Kongenitalne srčane mane kod djece, liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

Uzroci urođenih srčanih mana

Postoji mnogo različitih uzroka urođenih srčanih mana (KBS). Svi oni su u složenoj učinak na organizam trudnice, koje ometaju procese formiranja organa i sistema fetusa. Sezonske varijacije urođene srčane bolesti uglavnom se odnose na virus epidemije. Konkretno, da se dokaže teratogeni (npr. E. Izazivanje malformacije) efekte na fetus virus rubeole, citomegalovirus infekcije, varičele. Postoje dokazi iste prirode na viruse gripe, posebno ako je bolest potrebna za prva tri mjeseca trudnoće. Svakako, prisustvo samo virusne faktor razvoja urođenih srčanih bolesti je neizvjesna. Međutim, kada je kombinacija nekoliko faktora teratogeni rizik povećava urođene srčane bolesti. Virusni agent može biti samo okidač u primjeni genetskih mehanizama. A ulogu u formiranju urođenih srčanih mana ispuštaju konzumiranje alkohola za vrijeme trudnoće, a ne radi se samo o teško alkohol, ali i niskoalkoholna koktele, tonika i dr. Žene koje konzumiraju alkohol, 50% djece rađa sa urođenim srčanim manama. A veliku ulogu u trudnoći s obzirom na opštu somatske zdravlje žena. Kod žena koje pate od sistemskih bolesti (npr lupus), dijabetes, većina djece se rađa sa urođenim srčanim manama.

Od posebnog značaja su droga za vrijeme trudnoće. Konkretno, sada je dokazano teratogeni talidomida, lijek koji izaziva ne samo urođene srčane bolesti, ali i brojne druge kongenitalne malformacije. Izraženo teratogeni posjeduju amfetamini (izazvati ventrikularni septalni defekt i transpozicije velikih brodova), antiepileptik hidantoin (dovodi do ductus arteriosus, plućna stenoza aorte koarktacijom), preparati na bazi litij (uzrokuju anomalije Ebštajnova, atrezija trikuspidne ventila), oralnih kontraceptiva preparati koji sadrže progestagena (izazvati tetralogije Fallot i drugih složenih urođenih srčanih mana).

Jonizujućeg zračenja tokom trudnoće se često povezuje s povećanim rizikom od urođenih srčanih mana. Nema sumnje da je faktor rizika za nastanak urođenih srčanih oboljenja je genetska predispozicija. Vjeruje se da je teža bolest srca, to je veći rizik od recidiva od urođene srčane bolesti u rođaka. Važni faktori za urođene srčane mane su starost roditelja (rizik od urođenih srčanih oboljenja se povećava ako je majka rodila dijete starije od 35 godina), rano i kasno trovanja trudnoće, prisutnost druge djece sa kongenitalnim anomalijama unutrašnjih organa. Sada se pokazalo da je važan faktor je zdravstveno stanje njegovog oca.

Glavna aspekta moderne kardiologije, objašnjavajući formiranje urođenih srčanih mana - interakcije genetskih i ekoloških faktora koji dovode do kršenja anatomskih struktura srca. Hromozomske aberacije zabilježene su u oko 10% pacijenata sa urođenim srčanim manama.

Patofiziologija urođenih srčanih mana

Doktor je suočen s kliničkim problemima bolesnika s urođenim srčanim manama u odrasloj dobi. Dakle, sa šant nedostataka ostavio dovesti do plućne hipertenzije u 3-4 deceniji života, deset godina kasnije dva preklopiva zaliska aorte dovodi do ispoljavanja aortna stenoza. Unatoč raznim urođenih mana, neki od simptoma su univerzalne, oni su ispunjeni od strane apsolutna većina bolesnika s urođenim srčanim manama.

