Aritmogena desne komore displazija, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Miokarda desne komore razvija vlaknastih ili vlaknaste-masne koji stvara poremećaje ventrikularne različite stope težine (do iznenadne smrti) i pokreće remodeliranja desne komore, što je rezultiralo u neuspjeh cirkulaciju.

U savremenoj literaturi postoji niz termina za opisivanje bolesti. Po prvi put termin aritmogenim desne komore displazije G. Fontaine predložen u 1977. U narednim godinama, veliki broj autora, stavljajući na čelu različitih patoloških procesa koji su tipični za ovu bolest (remodeliranje desne komore, ili aritmija), ukazuju na to da je pojam "desne komore aritmogenim kardiomiopatija" ili "aritmogena desne komore bolesti." Međutim, pravilno, prema mišljenju stručnjaka, da pozove ove bolesti "aritmogenim displazija desne komore."

Epidemiologija aritmogenog desne komore displazija

Percepcije prevalencije aritmogenog desne komore displazija se formiraju na osnovu malih kliničkih studija. Konkretno, utvrđeno je da muškarci češće razboli. Post mortem histološkog pregleda miokarda je iznenada umro 60 osoba mlađih od 35 godina otkrila je fibro-masna infiltracija u njih 12 (20%). Histološki studija izvedena je posthumno u djece i adolescenata koji je iznenada umro u dobi od 20, otkrilo znaci ARVD u 26% njih. U adolescenata, profesionalni sport, a umro je iznenada, znaci fibro-masne infiltracije desne komore su otkriveni u 25% njih. Dakle, možemo pretpostaviti da u mladoj dobi, svaki četvrti-peti od iznenadne smrti zbog aritmogenim displazija desne komore.

Prosječna starost pacijenta na doživotnu dijagnozu aritmogenog displazije prava zheludochka- '31. S obzirom na asimptomatske početak procijeniti pravi prevalencija bolesti je izuzetno teško, međutim, stručnjaci smatraju da je prevalencija se kreće od 0.02 do 0,1% za cijelu populaciju. Prevalencija ovisi o geografskom području, tako dobro poznata regija Europe, gdje je mnogo veća prevalencija bolesti - 0,4 na 0,8% (domorodački narod u Padovi, Veneciji i grčki otok Naxos).

Uzroci aritmogenog desne komore displazija

Postoji okvirni teorija bolesti.

1. Metabolički teorija. RV displazija je povezana sa metaboličkim poremećajima u miokardu pankreasa, što dovodi do progresivnog zamjenu kardiomiocitima u vlaknasti i masnog tkiva. Osnova za ovu pretpostavku je poznat bolesti - mišićne distrofije skeletnih mišića sa stabilan napredak. Međutim, ova teorija ne daje odgovor na pitanje, zašto se selektivno pogođen pankreas i u procesu ne uključuje skeletnih mišića.
2. Teorija koja objašnjava supstitucija kardiomiocitima u fibroznog i masnog istinitost tkivo apoptoze. Međutim, nije jasno zašto je stupanj apoptoze u pankreasa duže, a tek u kasnijim fazama bolesti, ona se pojavljuje u interventrikularnog septuma, a rjeđe u levoj komori.
3. Osnova upalnih teorija - upalnih infiltracija, infarkt otkriva histoloških studija više od 80% pacijenata sa ovjerene aritmogenim displazija desne komore. Autori ove teorije vjeruju da displazija je uzrokovan miokarditis. Međutim, priroda primarne štete izazvane miokarditis, nejasno. Ostaje pitanje: zašto, sa svim poznatim oblicima miokarditis i razvijaju fibroze, ali ne i vlaknaste masne degeneracije, i što je najvažnije, zašto je pogodio uglavnom pankreasa.
4. Osnova nasljedne teorija - pod pretpostavkom da desne komore miokarda i stanjivanje njegovog brzog remodeliranje uzrokovane mutacijama u jednoj ili više od dezmozomalne proteina. Dezmozome - proteinskih struktura na osnovu proteina katherina radom u kardiomiocitima i u ćelijama epidermisa i ćelija pruža funkcionalni spoj. Opisano mutacije u proteinima: desmoglein-2, desmoplakin, desmokoglin-2, i plakoglobin plakoglobin-2 u bolesnika s ovjerene aritmogenim displazija desne komore. Osim toga, eksperimentalno dokazano da promjena ovih proteina dovodi do apoptoze i zamjena displazije fibro-masnog tkiva. Displazija je ostrvske prirode, koji razbija električne provodljivosti miokarda i uzrok aritmije. Međutim, ova teorija ne daje odgovor na pitanje zašto je pogodio uglavnom pankreasa. Nasljedne teorija izgleda potvrditi familijarnu nasljedstva displazija u 30-50% članova obitelji.

