Hipofize bolesti kod žena: simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

hipofize bolest

• Izolovani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon
• Sheehan sindrom
• Krvarenje u hipofizi
• povreda
• kraniofaringeoma
• Sindrom praznog Sella
• tumora hipofize
• hormonski neaktivan
• neizdiferencirano adenoma
• nekretnine III
• hormonski aktivne

• prolaktinoma
• somatotropinoma
• kortikotropinomy
• Tirotropinoma
• gonadotropinoma
• hibrid
• sarkoidoza

Izolovani nedostatak gonadotropina oslobađajući hormon

Kongenitalna i srednje hipogonadizam, Kalman sindrom spadaju u grupu rijetkih bolesti uzrokovanih nedostatkom ili kašnjenja u seksualnom razvoju zbog neadekvatnog lučenja LH i FSH. Osnovne neuroendokrini abnormalnosti su podijeljeni u dvije grupe: molekularni defekti GONADOTROPNIH kaskade dovodi do izolovan sekundarni hipogonadizam i hipotalamusa anomalija neurona luči gonadotropin, ili hipoplazija mirisnog trakta u sindrom Kalman. U nekim slučajevima postoji anosmije. A defekt povezan sa oštećenim formiranje u mirisni placode nos formirana neurona sekretiruyushih GnRH, ili u suprotnosti sa njihovim migracijama iz mirisni žarulja u kernelu lijevak za vrijeme embriogeneze. Nivo gonadotropina može biti normalan ili smanjen, na nivou ostalih hormona hipofize je normalno. Međutim, testisi pacijenata nisu u stanju sintetizirati spolnih hormona. Oba poremećaja imaju genetsku porijekla. U bolesnika sa srednje hipogonadizam naći GNRH1 mutacije gena, GPR54 / KISS1R. TLSZ i TACR3 ili otpor hipofize ćelije GnRH. Bolest je često, ali ne uvijek predstavljaju monogenskih sindroma i može se nasleđuje autosomno dominantan način. Za dijagnostiku u / jet i mjerenje upravlja nivoa GnRH-stimulirana od GONADOTROPNIH hormona. U principu, tretman se sastoji u imenovanju estrogena i progestogena ciklično za pubertet. Kada planirate trudnoću propisana gonadotropina u puls modu kroz dozator i preparati od gonadotropina, što dovodi do sazrijevanja folikula i ovulacije.

Postporođajne hipofize Nekroza (Sheehan sindrom)

Sheehan sindrom odnosi se na terenu hitne endokrinologije. Na autopsiji, žene koja je umrla od 12 sati i 34 dana nakon rođenja, adenohipofize nekroze je otkrivena u oko 25% slučajeva. U gotovo svim slučajevima razvoja nekroze hipofize prethodila je masivna krvarenja tokom porođaja, u pratnji pad krvnog pritiska i šok. Najčešće ovog sindroma je vjerojatno da će doći do pacijenata sa šećernom bolešću. Patogenezi sindroma je nepoznat. Klinički, djelomičan nedostatak ili potpuno odsustvo jednog ili više hormona hipofize do apituitarizma. Mogu se pojaviti simptomi adrenalne insuficijencije (hipotenzija, mučnina, povraćanje, pospanost) ili hipotireoze. Rezidualni funkcija hipofize može se ocijeniti provokativnim testovi sa tireotropin oslobađajući hormon, GnRH, somatoliberin, CRH.

Krvarenje u hipofizi

Pacijenti se žale na jake glavobolje koja se pojavljuje u regiji retro-orbitalnog, poremećaji vida, označene promjene kod učenika, poremećaj svijesti. Ovi simptomi mogu simulirati drugih neuroloških bolesti, kao što su okluzija basilar arterije, hipertenzivne krize ili kavernoznog sinusa tromboze. MRI ili CT je definirana krvarenja u hipofizi. Mnogi pacijenti sa dijagnozom prolaktinom, i imenovanje receptora stimulansi dopamina, kao što je bromokriptin, pergolid ili kabergolin, može obustaviti postupak: ali može biti potrebna i hirurških dekompresije.

posttraumatski hipopituitarizam

Teške kraniocerebralne traume, kao što su automobilske nesreće može dovesti do oštećenja sistema hipofize portal. Ovi pacijenti mogu identifikovati hiperprolaktinemija i dijabetes insipidus. Najčešći početni simptomi su hipogonadizam, amenoreja, gubitak apetita, gubitak težine, i galaktoreje.