Plućne hipertenzije (PH) - sastavni dio gotovo svih urođenih srčanih mana. Razvoj dovodi do pritužbe o oštrim smanjenjem tolerancije, dispneja, formiranje ascites. Stupanj LH - prognostički faktor u određivanju prikladnosti kirurško liječenje, kvalitetu i trajanje života pacijenta. LH je prvenstveno uzrokuje nagli porast volumena krvi kroz plućne arterije, koje uvijek nastaje kada šant s lijeva na desno. Drugi razlog LH - značajan porast vaskularnog otpora. Patogenezi plućne vaskularne lezije je nejasno. Dobro je poznato da je rast napreduje opstrukciju plućne hipertenzije i plućne arteriole proliferacije, povećan arterijski ton. Kombinacija Vazospazam njihove morfološke rezultate preuređenja značajnim manevarskih krvi u plućima, s brzim razvojem hypoxemia, ishemije tkiva, tkiva pH promjene prema acidoze. To je dodatno poboljšava manevarskih krvi zbog spazma precapillaries i pogoršanje mikrocirkulaciju. Povećanje plućne hipertenzije je nepovratna i na kraju nivoa pritiska u plućne arterije postaje toliko visoka da postoji nova hemodinamskih principu - pražnjenje s desna na lijevo.

Hypoxemia stimuliše sintezu eritropoetina, što stimulira sintezu crvenih krvnih zrnaca. Povećan broj crvenih krvnih zrnaca - eritrotsito- - može biti i kompenzirati i dekompenzovana. Nadoknađen eritrocitoza odlikuje razinu hematokrita ne prelazi 65%, nedostatak visokog krvnog viskoziteta sindrom, sadržaj normalan željeza u serumu krvi. Dekompenzovanom eritrocitoza odlikuje viši nivo hematokrita i hiperviskoznih krvi. Deranja duže vremena je smatran kao jedini način da se ispravi dekompenzovana eritrocitoza. Nadoknađen eritrocitoza zahtijeva korekciju krvoproliće. U posljednjih nekoliko godina, smatra se da je krvoproliće, donoseći privremeno olakšanje, što je dovelo do nedostatka željeza je ubrzano raste, što dovodi do povećanja u mikro- bazen. Mikro- imaju nizak kapacitet za prolaz kroz mikrotsirkulyator-ing kanala i povećati viskoznost krvi. Niska mikro- sposobnost za transport kisika pogoršava hipoksije tkiva.

sindrom hiperviskoznih krvi uzrokuje visok trombotsitoobrazovanie i tromboembolije. Jedan broj lijekova, au prvoj oralnih kontraceptiva značajno povećati rizik od tromboze u ovih bolesnika. Drugi faktor otežava tok bolesti kada eritrocitoza, - dehidracije. U vezi s tim smanjena diureza može dovesti do tromboze i tromboembolije. Izbor dnevnu dozu diuretika - predmet posebne pažnje lekara i zahtijeva svakodnevno u obzir obim tekućine pijete i urina.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Jednostavan i lak definiranih kriterija, što omogućuje da dijele sve urođene srčane bolesti u 2 grupe - cijanoza. Prisustvo ili odsustvo cijanoze izolovane netsianoticheskie i cijanotične defekata. Netsianoticheskie poroci su s lijeva na desno i resetirati bez resetiranja.

Netsianoticheskie poroka sa ispuštanjem krvi s lijeva na desno - od nedostataka u atrijalne shunt nivou (ASD) za nivo komore (VSD), na nivou korijena aorte (korijena aorte u desnu komoru ili plućne arterije).

Netsianoticheskie poroka bez resetiranja - nedostatke desnog srca (Ebsteinova anomalija, plućna vena stenoza, izolirana produžetak plućnog) i poroke levog srca.

Cijanotične defekata - nedostaci sa povećanom plućne protok krvi i normalnog plućnog protoka krvi.

Povećan plućne protok krvi nastaje prilikom donošenja aorte i plućne arterije iz desne komore, uglavnom aortolegochnom prtljažnik generalni atrij, tetralogiju Fallot.

Normalno plućne protok krvi se čuva u sindrom Ebštajnova, pražnjenje aorte i plućne arterije iz desne komore + plućna stenoza, atrezija trikuspidne ventila.

Kongenitalna srčane mane, kao i druge malformacije pronađeni su u posljednjih nekoliko godina, često su posljedica infekcija, posebno virusne prebacio majka u prvim mjesecima trudnoće (npr rubeola).

Razvoj nekih strukture karoserije nedostatke urođenih sifilis je poznat već dugo vremena.

Prepoznavanje urođenih mana, pored medicinske istorije, posebno olakšano:

1. iznenadne cijanoza i "drum prstima";
2. grubi sistolički "mašine" buka i podrhtavanje u II-IV napustio rubovima;
3. oštar luk ispupčen plućne arterije i dextrogram elektrokardiografskim studija.