Po prvi put je govorio o nasljeđivanja displazija F.J. Marcus u 1982. Potvrda ove hipoteze je dobila 1988. godine kada se ispituje 9 porodica čiji su članovi pate od aritmogenim displazija desne komore. Predstavnici poštovati 2-3 generacija u obitelji. Analiza ovog materijala je dozvoljeno da govori o autosomno dominantni tip nasljeđivanja bolesti. Utvrđeno je da su genetski abnormalnosti su lokalizirane u hromozomima 14q23-Q24, Iq42-q43- 14ql2-Q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Gen lokusa Iq42-Q43 kodira izraz ruanodinovyh infarkta receptora (RyR2). Promjena u receptorima promovira pojave ventrikularne aritmije u vrijeme vježbanja, jer oni kontroliraju oslobađanje Ca2 + iz sarkoplazmičnom retikuluma i kontrolne Coolum funkcija kalcijevih kanala. Ove promjene su karakteristične uključujući i za pacijente sa aritmogenim displazija desne komore.

Gen lokus kodira sintezu 6R24 desmoplakin - ključni protein koji pruža bliski interakcija između miokarda i stanice kože. Promjene u gena dovode do kršenja interakcije ćelija i početi apoptoze.

Poznato je i autosomno recesivno nasljedstva. Ovaj oblik aritmogenog desne komore displazija je u kombinaciji sa porodicom palmar i plantarne hiperkeratoza sa teškom skalp (Naxos bolest).

Možemo pretpostaviti da aritmogenim desne komore displazija - rezultat više od gore navedenih procesa, krajnji rezultat koji - Apoptoza i zamjenu RV miokarda vlaknastih i masnog tkiva. Bolest se odvija na sljedećim fazama sa RV miokarda u interventrikularnog septuma i ventrikularne miokarda lijevo. Razrjeđivanje miokarda započinje proces preuređenja srca komora. Fibro-masne displazije - ventrikularne aritmije podloge.

Morfološke promjene miokarda su dobro proučeni. U ranim 1980-ih, opisuje 2 vrste promjene miokarda: Lokalni i generalizovane - raznim fazama razvoja bolesti. U ranim fazama procesa bolesti lokalizovan u "trokut displazija" - na području između tjemena prostate, prostate i vanjski put odložen therebetween zadnebazalnoy RV zid. U ovom području jasno definirati istanjenje miokarda i njegove ispupčen. U kasnijim istanjenje miokarda se širi i na druge dijelove pankreasa. Vizualno desna komora povećala u volumenu (proporcionalno veća u odnosu na LV). U naprednim slučajevima, očigledno istanjenje vizualno utvrditi u interventrikularnog septuma i leve komore.

Histološkog pregleda miokarda - osnovu dijagnoze aritmogenog displazija desne komore. Izdvojiti 2 histološki tip ARVD. Prvi tip - ARVD, - dominacija masnog tkiva, razbacane grupe kardiomiocitima. Makroskopski se u kombinaciji sa razrjeđivanje i ispupčen u "trokut displazije".

Drugi tip - ARVD - fibro-masne infiltracije i upalnih infiltracija područjima slomljena arhitektonski kardiomiocitima. Makroskopski se u kombinaciji sa aneurizmom pankreasa, često se nalazi odmah ispod trikuspidna ventil, ili u području liderstva. Razlike u mikroskopske slika ukazuje na to da je kliničko stanje koje se naziva ARVD. Sastoji se od nekoliko nezavisnih bolesti.

U kasnim 1990-ih, potencijalni, multicentrično studija je završen, koja je sprovela kliničke i morfoloških usporedbu, MDM rezultat - kliničkih i morfoloških klasifikacije aritmogenog displazija desne komore.

• Glupo myopathic abnormalnosti u pankreasu.
• Manifestacija bolesti - segmentne i / ili globalnom strukturne promjene u pankreas: razrjeđivanje, adaptacije, aneurizme, teške fibro-masne displazije, u pratnji ventrikularne aritmije. LV nije pogodio.
• Terminalne faze - biventrikularni neuspjeh - dilatacionom kardiomiopatija s karakterističnim razrjeđivanje miokarda i fibro-masne infiltracije, što je praćeno kliničku sliku cirkulacije neuspjeha i ventrikularne aritmije.