Vnegipofizarnye tumor

Razni tumori mogu utjecati na hipofize ili rastu na području graniči sa Sella turcica. Kraniofaringeoma odnosi na sporo raste tumor, njegova učestalost je 1,2-4,6% od dve starosne vrha: u djetinjstvu i u dobi od 45-60 godina. Oticanje povećava slojevitih skvamozne keratinizing epitela Rathke je torbicu ostataka, može doći do promjera od rasta tumora 8-10 cm može dovesti do kompresije optičkog chiasm, treći komore i hipotalamus. U mnogim slučajevima, suprasellar Kraniofaringioma je lokaliziran u 50% slučajeva kalcifikacije, što olakšava dijagnozu. Kraniofaringeoma hormonski neaktivan. Pacijenti se žale na povraćanje, glavobolja, zamagljen vid, simptomi dijabetesa insipidus. Za dijagnozu pomoću CT ili MRI. Oslonac liječenja - hirurško odstranjivanje tumora, iako je, prema podacima iz literature, potpuno ukloniti tumor je rijetko zbog tehničkih poteškoća. U slučajevima nepotpune uklanjanje nakon operacije se obično izvodi terapiju zračenjem.

Sindrom praznog Sella

prazna sella sindrom obično prate hiperprolaktinemija, poremećaji ovulacije i galaktoreje. Kada je X-ray otkrila povećanje hipofize jame, što potvrđuje dva moguća uzroka ovog sindroma:

1. izbočenje arahnoidalne kroz otvor sjedište i
2. infarkt tumor hipofize.

Specifični tretmani za ovaj sindrom neto-stimulatori se koristi za smanjenje dopaminskih receptora hiperprolaktinemija i estrogenprogestagennymi hormonalne kombinacijom terapija pripreme.

tumora hipofize

Pretpostavlja se da su prisutni u 10-23% populacije u adenoma hipofize. Na autopsiji neaktivan tumori hipofize se nalaze u 12% slučajeva. Tumora hipofize čine 10% svih intrakranijalnog tumora. Međutim, pretpostavlja se da je na rendgenski pregled mase patologije, koji je označen u medicinskoj literaturi kao "slučajno otkrio adenom hipofize", je dijagnosticiran u 27% slučajeva.

Nefunkcionalnih tumora

Neki napomenuti gormonalnoneaktivnye tumor hipofize. Najčešće nediferencirane adenom hipofize. Karakteristika sporog rasta tumora može razviti hiperprolaktinemija, što značajno otežava dijagnozu i dovodi do pogrešnog izbora liječenja. Druga vrsta hormonski neaktivan tumora, III podtip adenoma, karakterizira brz rast agresivan. U literaturi, ova vrsta tumora se naziva "invazivni adenom", to je vrlo sličan meningioma, invazija je dura mater i da metastaziraju.

Hormonski aktivni tumor hipofize

prolaktinoma

Najčešći tip hormonski aktivnih tumora hipofize kod ljudi - prolaktinom. Prevalencija ovog tumora u populaciji kreće 6-10 do 50 100 000. Prema analizi priča bolesti u 1607 bolesnika liječenih lijekovima preko hiperprolaktinemija, stopa prolaktinom za muškarce je 10 na 100 000 žena - 30 po 100 000. prolaktinoma razvija zbog prevelikog razmnožavanje laktotropnih ćelije koje su u suštini raspoređeni u bočnim dijelovima hipofize. Prolaktinom može rasti vani, koštanih struktura okolinu za rast i kavernoznog sinusa, ili gore, oštećenje optičkog chiasm. Tumor veličine manje od 10 mm se definira kao microadenomas, veći od 10 mm - macroadenoma. Karakter progresiju ove dvije vrste tumora značajno varira: za microadenomas karakterizira mnogo više benigni od macroadenomas.