U 1/3 slučajeva su komplikovane kongenitalne reumatska valvulitom-reumatskih i isto toliko često pod-Akutni bakterijski endokarditis.
U nastavku je samo kratak opis najčešćih urođenih srčanih mana.

Grupe urođenih srčanih mana bez cijanoza (ili samo kasno cijanoza u srčana dekompenzacija)

1. rascjep botallova protoka (ductus Botalli APERTUS). Prema arterijski kanal u životu maternice, ali nema plućne disanje, krv iz plućne arterije, zaobilazeći plućne kola i leve komore, prolazi direktno u aortu i dalje, u fetalnom tijelu. Nakon porođaja, kada počinje da diše, ispravio plućne cirkulacije mreže kanala je zatvoren, možda kao rezultat inicijalnog spazam mišića, i thrombosing.

U slučaju pukotinu očuvanja kanal direktne komunikacije između aorte i plućne cirkulacije arterije komplikacije. Krv iz aorte u smanjenju lijeve klijetke (gdje je pritisak veći nego u plućne arterije) je djelomično izbacuje preko kanala u plućnoj arteriji. Kako bi se osiguralo normalno snabdevanje periferiji arterijske krvi, leve komore mora da padne više krvi, tako da se širi i hipertrofiju. Prekomjerne protok krvi u plućnoj arteriji vodi da se protežu i desne komore preopterećenja, koji također hypertrophies. Dio neproduktivno cirkuliše krv iz aorte u plućne arterije, i natrag u levoj komori.

Najkarakterističnijih glasno kontinuirano dvostruko "mašina" šum u drugom prostoru lijevo interkostalnog, a odvija se na spine- tokom sistole krvni pod visokim pritiskom sa vibracijom stenki- "mačka prede" - bačeni u plućne arterije, što je rezultiralo u drugoj ton plućne arterije armiranog tokom dijastole, kada pritisak padne u aorti, krv se vraća iz protezala dijelom nazad u plućnoj arteriji aortu- sa manje kvara tijekom dijastole nečujan šum. Određuje muting drugom i trećem međurebarnog ostavljen prostor širenjem konus pulmoualis i plućne arterije.

Apikalni impuls je ojačana, srce lijevo širi. Sa lijeve strane prsne kosti određena difuzne pulsacija desne komore i pulsatorom tremor u plućnoj arteriji. Radiografski otkrivena luk izbočenje arterii- plućno srce proširen kako zbog lijevo komore sa gain valovitost lijevi rub i velikih krvnih žila, posebno plućna arterii- da pulsiraju i velike plućne arterije granaju u plućima hilus ( "ples gilyusov"). Sharp pulsiranje, ukazujući na bacanje velikih količina krvi može biti u pratnji samo tihi šum, koji naglašava važnost radiološki pregled za procjenu veličine defekta. Na glavnu arteriju blage izraženije pulsus celer puls pritisak, povećan stepen zjapi od kanala respektivno. Elektrokardiogram uglavnom odstupanje na desnoj osi. Povratak arterijske kanala češće posmatra kod žena.

Kako bi se spriječilo najopasniji bakterijski endokarditis, preporučeno na operaciju podvezivanja ili disekcije kanala.

2. ventrikularni septalni defekt Tolochinova-Rozho.Defekt bolest je lokalizovan blizu vlaknaste dio zidova, odmah ispod usta aorte tokom sistole izaziva rasipan izbacivanje iz leve komore u desni dio krvi vraća kroz plućne kolo lijevo privezak ovdje dugo grubo sistolički šum preko srca, a posebno u sredini grudne kosti, prema riječima IV rebra hrskavice, često zajedno sa zidom vibracija. Nakon što je krv prolazi manji kvar sa velikim buke. Uvećana i hipertrofirane obe komore, ispupčen plućne luk, apikalni impuls je ojačana. Za male promjene u srčane mane spoja i buka su zanemarljivi. Unholy prati kongenitalnim AV blok se lako podnosi, ako su uključeni i svežanj njegove smrti preko vlaknaste dijelu mezhzholudochkovoy particije.

Ako se septuma pratnji drugih urođene anomalije ili stagnacija krvi u plućima, a istovremeno pritisak u desnoj komori prelazi pritisak u lijevo srce, krv (venska!) Se baca iz desne komore lijevo i dolazi cijanoza.