Vrijednost ove klasifikacije je u tome što pokazuje niz fazama bolesti, koja se može provjeriti vivo, neinvazivna dijagnostička metoda.

Simptomi i znaci aritmogena desne komore displazija

Manifestacija bolesti javlja prije dobi od 40 godina, 80% pacijenata. Prosječna starost životno dijagnostike - '31 Dakle, aritmogena displazija desne komore - bolest mladih.

Tipični simptomi su odsutni. U debiju bolesti su česte pritužbe na poremećaj srca, ponekad i gubi svijest. Nakon nekoliko godina postoji osjećaj nedostatka zraka, slabost, ali ove žalbe nisu dominantni karakter, jer pacijent nije plućne hipertenzije. U terminalnoj fazi bolesti, pored nastavka poremećaja u srcu radu jasno označen osjećaj kratkog daha, oteklina, slabost.

Dakle, pritužbe odgovaraju trajanje bolesti.

istorija poželjno je da se prikupe, razgovor s pacijentima i članovima njegove porodice. Važno je da saznate prisustvo sinkopa u životu pacijenta, on ih ne može sjetiti. Poželjno je da saznate da li je fizička aktivnost je u pratnji aritmija. Najvažnije pitanje o porodičnom istorijom iznenadne smrti u užoj porodici, slučajevi verifikacije ARVD. Prikupljanje povijest, morate imati jasno razumijevanje vremena razvoja bolesti, aritmogena displazija desne komore - brzo progresivna bolest. Morate shvatiti što je bilo pre: oticanje ili otežano disanje za ARVD odlikuje neuspjeh tranzicije-RV u biventrikularni

anketa pacijent u ranim fazama bolesti praktično neinformativan. U kasnijim fazama moguće je otkriti znakove cirkulacije neuspjeha. Važno je obratiti pažnju na redoslijed njihovog nastanka. Kada aritmogenim displazija desne komore koji će pokazati znakove pravo neuspjeh komore, a onda - jasnu sliku biventrikularni neuspjeha.

Tako je, u tipičnom stanje karakterizira sekvence-mladoj dobi -> pritužbe na greške u izgledu edema srca nakon nekoliko godina bolesti dispneje vezu.

Udaraljke i palpacija u ranim fazama bolesti praktično neinformativan. U kasnijim fazama srčanih impuls se može javiti kod mladih pacijenata bez istorije reumatskih to sumnjivo izolovanog pankreasa remodeliranje, koji je u odsustvu plućne patologije i vice plućne karakteristika ventila samo aritmogenim displazija desne komore.

u cardiophony već u ranoj fazi bolesti može čuti sistolički šum na osnovi sabljast proces koji je zbog rane morfološke promjene (razrjeđivanje miokarda) u području "trougao displazije". Oni mogu utjecati na stražnji poklopac trikuspidne ventila i formiraju sliku o njegovom propustu. U ovom slučaju, ne auskultaciju znakova plućne hipertenzije.

u pregled ponekad pacijenta u ranim fazama bolesti mogu otkriti znaci izolovani RV preuređenje. Kako bi se isključila formiranje plućne bolesti srca zahtijeva pažljivu analizu bronhopulmonalnom aparata. Promjena u veličini prednje-posterior grudi, međuprostorom i odsustvo šištanje isključiti plućno srce kao uzrok remodeliranje pankreasa.

Tako je na prvom kontaktu sa pacijentom da preuzme aritmogenim desne komore displazija omogućiti mladim godinama, vodeći pritužbe o kršenju ritma i njihov odnos s fizičkom aktivnošću, smjernice o sinkopa i porodičnoj istoriji, znaci RV preuređenja u odsustvu plućne hipertenzije i promjena lijeve klijetke.