ovulacije poremećaja kod pacijenata s tumorom hipofize razvija u prosjeku za 5 godina prije galaktoreje. U djetinjstvu i adolescenciji, bolest dovodi do kršenja seksualnih sozrevaniya- veliki tumor hipofize često nalaze kod pacijenata koji nisu imali menstruaciju ili su imali jedan ili dva menstrualnog ciklusa prije početka amenoreje. Osim toga hipogonadizam kod pacijenata sa prolactinomas razviti metabolički poremećaji, smanjena gustoća kostiju, fraktura u opasnost nije povećana. Zbog sumnje prolaktinom odrediti u serumu razine prolaktina. Razinu do 250 mg / l, obično ukazuje na prisutnost tumora i nivo više od 500 g / L je indikativan macroadenoma. Međutim, apsolutni nivo prolaktina ne može poslužiti kao pouzdan pokazatelj veličine tumora. Radiolozi obično vole MRI. Proučavanje vidnih polja pomoću Goldmann perimetar sa potvrdio macroadenoma neprikladno. U ovih bolesnika, oko 68% slučajeva postoji verhnekvadrantnaya bitemporalni hemianopsia. Tumori spadaju u Sella, ne stisnuti optičkog chiasm, dakle, da istraži vidno polje kod ovih pacijenata je besmisleno.

Video: Non-očigledna uzroka hormonalnih poremećaja

prolaktin tretman

Trenutno je metoda izbora kada prolaktinom se smatra terapiju lekovima, a tek nakon kvara ili nemogućnosti da odluči da li će operacija ili radioterapija. Recidiva, vjerojatnost panhypopituitarism (oko 10-30% za macroadenomas), komplikacije (rijetki slučajevi meningitisa, čest ali prolazne dijabetes insipidus, liquorrhea) i rizik od smrti (iako mala, manje od 1%) može postati uzrok neuspjeha kirurškog liječenja, većina pacijenata. Zračenja terapija je metod rezervisati otporan na stimulanse slučajevima receptore dopamina, kao i maligne prolaktina. Nakon terapije zračenjem prolaktina normalizovan u oko jedne trećine pacijenata, ali da se to postigne efekat, potrebno je do 20 godina. Osim toga, korištenje terapiju zračenjem za ograničavanje neželjenih efekata, kao što su hipopituitarizam, oštećenja kranijalnih nerava (u rijetkim slučajevima), kao i razvoj sekundarnih tumora.

Pacijenti koji se odluče za liječenje od sredine 1970-ih. propisuju stimulansi receptore dopamina. Prvi lijek iz ove grupe je postala bromokriptin, koji se vezuje za oba D₁-, i D₂-receptora i inhibira sintezu i lučenje prolaktina. Uz akciju na D₁-receptori povezani sa razvojem arterijske hipotenzije, mučnina, zapušen nos. Još jedna česta nuspojava lijeka - disforijom. Bromokriptin treba koristiti noću na suzbijanju noćne porast prolaktina proizvodnje. Treba početi sa dozom od 1,25 mg do postepenog povećanja tijekom nekoliko tjedana. Kada intravaginalni administracija ublažiti nuspojave, ali ne zadovoljavajuće rezultate liječenja.

Pergolid i quinagolide se koristi za liječenje Parkinsonove bolesti i, rijetko, u hiperprolaktinemija. Ovi lekovi pripadaju ERGOLINE derivate i aktivan u dozama od 50-100 mg 1 put dnevno.