PFO (foramen ovale APERTUM) često ne manifestovati klinički, sa izuzetkom paradoksalno embolije u venama velikog kruga direktno u aorte i arterije velikog kruga.

3. stenoza aorte tjesnac (Stenoza prevlaci aorlae, coarctatio aortae) koju je formirao niti ispod tačke porijekla arterije lijevo subklavijalne, pri čemu tlak u aorti, femoralne arterije, bubrega i drugih prostora padne ispod stenoze, a iznad ovog mosta- narastaet- hipertrofije leve komore. Apikalni impuls je ojačana. Često auscultated sistolički šum na dnu srca između lopatica ili na lijevoj strani. Na radiografije aorte proširio i izdužena, obod to nije. Perfuzije uslovom dilatativna krivudava oštro pulsirajući grane kolaterala subklavijalne i unutrašnji torakalni (a. Mammaria interna) kroz interkostalnog arterije arterije (njihov produžetak daje karakterističan Uzury rebra vide na radiografijama) i površine aa. epigastricae. To je još uvijek moguće hlađenje stopala, intermitentne klaudikacije, čak i zaostaje za razvoj donje polovine tijela.

Grupe urođene srčane bolesti ranog cijanoza (plava bolesti Morbus eoerulcns)

Pojedinci koji imaju dijete tamo ranije cijanoza, kao što su zadebljanje prstiju, policitemija, povećan dotok krvi (i to u vrijeme kada nema slabe napad), gotovo uvijek pripadaju tzv tetralogije Fallot. Ovaj kompleks anomalija-kada postoji istovremeni stenoza plućne arterije, što dovodi do povećanja pritiska u desnoj komori, aorte dextroposition u kojem venske krvi teče u aorte direktno iz desne komore, pukotina interventrikularnog septuma i dramatično proširenje desne komore.

Plućne arterije definisan je sistolički šum i tresti, dramatičan proširenje desne komore, dextrogram na elektrokardiogram. Operativnost može biti djelomično očuvana.

Drugih urođenih mana može izazvati trajno cijanoza.

Dextrokardija (dextrokardija)

Malformacija sa perverzija (kao ogledalo) lokaciju srca i velikih brodova vatre i svi unutrašnji organi (stranica viscerum inversus) je odmah prepoznao fluoroskopije, ali često viđen u normalnim fizički pregled pacijenata. Elektrokardiogram živac otmica izvraschena- treći opoziv odgovara drugi normalan (ima najveći tine). Anomalija nema klinički značaj, ali često dextrokardija u kombinaciji s drugim težim urođene srčane-u slučaju preokretanja trbušne utroba može imati poteškoća u prepoznavanju apendicitis i t. D.

Često za urođene anomalije uzimanje dramatičan pomak u desno u srcu kao rezultat ljepila pleuritis i tako dalje. D.

(Dextropositio Cordis), koji može biti ispravno prepoznat na osnovu istorije, i ograničava mobilnost depresije polovine grudnog koša, pleuralni priraslica na radiogramu, normalan obris elektrokardiogram i tako dalje. D.

Urođene srčane bolesti kod odraslih

Uprkos impresivnom napretku u medicini u posljednjih nekoliko desetljeća, problem urođene srčane bolesti i dalje relevantan. Statistička analiza broja novorođenčadi s urođenim manama u 30s, 60-ih i 80-tih godina prošlog stoljeća pokazuje da je njihov broj ostaje stabilna. Sa srčanim manama su rođeni 0.8-1.0% djece. Uvođenje novih metoda pravovremena dijagnoza kvarova i hirurške napredak može značajno produžiti život djece s urođenim srčanim manama i povećati njihov udio odraslog stanovništva. Do 1938. godine gotovo svaki urođenim smatrati apsolutno neizlječiva bolest koja dovodi do smrti u ranom djetinjstvu ili značajno smanjuje životni vijek od 10-30 godina. 1938. godine, R. Cross izveli prvu obilaznice u plućnoj arteriji - era kirurško liječenje urođenih srčanih mana. Izvanredan uspjeh kirurško liječenje urođenih srčanih mana pokazao 1959. godine W. Lillihei, prvi put izvedena korekcija tetralogije Fallot. U kasnim 1960-ih, razvio hirurška korekcija transpozicije velikih krvnih sudova i ventrikularne septuma defekata. Je široko uvođenje kirurških defekata popravke dovela je do značajnog povećanja broja pacijenata sa tetralogiju Fallot, preživio sve do starije dobne skupine. Prema ambulantno službi SAD-a, rađaju se godišnje oko 32 000 djece s urođenim srčanim manama. Tokom 1. godine života, 20% umiru od njih. Nivo postignut u 2000. godini, 40% u odnosu na isti period 1960. do godišnje izvrši 20.000 operacija adolescenciju iskustvo 80% rade djeca. U 1985- 1990 dvogodišnji. Živjeli smo u SAD-u 300 000 odraslih osoba sa urođenim malformacijama, au 2000-900 000 odrasle osobe, što jasno pokazuje povećanje broja odraslih pacijenata sa urođenim defektima u modernom svijetu, su odgovornost za zdravlje.