Tipične kliničke slike

Aritmogena desne komore displazija često debituje u mladosti ventrikularne aritmije - ventrikularne aritmije različite gradacije. Holter monitoring bolesti u otvaranju otkriva "jog" ventrikularne tahikardije (VT) ili ventrikularni paroksizmalne tahikardije. Učestalost otkrivanja ventrikularne tahikardije svjedoči o ozbiljnosti bolesti. U blagi oblik bolesti tijekom VT otkrivaju ne više od 25% slučajeva, s teškim - 100% slučajeva. Nažalost, debi bolesti ponekad manifestuje iznenadne smrti. Često se bolest se sastao sa u sjevernoj Italiji, gdje je jedan od četiri uzrokovano iznenadne smrti ARVD, koji je povezan sa dominantnim genotip u ovom dijelu Europe. Za ARVD odlikuje ventrikularne tahikardije tokom vježbanja iznenadna smrt kao debi aritmogenog desne komore displazija često javlja kod sportista. Naše iskustvo omogućuje da rangiraju pacijente sa ARVD vjerojatnost iznenadne smrti.

Velika vjerovatnoća iznenadne death note:

• mladi ljudi sa ponovljenim epizode sinkope;
• bolesnika s dokumentovane ventrikularne tahikardije, u pratnji hemodinamske kolaps;
• pacijenata sa ARVD na korak proces koji uključuje LV;
• Pacijenti sa povećanim 0L5-disperzije (razlika između maksimalne i minimalne trajanje QRS kompleksa > 40 ms);
• Pacijenti sa Naxos bolesti.

Iznenadna smrt se javlja s velika vjerovatnoća pacijenta sa aritmogenim desne komore displazija u koraku uključivanja u proces LV prevladava kada biventrikularni cirkulacije insuficijencije. U tipičnoj situaciji, period za koji se bolest postaje terminal biventrikularni cirkulatornog neuspjeh, je 4-8 godina. Na sceni biventrikularni neuspjeh dijagnostički problemi nastaju kao ehokardiografija-slike i klinička slika je u skladu sa dilatativnom kardiomiopatija. Međutim, medicinsku istoriju i analiza slijed PZH- i neuspjeha leve komore, dopustiti doktor da se ne prave greške. Aritmogena displazija desne komore - nepovratno i stalno progresivna bolest. Za dijagnozu ARVD u svakodnevnoj praksi je prikladan za korištenje koncepta "Više kriterija" i "minor".

Instrumentalna ispitivanja pacijenta sa aritmogenim desne komore displazija

EKG ima nekoliko jedinstvenih karakteristika koje omogućavaju velika vjerovatnoća pretpostaviti aritmogenim displazija desne komore.

• trajanje intervala QRS u vodstvu V, prelazi 110 ms, specifičnost ovog indeksa - 100%.
• Trajanje QRS kompleksa u pravom prekordijalnim odvodima prelazi trajanje QRS kompleksa u lijevo vodi grudi. Za vrednovanje ovog kriterijuma potrebno je odrediti odnos QRS kompleksa trajanje V2 otmicu QRS kompleks trajanje V4 olova. Za aritmogenim displazija desne komore karakteriše odnos ovih vrednosti >1.1. Postoji još jedan način ocjenjivanja ovom kriteriju. Potrebno je odrediti odnos zbira QRS kompleksa trajanje u V1 i V3 i iznos QRS kompleksa trajanje, V4 i V6 vodi. Za ARVD karakteriše odnos ovih vrednosti >1.1. Odnos količine QRS trajanja u V, 4- V, u V4 + V6 vrlo osjetljivi (93%) i specifične (100%). Moguće je koristiti i druge veze: QRS trajanje, V, + V2 + V3 i trajanje QRS V4 + V5 + V6 koji >2.
• Wave Epsilon: otmica V, - jedan zarez u segmentu ST, ona otkrivena u 30% pacijenata sa ARVD.
• Epsilon val odražava kasni depolarizacija RV.
• T-talasa inverzija u prekordijalnim odvodima javlja se u oko 50-90% bolesnika sa ARVD, to manifestuje ventrikularne tahikardije. O T-talasa inverzija su izrazili dijametralno suprotne stavove. Neki autori smatraju da je amplituda negativnih T-talasa odgovara stepenu RV preuređenje. Drugi autori ne potvrđuju ovu pretpostavku.
• Završite blok desne grane sastali su se u 15% svih pacijenata sa ARVD i nepotpunim blokadu - 18% pacijenata.
• Za pacijente sa difuznim oblik displazije miokarda vrlo specifične talasne dužine promjenu S u V1-V3.
• Ventrikularna kasno potencijali zabilježeni su u 50-90% pacijenata sa aritmogenog desne komore displazija, oni odražavaju odloženog ventrikularne depolarizacije.