Kabergolin (Dostinex) odnosi se na selektivni agonisti D₁-receptore. Trenutno kabergolin prepoznali prve linije droga u liječenju mnogih bolesti i stanja, u pratnji hiperprolaktinemija. Minimalne terapijske doze treba smanjiti koncentraciju prolaktina na normalne vrijednosti. Maksimalna dozvoljena doza je onaj koji pacijent može kretati bez ikakvih ozbiljnih nuspojava. U prospektivnoj studiji povećanja dnevne doze kabergolin normalizovanog nivo prolaktina ostvaren je u 149 od 150 pacijenata sa mikro i macroadenomas hipofize. U većini slučajeva da eliminiše hiperprolaktinemija potrebnu dozu 2,5-3 mg tjedno, ali u nekim slučajevima potrebno dodijeliti kabergolin u dozi od 11 mg tjedno. Korištenje visokih doza kabergolin izazvalo zabrinutost kod kojih je dijagnosticirana Parkinsonova bolest tretira sa dozom droge od najmanje 3 mg tjedno, učinak regurgitacija. Međutim, u 6 od 7 studija koje su analizirali rizik od komplikacija zalistaka koristeći kabergolin kod pacijenata sa hiperprolaktinemija, značajno povećanje rizika od bolesti ventila su identificirani. Samo jedan studiji povećana učestalost trikuspidne regurgitacija za 57%, dok je u kontrolnoj grupi, stopa ove komplikacije je također značajno povećao. Unatoč nedostatku jasnih dokaza negativnih efekata kabergolin iz srca, da se prati ehokardiografija.

Dopaminskih receptora stimulansi su efikasni u većini slučajeva. Mogućnost povećanja doze kabergolin maksimalno tolerisati prevazilazi prividne otpornosti na terapiju. Međutim, neki pacijenti poštovati pravi otpor tumor na dopaminskih receptora stimulansi, koja se manifestuje odsustvo normalizacije nivoa prolaktina kada se dodjeljuju maksimalno tolerisati doze i nemogućnosti da se obezbijedi smanjenje veličine tumora za 50%. Kada je otpor macroadenomas posmatra češće nego u microadenomas (18 i 10% respektivno). Na sreću za ginekologe, ova pojava je češća kod muškaraca. Prolaktinom otpornost na različite stimulanse dopaminskih receptora nisu identični. Dakle, 80% otpornih na bromokriptin pacijenti mogu prevladati imenovanje kabergolin. Direktno poređenje dinamike veličine tumora pomoću bromokriptin i kabergolin je provedena. Ipak, rezultati različitih radova ukazuju na to da bromokriptin smanjuje veličina tumora za oko 50% u 2/3 bolesnika, dok je kabergolin dovodi do njegove potpune nestanak 90% pacijenata.

Bager ishoda više od 6.000 trudnoća javlja tokom terapije bromokriptin. Povećanje učestalosti malformacija kod djece, kao i zabilježene komplikacija u trudnoći. Dvanaestogodišnji prospektivna studija, sumirajući posmatranje 380 žena čiji trudnoće je ušao u pozadini upotrebe kabergolin, pokazali su da je broj prijevremenih poroda, komplikacija u trudnoći, urođenih mana kod djece ne povećava u odnosu na korice stanovništva. Učestalost spontanih pobačaja kod žena koje zatrudne uzimajući kabergolin, iznosila je oko 9%, i bila je niža nego u općoj populaciji u SAD-u i Evropi (11-15%). Dakle, kabergolin, bromokriptin koji se može koristiti u tretmanu žena sa neplodnosti.

Veliki broj istraživanja su pokazala da prolaktinom ne utiče na tok trudnoće. S druge strane, makroprolaktinom rast tokom trudnoće može značajno povećati. U tom smislu, redovnog istraživanja polja se preporučuje kod žena sa macroadenomas gledišta, i, u slučaju njihova ograničenja, implementaciju MRI bez kontrasta.