Vodeći trend u svijetu praćenje pacijenata sa urođenim srčanim bolestima - stvaranje multidisciplinarnih centara. Međutim, za značajan broj ovih pacijenata, rješavanje pitanja vezanih za njihovo zdravstveno stanje, ona je i dalje u vlasništvu doktora.

tretman

• Treba obratiti se lekaru. Da bi dobili ideju o bolesti zahtijeva detaljnu procjenu hemodinamskih parametara, uključujući i elektrofiziološke studija. Jedan od najvažnijih terapijskih intervencija može biti korekcija bilo postoperativne hemodinamskih abnormalnosti u osnovi aritmije.
• Zapišite 12-kanalni EKG.
• Tokom EKG adenozin se intravenozno. Način da se okonča tahiaritmiju mogu pružiti korisne informacije o svojim etiologije na primjer preekscitacijom.
• Hitne kardioverzija se može tražiti zbog pogoršanja hemodinamskih parametara. U idealnom slučaju, transezofagealnu ehokardiografiju treba isključiti intrakardijalne tromb. Ako pacijent uzima varfarin prije kardioverzija je uvijek potrebno provjeriti MHBageri i koncentracije elektrolita u serumu krvi.

Žene sa urođenim srčanim manama, koji je kontraindiciran u trudnoći

• Plućne hipertenzije, kao što su Eisenmengerov sindrom (50% od smrti majke i smrti ploda- smrt majke se može javiti u roku od dva tjedna nakon rođenja).
• Srčana insuficijencija sekundarna na propast Fontana cirkulaciju.
• Žene sa teškim cijanoza i policitemija:

1. Ako kisika zasićenja manje od 80% u mirovanju i hemoglobina nivo više od 180 g / l, postoji velika mogućnost od pobačaja i intrauterinog razvoja.

Atrijalnim septalni defekt

Jedan od najčešćih nedostataka manifestuje po prvi put u odrasloj dobi. Obično to ide nezapaženo zbog činjenice da su uporni cijepanje drugi srčani ton je teško slušati. ASD mogu nastati kao novoosnovane napad flatera ili AF. To treba uzeti u obzir potrebu za elektrofiziolo intervencije kao što je operacija "labirint" u fibrilacijom atrija. Poništavanje krvi ima tendenciju da povećanje s dobi, kao leve komore gubi elastičnost. Eliminiranje vice naznačeno u svih pacijenata sa simptomima ASD i nekih pacijenata bez simptoma - kao rezultat kardio-plućne testiranja. Starosna granica ne postoji. Većina nedostataka srednje rupe transkateterska predmet uklanjanja. plućne hipertenzije treba isključiti. Fibrilacija atrija je jedan od najčešćih zdravstvenih problema u posljednjih nekoliko godina. Sve druge vrste kvarova: kvar venskog sinusa (gornji dio defekta atrijalne septuma koji se odnose na "jašući" na gornje šuplje vene i abnormalne odliv desne plućne vene) i djelomične atrioventrikularni septalni defekt - potrebna operacija. Otklanjanje kvara sinusa venosus povezane sa preusmjeravanje anomalija plućne vene, je najveći izazov za liječnike. Rizik od endokarditisa je vrlo niska. Antibiotska profilaksa se ne prikazuje.

Ventrikularni septalni defekt

Većina kvarova su male i ispao kao dijete. Eisenmenger sindrom (plućna vaskularna bolest povezana s povratkom, s desna na lijevo šant kroz intraatrial poruke) je prilično rijedak. Indikacije za zatvaranje defekta: značajan ispuštanje krvi prenosi endokarditisa razviti aortne regurgitacije ili opstrukcije krvnih desne komore izlaznog trakta. To je uvijek potrebno da saznate reverzibilnost plućne hipertenzije prije operacije.

Kvar atrijalne i ventrikularne septuma

Karakteristika defekt kod pacijenata s Downovim sindromom. Ako nemate operacije, razviju pluća sudova (Eisenmenger sindrom). Lijeve klijetke insuficijencija ili zalistaka stenoza su odlučujući kada se razmatra potrebu za daljim operaciju. Možda će biti potrebno zamijeniti ventil. Svi pacijenti pokazuju endokarditis profilaksa.

Stenoza plućne ventila

Po prvi put se može javiti u odraslom dobu. Uspješno tretirati plastike balon ventil, koji se provodi ako je Doppler ehokardiografiju ventil prelazi gradijent pritiska 30 mm Hg Kirurško liječenje se koristi za kalcifikaciju i ventila displazije. Kada postoperativnog zapažanje nikakvih problema, rizik od endokarditisa je niska.

Opstrukcija krvi odliva trakta lijeve klijetke

Aortnog zaliska stenoza najčešće u kombinaciji sa bikuspidnom aortne valvule. Ovaj sveobuhvatni gubitak, koji se često praćen lezija zida aorte. Postoji opasnost od širenja i rupture aorte. Stupanj stenoze ili regurgitacije može povećati s vremenom. Potrebno je da se ozbiljno razmotriti potrebu za intervencijom na niskim tolerancije vježbanja, bol u grudima ili nesvestica, pogotovo pod opterećenjem. Ponekad opstrukcija opstaje kroz ventil balon plastika, ali obično je potrebna hirurška intervencija. Postoje dva načina rada: zamjene aortnog zaliska (doživotno antikoagulantna terapija) i implantacija homolognih ili Ross operacije graft (antikoagulantna je potrebno, ali postoji potencijal potreba za ponovno intervenciju). Subaortalno stenoza nije tako česta (bez izbacivanja klik) i teške kada pacijent pokazuje simptome potrebna hirurška korekcija. Moguća recidiva. Supravalvularna stenoza uobičajeno kod pacijenata sa sindromom Williams. To može biti povezana sa više stenoza od usta koronarnih arterija i grane aorte. Operacija da eliminiše ovaj porok je prilično komplicirano.

aortarctia

Većina pacijenata primijećeni u odraslih odjelima nakon operacije. Po prvi put se može javiti koarktacijom hipertenzije. Pri pregledu, uvijek biste trebali provjeriti femoralne puls! Žene obratite pažnju na Turner simptom. Koarktacija aorte - kompleks kvara, obično u kombinaciji s bikuspidnom aorte (izbacivanje klik na tronu srca), i lezije zida aorte. Tokom inspekcije tlak mjeren u gornjih i donjih ekstremiteta, na dvodimenzionalnu EKG i ehokardiografiju komentar znakova hipertrofije lijeve klijetke. Tokom vremena, to može biti ponovo koarktacijom, koji se može predvidjeti da će oslabiti puls femoralne arterije i nedosljednost puls na radijalne i femoralne arterije. Kada Doppler ehokardiografija može primiti signal s povećanom brzinom sistolički nastavlja u tekućoj mesto u ponovnom koarktacijom dijastole fazi. Poželjno je koristiti MRI. Većina pacijenata može balon dilatacija i stenta, koji pomaže da se izbjegle moguće komplikacije operacije na aorte. Postoperativna monitoringa je od suštinskog značaja za sprečavanje stvaranja aneurizme ili ponavljanje. Pacijenti pokazuje antibiotska profilaksa.

Anomalnog plućne vene

Mnogi pacijenti podnose operaciju u ranom djetinjstvu. Ponekad "Scimitar" je povezana sa sindromom. Ako pacijenti imaju simptome (dispneja, aritmija) i znaci pravo preopterećenja volumena komore, na primjer, dvodimenzionalne ehokardiografije, operacije pacijent je naznačeno. Rizik od endokarditisa je niska.