Prvi put kod doktora u 40-50% bolesnika ne prijavljuju nikakve abnormalnosti na EKG-u. Međutim, nakon 6 godina kod svih pacijenata sa ARVD pojavi jedan ili više karakteristične crte na EKG-u.

Najvažniji kriteriji za ARVD-ehokardiografija - na kraju dijastole i dimenzije endsistolnog pankreasa. Za aritmogenim displazija desne komore odlikuju progresivno povećanje, koji je izolovan lik na početku bolesti. U ranim fazama pankreasa bolest ne uhvati promjene debljine zida, au nekim slučajevima formiranje aneurizme. Od posebnog značaja je identifikacija hipokinezije u trouglu displazije, što je karakteristično samo aritmogenog displazija desne komore. Za dijagnozu ARVD je važno da se uporede na kraju dijastole prečnika LV i RV. U ranim fazama bolesti u 80-90% pacijenata sa ARVD je odnos >0,5. U kasnijim fazama može se otkriti u istanjenje interventrikularnog septuma, miokarda LV i NN preuređenje.

Prvi put da je pacijent i sumnja aritmogenim displazija desne komore mora biti pažljivo proučavanje ehokardiografija-identificirati:

• prisustvo ili odsustvo dilatacije pankreasa;
• RV debljina zida;
• prisustvo ili odsustvo diskinezije (hipokinezija) nizhnebazalnoy zid gušterače;
• prisustvo ili odsustvo izbočina na zidu zoni nizhnebazalnoy gušterače;
• u prisustvu diskinezije području RV Apex;
• prisustvo ili odsustvo trabekula dezorganizacije;
• prisustvo ili odsustvo dilatacije RV utičnice trakta.

Vrijednost ultrazvučni pregled bolesnika sa ARVD, se povećava ako se obavlja u dinamici. Karakterističan dinamika se može otkriti nakon 6-12 mjeseci praćenja. Konkretno, fiksni progresivno smanjenje RV izbacivanje frakcije. Vrijednost ehokardiografije, studija se povećava ako doktor obavještava stručnog vođenja ehokardiografiju, studija za koje se sumnja aritmogenog displazija desne komore.

U posljednjih nekoliko godina, kao obavezan kriterij dodao definicija - RV izbacivanje frakcije. Veliki broj istraživača smatra dijagnostički značajan RV nivo EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Radionuklida scintigrafija miokarda nema prednost u odnosu na jednostavan i pristupačan način ultrazvučnih studija. Ona se praktikuje u nedostatku zadovoljavajuće "prozor" za ehokardiografiju-studija.

Vrijednost magnetna rezonanca u smislu da određuje količinu masnog tkiva u miokardu pankreasa. Poređenje ove metode s intravital biopsije pokazuju visoku dijagnostičku vrijednost ove metode, identičan preciznost za morfoloških metoda dijagnoze ARVD. U smjernicama ova metoda, dodijeliti vodeću ulogu.

Endomiokardna biopsiju. Eksperimentalno utvrđen dijagnostički kriterijumi za morfometrijskih vrednovanje biopsije uzoraka. Tako je, u tkivu preuzet iz interventrikularnog septuma ili zadnebazalnoy polje pankreasa, masno tkivo ima površinu od najmanje 3%, i fibroznog tkiva - 30-40%. U maloj studiji u odnosu na rezultate intravital biopsije rezultata postmortem studija mrtvih srca aritmogenog displazija desne komore. Utvrđeno je da je osjetljivost je 67%, a specifičnost - 92%. Približno isti osjetljivost i specifičnost dobijeni magnetnom rezonancom.

Izvodljivosti i indikacije za elektrofiziološke studije raspravljaju o formiranju dijagnostičkih koncepta - ARVD, sumnja ARVD i sinkopa u identifikaciji strukturalne promjene pankreasa. Provođenje elektrofiziološke studije potrebne za izbor strategije upravljanja medicinskim slučaj.

U kliničkoj praksi, 5 dijagnostičkih koraka se gotovo nikad ne vrši. Već na 3. fazi dijagnoza je procijeniti.

Dijagnoza aritmogenog dilatacije pravo stomak za velike i male kriterijima

Dijagnozu aritmogenog desne komore displazija je važeća ako pacijent ima 2 velike kriterij, 1 veliki i 2 manja kriterija ili 4 manja kriterijima.

Većih i manjih kriteriji dodijeljen svakom od 5 kliničke i instrumentalne znakova Aritmogena desne komore displazija:

• globalnih i / ili regionalnih disfunkcija ventrikula srca;
• promijeniti infarkt tkiva;
• kršenje repolarizacije i depolarizacije;
• aritmija;
• porodična istorija.

Diferencijalna dijagnoza aritmogenog desne komore displazija

U početnim fazama bolesti kada dominiraju ventrikularne aritmije ARVD zahtijeva diferencijalne dijagnoze prije svega sa srčanim bolestima u pratnji ventrikularne ekstrasistole, nestabilan ili paroksizmalne ventrikularne tahikardije sa znakovima potpune blokade ostavio blok grane snopa. Lista ovih ventrikularna tahikardija uključuju: idiopaticheskaya- uzrokovane aritmogenim pravo displazija zheludochka- tetrade Fallo- atrioventrikulyarnaya- prouzrokovana ponovno bez mehanizam prema puls ulaz noge Njegov paket.

Poznato je da je:

• svi ovi oblici mogu biti pod uticajem adrenergički, na primjer pod uticajem uobičajenog stresa;
• adenozin ili verapamil intravenski, može prekinuti idiopatske ventrikularne tahikardije i atrioventrikularna, drugih oblika je neefikasan;
• fenomen "unos" atipične samo za idiopatske ventrikularne tahikardije.

Osa odstupanje tijekom blokade napustio obrasce grane blok ima:

• idiopatska oblika - prema dolje;
• tetralogije Fallot - gore / dole;
• atriofastsikulyarnaya - up;
• ponovnog ulaska nogu Njegov paket - up;
• ARVD - gore / dole.

U kasnijim fazama, kada je preuređenje desnog srca prevladava, diferencijalnoj dijagnozi treba napraviti sa fibrilacijom septuma, Ebštajnova anomalija, plućne bolesti srca, tahikardija ventrikularna bolesti desni daljinski trakta Ula.

Kada atrijalnim septuma tipičan auskultacionom obrazac - mezodiastolichesky buka zbog volumnog opterećenja desne pretkomore, jasno sluša lijevi rub prsne kosti u IV interkostalnog prostora. Obično, ova buka je u kombinaciji sa sistolni šum u plućne ventil. Buka postoji od trenutka rođenja i 3. dekada počinje da slabi, koji prethodi razvoj Eisenmenger sindroma.

Kada se aritmogenim displazija desne komore buke uzrokovane razvojem trikuspidne insuficijencije (ne sistolički) slušati na sabljast proces, nikad fiksna od rođenja.

Apsolutna dijagnostička vrijednost ima ehokardiografiju koji omogućava da potvrdi kvar MVS.

Kada se Ebštajnova anomalija trikuspidne ventil naniže pristran (u desnoj komori), njegova zakrilaca pričvršćen direktno na zid desne komore. Izvučenim zakrilcima i neispravan, koji stvara trikuspidne insuficijenciju i klinička slika dominira desne komore neuspjeh. Za ovu anomaliju je prvobitno karakteriše značajno povećanje u pravom atriju.

Kod pacijenata sa aritmogenim desne komore displazija, naprotiv, u iznosu od povećane desne komore, a klinička slika ne dominiraju plućne hipertenzije i ventrikularne aritmije. Apsolutna dijagnostička vrijednost ima ehokardiografiju koji omogućava da odredite dijagnozu.

Uhl bolest, opisao je autor 1952. godine (prvi opis bolesti dao William Osler 1905. i nazvao je "pergament srce"), odlikuje se potpuno odsustvo mišićnih vlakana u desnoj komori i "prirastaniem" perikarda na endokardijumu. Ovaj izuzetno rijetko bodezn razvija u začetku, a na isti način kao ARVD odlikuje desne komore kvar i ventrikularne aritmije. Iznenadna smrt susret sa Uhl bolesti, ali često fatalne dolazi od progresivne cirkulacije neuspjeh. Pratimo porodične istorije bolesti nije mogao biti na Ula. objasniti nestanak mišića apoptoze, ali zašto apoptoze postaje nekontrolisane, nije jasno.