Što se tiče metode rendgenske dijagnostike, dodatno ispitivanje u odsustvu simptoma promjene treba izvršiti ne više od 1 put u 10 godina, od mikroprolaktinomy rastu sporo. Prema nekim autorima, u liječenju dopaminskih receptora stimulansa ponovljene primjene ovih metoda je obično nije potrebna. Kada macroprolactinoma ponoviti CT ili MRI se preporučuje nakon 6 mjeseci liječenja. Neki smatraju da će, ako tumor nije povećao ili smanjio na mikroprolaktinomy veličine, simptomi se ne raste, a liječenje i dalje drži ponovno ispitivanje nije potrebno.

somatotropinoma

Tumori luči hormon rasta, pojavljuju neupadljiv simptomi, a dijagnoza se obično vrši sa zakašnjenjem do 6 godina. Prvi promjene su lice, ruke i noge. Stimulira rast i razvoj mekih tkiva, što dovodi do povećanja veličine nosa, vilice i obrva. S obzirom na razvoj sindroma karpalnog tunela može se javiti parestezije u rukama, zbog zadebljanja glasnica postaje gruba glasa. Hipertenzija se javlja u četvrtine pacijenata sa gojaznošću - pola, označena hipertrofiju miokarda, uvećanu jetru i bubrege. U dijagnostici hormona rasta imaju vrijednost nivo evaluacije ili patološki odgovor na glukozu. Taktika tretman može biti u hirurško odstranjivanje tumora, zračenje terapija, ili inhibirajući rast tumora kroz somatostatin analoga.

Kortikotrolinoma

Tumori luči ACTH retke, obično njihove dimenzije ne prelaze 1 cm. Prijavi ovulacija nastaje zbog povećane razine nadbubrežnih hormona, mokraćnog nivo slobodnog kortizola može povećati na 150 mg / dan ili više. Obično provode transsphenoidal prostatektomije, efikasan u 60-90% slučajeva. tretman droga ima za cilj suzbijanje proizvodnje ACTH ili kortizola blokade interakcije sa receptorima. U kliničkoj praksi, somatostatin analogni pasireotid i glukokortikoida antagonist mifepriston. Mi smatramo da novi pravac liječenja preko steroidogeneza inhibitor LC1699 i retinolska kiselina (Faza I kliničkih studija).

In vitro studije ispitali gefitinib antagonista, epidermalni faktor rasta receptora. Na neki način liječenja prikazani nastavio zapažanje.

Tirotropinoma

Tirotropinoma - rijedak uzrok hipertireoze. Uvođenje visoko osjetljiva metoda za određivanje TSH ELISA je napravio dijagnozu ovog stanja više dostupnoy- priliku za rano otkrivanje tumora, čime se izbjegava pogrešne dijagnoze i pogrešnog liječenja. Međutim, ne dijagnostičke metode specifične za ovu patologiju, dijagnoza tako tirotropinomy razmotriti podizanje nivoa TSH podjedinice, povećana SHBG, smanjenje ili nedostatak odgovora na ćelija tirotropnyh administriranje rezultati tireotropin supresivnu uzorak sa T₃. U većini slučajeva, veličine tumora su relativno male (u prosjeku 3 mm), što otežava dijagnozu pomoću CT i MRI. Tretman obično hirurgicheskoe- neefikasnost upravom nakon radioterapije. terapija sa somatostatin analoga smanjuje lučenje TSH za više od 90% slučajeva.

gonadotropinoma

Ranije se smatralo da je adenoma hipofize luči FSH i LH. su izuzetno rijetki. Međutim, nedavni rad je pokazao da je hormon-neaktivnih tumora kod žena može proizvesti GONADOTROPNIH hormona. Imenovanje tireotropin uzrokuje povećanje nivoa FSH, LH - LH i podjedinica u nekim, ali ne svim slučajevima. Postoje slučajevi amenoreje hipergonadotropni sa izuzetno visok nivo gonadotropina u kojem stimulaciju jajnika funkcije menotropinom vraća ovulacije i dovodi do trudnoće.