Transpozicija velikih brodova

Aortu izlazi iz desne komore, plućnog - sa lijeve strane. Najčešći cijanotične defekt, očituje u prvim danima života. U odsustvu miješanja krvi na srce ili arterijske nivou, ova patologija nespojiva sa životom. Većina pacijenata koji su preživjeli u odrasloj dobi, preselio intraatrial uklanjanje mrlja od masterdom ili Sennigu. Međutim, ove operacije ne može pružiti dugoročni opstanak. Najčešće komplikacije su kasnije postoperativne atrijalne aritmije (atrijalne flater ili fibrilacija), suženje lumena venske insuficijencije i desne komore insuficijencije trikuspidne ventila. Aritmija se slabo podnosi, i brz oporavak sinusnog ritma je od vitalnog značaja. Stenoza lumena može biti eliminirana pomoću transkateterska balon dilatacija ili stentova. Ventrikularna neuspjeh zahtijeva intenzivnu medicinsku terapiju, ali na kraju, može postojati potreba za transplantaciju srca. Pacijenti koji su prošli kroz operaciju uklanjanja mana prežive do odrasle po život neke napomenuti problema sa stenotične koronarnih arterija i mjesto reanastomosis nove aorte. potrebna antibiotska profilaksa.

Tetralogije Fallot

To uključuje neprepyatstvuyuschy protok krvi VSD veliki, visok položaj aorte, opstrukcija krvi desne komore izlaznog trakta i hipertrofije desne komore. Najčešći cijanotične defekt manifestira nakon neonatalnog perioda. Ako neonatalne razvija izraženije cijanoza, dijete može provesti palijativnu shunt Bleloka-Taussig, a zatim puni popravak. U nekim klinikama vole definitivni tretman u prvim mjesecima života.

Ogromna većina odraslih su pretrpjele bilo kakve operacije za otklanjanje kvara sa zatvaranjem septuma i slabljenje opstrukcije krvnih izlaznog trakta desne komore hirurški. Aritmije su neizbježna posljedica operacije (ožiljaka ventrikulotomiya i plućna insuficijencija). Kasno aritmije (kao što su atrijalne i ventrikularne) može dovesti do iznenadne smrti. Poznato je da je plućna insuficijencija, ignorisao dugi niz godina, jedan je od najvažnijih uzroka morbiditeta i mortaliteta kod pacijenata podvrgnutih operaciji zbog ometanja krvi desne komore izlaznog trakta. ORS kompleks trajanja 180 ms na EKG-u se koristi kao indikator rizika od aritmija i iznenadne smrti kasnije. Pacijenti su bili da se ocjenjuje putem testova na stres i MRI. Danas je moguće perkutane implantacija kroz ventil platine i iridija legura stent pomoću goveda jugularne vene ventil. Operacija je moguća u pacijenata sa teškom plućnom insuficijencijom ventil i promjera izlaznog trakta krvi manje od 20 mm. Stenoza plućne ogranaka arterija zahtijeva agresivan tretman s kateterom intervencije. Implantacija homolognog ventila hirurški obavlja u specijaliziranim centrima s operativnim smrtnosti od manje od 1%. Većina ovih implantata je potrebno zamijeniti nakon 10 godina, drugim riječima, potrebna je ponovio operacija. Endokarditis profilaksa je indiciran kod svih pacijenata.

Pacijenata koji su podvrgnuti operaciji Fontana

Ovaj završni pacijenata palijativne operacije rođena s uzorkom "jedan komore", u kojem je venske krvi usmjerena iz velikog kruga u pluća bez "ventrikularne sublegochtsogo" npr atrezija mitralni, trikuspidna, plućna ili aortnog zaliska. Operacija pruža dobar opstanak u ranoj i srednjoj postoperativnom periodu, ali neuspjeh se javlja čak i visoko odabranih pacijenata. Do kraja problemi uključuju atrijalne aritmije, uključujući disfunkcije sinusnog čvora i AV blok, AV insuficijencija ventil, ventrikularna neuspjeh, venska opstrukcija i enteropatija, što je dovelo do gubitka proteina (5-godišnje preživljavanje manje od 50%). Vice Fountain - najteži problem. U tom slučaju, potrebno zamjena za transplantaciju ili više nadograditi istovremenog rada modifikacija da eliminiše aritmije.

Kongenitalno ispravio transpozicije velikih brodova

Cijanoza u pratećim VSD razvija stenoza i plućne bolesti ili plućne plovila i VSD bez plućne zaliska. To je rijetka malformacija sa normalnim preživljavanje ako je izolovana. Uvijek postoji rizik od potpune AV blok (2% godišnje). Atrioventrikularna ventil insuficijencije, u pratnji desne komore neuspjeh, dugo vremena je najveći problem.