Tako, manifestacija bolesti i Uhl ARVD javlja u različitim starosnim grupama. Bolesti imaju različite materijal podloge: sa ARVD je zamjena miokarda masnog i fibroznog tkiva, a miokarda Uhl nestaje kada je bolest. Uhl bolest je neizlječiva, jedini oblik pomoći - transplantaciju srca

Tretman aritmogenog desne komore displazija

Prvi tretmani za aritmogenim displazija desne komore - hirurške metode. Tako je 1982. godine Guiradon ventrikulotomiyu djelomično provodi na području od najranijih aktivacije epikardijalnih. Kao modifikacija ove operacije, u narednim godinama predložene operacije potpuno izoliran desne komore slobodnog zida, i tehniku ​​s djelomičnim izolacije zidova free RV. Međutim, operacija nije široko dostupna zbog čestih ponavljanja ventrikularnih aritmija i razvoj desne komore neuspjeha.

Aritmije sa aritmogenim desne komore displazije zavisi od kateholamina, koji je odredio upotreba beta-blokatora za suzbijanje aritmija i spriječiti ih.

Sotalol dovodi do efikasne suzbijanje kršenja ritam u 83% pacijenata sa ARVD, dok je učinak verapamila - 50%, i amiodaron - samo 25%. Na osnovu ovih podataka preporučuje se upotreba sotalolom kod pacijenata sa aritmogenim displazija desne komore srednjeg toka gravitacije i asimptomatski. Klinička efikasnost antiaritmika nije ispitivan za primarnu prevenciju iznenadne smrti. Činjenica primanje antiaritmika dovodi do smanjenja godišnje smrtnosti u bolesnika s ventrikularne tahikardije na 0,08%. Nakon pristupanja, poraz lijeve klijetke efikasnost antiaritmika se drastično smanjio, i rizik od iznenadne smrti povećava.

Prema riječima stručnjaka, korištenje sotalol efikasno i na primarnu prevenciju iznenadne smrti i efektivnu kontrolu ventrikularne aritmije. Osim toga, u nedostatku efekta sa sotalolom ne bi trebalo da pokupi na antiaritmici, i postaviti pitanje tretmana ne-droga. Sotalol pokazala efikasnom kod pacijenata sa kardioverter-defibrilatora, što je dovelo do niske aktivacije frekvencije defibrilator. Pojava kliničkih znakova krvotoka insuficijencije zahtijeva upotrebu svih klasa lijekova koji se koriste u liječenju CHF.

Možemo pretpostaviti efikasnost spironolakton kod pacijenata sa aritmogenim desne komore displazija, međutim, kliničke studije su dokaz njihovog nedostatka efekta.

Izbor obim fizičke aktivnosti su sigurni za ARVD pacijenta, zahtijeva doktor velika umetnost kao ventrikularne tahikardije kod pacijenata sa ARVD su izazvane fizičkog napora. U tom smislu, bilo pretjerane opterećenja, klizna sportovi, najveća dostignuća su kontraindicirana kod ovih pacijenata. Obim konvencionalne opterećenja izabrali na vrhuncu test opterećenja, čija implementacija zahtijeva oprez, jer bi to moglo da izazove ventrikularne tahikardije.

Pacijenata sa visokim rizikom od iznenadne smrti pokazuje instalacija kardioverter-defibrilator, koji je naveden u pacijenata:

• sa uspješnim reanimaciju od srčanog zastoja;
• sa sinkopa;
• sa ventrikularne aritmije opasne po život, nisu podložni farmakološke blokade;
• ARVD pacijentima koji imaju bliskih smrt došla iznenada.

Efikasnost kateter tretmani aritmije u bolesnika Aritmogena desne komore displazija ovisi o uspješnosti identifikacije kritične zone u miokardu pankreasa. Često nakon ablacije ventrikularne tahikardije su osjetljivi na antiaritmika. Kateter ablacija se koristi kao primarna metoda liječenja, kao i kod pacijenata sa kardioverter defibrilator, čime se smanjuje broj svog poslovanja i poboljšanje kvaliteta pacijenta života. U težim biventrikularni neuspjeh, transplantacija srca je moguće.

Moderni nivo znanja omogućava da dođu do zaključka da pacijenti sa aritmogenim desne komore displazija sotalolom - lijek prvog izbora. Ovaj tretman može ostati uspješan dugi niz godina. Pojava sinkope, ili smanjenje učinkovitosti sotalol, ili srčani epizoda zastoj (posebno kod osoba sa porodične prirode bolesti) - indikacije za ugradnju kardioverter-defibrilator. Kateter ablacija - pomoćna metoda liječenja, uključujući pacijente sa kardiodefibril-izolator. Prijem sotalol preporučljivo da nastavi i sa kardioverter-defibrilator.