi inhibira rast tumora u komore.

Pojava kliničkih znakova miksoma moguće u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja u dobi od 50-60 godina. Prevalencija raka među ženama u dva puta veći nego kod muškaraca.

S obzirom na glavne karakteristike miksoma, treba napomenuti da je ovaj meke želatinske tumor, često - sa pluralitet krvarenja i prekrivena tromb. Tumor može biti pričvršćena na atrijalne zid ili imate nogu. Sa lokalizacija atrijalne miksoma sa ostacima embrionalnih želatinozne strukture koje mogu poslužiti kao izvor tumora atrijske septuma raspoređenih u ovalnom rupu. U 65% tumora glatke površine i 35% - resica (slika 2.). U nedostatku vlaknastih trošan resica osi. Često imaju veliku tendenciju ka fragmentaciji tumora tkiva i odvajanje od razvoja embolije.

Dimenzije mix mogu varirati od 1. do 15. cm, sa prosjekom od 5-6 cm. Oni mogu biti mali, ali izazvati emboliju i ogromne okupatorskim atrijalnom šupljine i zatvara rupu ventila. Mass resecira mix može biti 7-120, najveći tumor obično nalazi u PP.

U iskustvu autora, 30% pacijenata predstavljaju opšte simptome, 60% - znaci opstrukcije i 16% - embolija. U 25% pacijenata, bolest je asimptomatska. Sistemski simptomi su obično povezane sa miksoma ćelije proizvode interleukin-6.

U slučaju LP miksoma auskultaciju može čuti dijastolički šum, nalik onima kod reumatskih mitralna stenoza. Opstruktivna simptomi su teško disanje, nesvjestica, sinkopa, i zatajenja srca. Kada prolaps miksoma tijekom dijastole u AV-rupa mogu razviti iznenada opstrukcije i edem pluća, pa čak i iznenadne smrti (Sl. 3). Osim toga, miksoma može biti komplikovan infektivni endokarditis.

Sistemski embolija može izazvati moždani udar, infarkt crijeva, bubrega i slezene i uz njih navodi takva ozbiljne posljedice su hemipareza, infarkt miokarda ili iznenadne smrti. Kada izolacija veliki fragment miksoma mogu opturisanih račvanje abdominalne aorte. Pravovremeno ehokardiografija omogućuje vam da postavite izvor embolije i usmjerava pacijenta na hitnu operaciju. Nedavno je u proučavanju embolijski miksoma utvrđeno je da se poveća u izraz matrica metaloproteinaza.

U 25% slučajeva, simptomi ili simptomi tumora, miksoma, i bili su samo slučajni predmeti pronađeni na obdukciju ili tokom ehokardiografija. Uprkos tome, u vezi s mogućim razvojem embolije preporučuje hirurško uklanjanje tumora. Kod starijih osoba asimptomatske miksoma mogu podvrgnuti kalcifikacije (litomiksoma). U ovom slučaju, tumor liči na kamen priključen na atrijalne septum.

Većina mix sporadična i ne naslijedila na potomstvo. Rijetko opisuju stanje sastoji miksoma i kože, hiperpigmentacija kože (lentiginosis) i endokrinog hiperfunkcije (Carney sindrom - nevusi, atrijalne miksoma, myxoid neurofibrom, pjege ili Lamb-lentiginosis, mukokutanoznu miksoma). Ovo monogenskih bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanja, u iznosu od 7% svih srca mix. Razvija u mlađoj dobi, nisu uobičajene u žena, ima tendenciju da se ponovi nakon operacije, kao i dovodi do višestruke endokrine neoplazme.

U PRKAR1A gen, nalazi se na hromozoma 17q24, nije pronađeno nesporadicheskie mutacija. Smatra se da je gen - tumor supresor kodiranje regulatorne &alfa - R1-podjedinica protein kinaze A.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Udio u društvenim mrežama: