Multisystem atrofija mozga: liječenje, simptomi, znaci, uzroci

Ovaj koncept uključuje tri bolesti koje su se ranije smatralo da se zasebno: olivopontocerebellar atrofija, striatonigral degeneracije i Shy-Drager sindrom. Kliničke manifestacije uključuju hipotenzija, retencija urina, zatvor, ataksija, ukočenost mišića, i posturalnih poremećaja. Tretman - simptomatske čine sve veći unos tekućine, kompresija nosi donje rublje i primjenu vasoconstrictive droge.

Ljudi razbole višesistemske atrofija dvaput onoliko često koliko žene.

Uzroci multisistemsko atrofije mozga

Etiologija je nepoznata. Neurona degeneracija primijećeni u raznim područjima mozga mozga- njegova distribucija i stupanj oštećenja mozga supstance izabere prvi klinička manifestacija bolesti. Karakteristično je prisustvo citoplazmatske uključaka sadrže -sinuklein u oligodendrogliotsitah.

Simptomi i znaci multisistemsko atrofije mozga

Prvi kliničke manifestacije se mogu razlikovati, ali odlikuje kombinacija parkinsonizam, a ne ispraviti levodopa, malog mozga poremećaji i autonomnog neuspjeh.

parkinsonizam. Ovo simptomatologija preovladava na striatonigral degeneracije i uključuje rigidnost mišića, bradikinezija, posturalnih poremećaja i trzajima posturalne tremor. Tu je i označenim dizartrija, drhtao od izgovor riječi. Za razliku od Parkinsonove bolesti sa višestrukim sistemom atrofije, po pravilu, ne poštuje odmaranje tremor i diskinezija, a sve simptome i ako je prinos levodopa korekcija, bilo malo ili u kratkom roku.

cerebelarnom poremećaji. Ovo simptomatologija preovladava na olivopontocerebellar atrofije i uključuju ataksija, dysmetria, disdiadohokinez (poteškoća obavljanje brzim pokretima naizmenično), poremećaj koordinacije i pokreti očnih jabučica.

autonomni neuspjeh. Drugi simptomi autonomnog insuficijencije, koja se može razviti u kasnijim fazama bolesti uključuju smanjen znojenje, otežano disanje i gutanje, fekalne inkontinencije i smanjenje dacryo- i salivacija. Često postoje poremećaji u ponašanju u fazi mirovanja sa brzih pokreta očiju (na primjer, razgovor ili stavljanje na kretanja u ovoj fazi sna) i respiratornu insuficijenciju tipa pridora. Pacijenti često nisu svjesni prisutnosti simptoma domaćina slično. Oni također mogu biti noćna poliurija, ozbiljnost koja može biti pojačano zbog nižih tsirkadi-Anne vazopresina sekreciju i povećati unos tečnosti u cilju povećanja krvnog pritiska.

Multisystem dijagnozu moždane atrofije

• Klinički pregled (parkinsonizam ili cerebelarnom poremećaji, loše ispraviti uzimanje levodopa, u kombinaciji sa vegetativnim smetnjama).
• MR mozga.

Nema dijagnostičkih postupaka, čiji rezultati će biti odlučujući za dijagnozu, međutim, u korist više sistema atrofije dokaza otkriva MRI studija promjene u striatumu, mozga i malog mozga mosta. Dakle, više sistem atrofija može biti dijagnosticirana tokom života u slučaju ove promjene, u kombinaciji s autonomnim neuspjeh i niska efikasnost korištenja levodope.

Tretman višesistemske mozga atrofija

• Potporna terapija.

Poseban tretman postoji, ali simptomi se mogu prilagoditi na sljedeći način.

• Ortostatska hipotenzija: tretman uključuje povećanje tekućine volumena unosa sa povećanim sadržajem natrij klorida u ishrani, kao i moguće koristiti Fludrocortisone. To može biti korisno nosi kompresije donje rublje za donji dio tijela (npr abdominalni bend, kompresivne čarape) i primjena Midodrin (adrenoreceptora agonista). U isto vrijeme, budite svjesni da Midodrin povećava periferni vaskularni otpor, što uzrokuje smanjen krvni pritisak. Lifting krevet kraj glave 10cm smanjuje težinu nokturijom i arterijske hipertenzije, a može smanjiti ozbiljnost jutra ortostatska hipotenzija.
• Parkinsonizam: smanjiti ozbiljnost rigidnost mišića i drugih simptoma Parkinsonove moguće koristiti levodopa / karbidopa, ali ovi lijekovi su često neefikasni ili donosi blago poboljšanje.
• Inkontinencija: ako detrusor hiperrefleksijom uzrok je moguće korištenje tolterodinom ili Oxybutynin hlorida. Retencija urina: mnogi pacijenti moraju da nauče samostalno kateterizacije tehniku ​​pražnjenja bešike.
• Konstipacija: morate držati dijetu, i ako je potrebno - postavljanje klistira.
• Erektilna disfunkcija: mogućnost korištenja sildenafila u dozi od 50 mg oralno (ako je potrebno), a neke fizičke metode.