Ebsteinova anomalija trikuspidne ventila

Ovaj kvar uzrokovan apikalni raseljavanje trikuspidne ventila i komunikaciju između pretkomora. Cijanoza dolazi zato shunt desna na lijevo na nivou pretkomora. Vice ima širok spektar manifestacija, u zavisnosti od veličine trikuspidne ventila i povezane defekata. U začetku što je prikazano od strane cijanoza i srčane nedostatochnostyu- u ovom slučaju, lošu prognozu bolesti. U starije djece i adolescenata može biti znak buke, svjetla i oblika može biti asimptomatska. Zajedničke atrijalne aritmije uzrokovane preekscitacijom (dodatni staze). Intervencija se obavlja u bolesnika sa simptomatskom aritmija, zatajenja srca ili teške trikuspidalnim ventil. To se može izvesti ili zamjena ventila je plastika. Intraatrial poruku, što je rezultiralo u cijanoza i paradoksalno embolija, može ukloniti perkutano, dozvoljavajući hemodinamskih parametara.

Sumnje da su urođene srčane bolesti u djece

preliminarnih

Većina novorođenčadi s urođenim srčanim manama (KBS) odmah nakon rođenja su asimptomatski.

su kritični periodi:

• zatvaranje ductus arteriosus (3-5 dana života). Djeca sa duktuszavisimym plućnog ili sistemske protok krvi, to dovodi do situacije zahtijevaju hitnu intervenciju!
• Uticaj smanjenje plućne vaskularne otpora tokom prvih nekoliko tjedana života. Pod određenim okolnostima, značajno povećanje volumena šant sa plućne hipertenzije, npr., Puna oblik AB komunikacija, ukupno trunkus, veliki PDA, aorto-plućni prozor i kompleks defekata s hemodinamski jednom komore srca, itd

A povijest

Porodična istorija:

• Rizik od razvoja koronarne bolesti: za sve novorođenčadi 0,8%. u prisustvu rođaka 1. skladu sa UPU 3-4%. u prisustvu dva rođaka 1. skladu s rizikom koronarne bolesti za oko 10%.
• Kardiomiopatija.
• Sindromi: trizomija 21, brisanje hromozoma 22, Marfan sindroma, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram produžen QT sindrom, glycogenoses, mucopolysaccharidoses et al.

Faktori rizika majke:

• Dijabetes, fenilketonurije.
• Kolagena (posebno sistemski eritemski lupus kao uzrok kongenitalne AV blok).
• zloupotreba alkohola.
• Uzimanje lijekova s ​​teratogene efekte (antiepileptik lijekova, vitamina A, Li i dr.).
• Infekcije: rubeola, CMV, HIV-a, Coxsackie virus
• Starosti majke.

Karakteristični klinički simptomi kod novorođenčeta

Mala veličina za gestacijsku dob

Šum na srcu: posebno u opstruktivne nedostataka, može se odmah čuti nakon rođenja.

Kliničke manifestacije zatajenja srca: poboljšane znojenje, Tahipneja, sisanje slabost, netolerancija na stres, debljanje, i kasni rast.

dijagnostika

inspekcija:

• Blijedo sive ili cijanotične boje kože.
• Ubrzano disanje (Tahipneja), duboko, stenjao.
• Edem je često u početku teško protumačiti.
• Ojačana srčani impuls.
• Dysmorphic funkcije.

palpacija:

• Pulsus celer i Altus = npr., Kada PDA ili aorte insuficijencije.
• Pulsus parvus = niska minutnog volumena na pozadini zatajenja srca ili opstrukcija levog srca.
• Razlika puls na gornje i donje ekstremitete tijekom aorte koarktacijom.
• Jitter grudi prekordijalnim pulsacija (epigastrijumu = desnu komoru, vrh leve komore srca =).
• Hepatosplenomegalijom.

auskultaciju:

• Sistolički i / ili dijastolički šum na srcu, često slušati samo 3-4 dana života.
• Jedinicu, sa upornim dekolteu, ili pištoljem 2 tone srce.
• protjerivanje tone.
• Galopu, aritmije.

oprez: Šum na srcu mogu biti odsutne u potpunosti.

Daljnje događaje: Ako postoje dokazi u prilog UPU prikazan drži ehokardiografiju, EKG.