Graefe bolesti. Kongenitalna očne apraksiju ili Cogan sindrom

Graefe bolest - oftalmoplegija hronične progresivne degeneracije kao rezultat primarne jezgra III, IV, VI kranijalnih živaca. Obično u pratnji opuštene kapke. U ovom slučaju, midrijaza se može uočiti, reakcija redukcije učenika na svjetlo. gaze nepokretnost daje lice svojstven izraz (Hutchinson lice). U isto vrijeme se može naći atrofija vidnog živca papile, pigmentnog degeneracije.
Više detalja bolest je opisana u genetici našim stranicama - "Graefe sindrom (Graefe) - sinonimi, autori, ambulanta".

Pleyroplegiya - kongenitalne odsustvo pokreta očiju u ruci, kao rezultat nerazvijenosti jezgra eferentnih živce.

Calo-Nevin sindrom - Cijeli centralni oftalmoplegija u kombinaciji sa ptoza (znak poraza srednjeg mozga gume).

Sindrom Aksenfeld-Shyurenberga (Ciklički paraliza sindroma živca u okulomotorna). Kongenitalna paraliza mišića koje pružaju kretanje očiju, ponekad naizmenično kratka grčevito kontrakcije tih mišića. Osnova ovog sindroma je razvoj anomalija. U nekim slučajevima, to može biti uzrokovano aneurizmu moždane arterijske krug.

Laila sindrom - bilateralni oftalmoplegija, u kombinaciji sa ptoza, midrijaza, i hidrocefalus. Postoji okluzija pića tokova na vodovod. Lyle sindrom chetveroholmnogo sindrom uključena u strukturi, od kojih je izraz je mučnina, povraćanje, poremećaji okulomotorna vertikalne nistagmus, gledajte paraliza gore ili dolje, "plutajući" pogledaj, koordinatornye poremećaj. Između ostalih kršenja zuri izolovani "okular dysmetria" primijećeni u bolesti malog mozga. Kada oči oscilirati na fiksnoj objekta.

Kongenitalna očne apraksiju ili Cogan sindrom: prevesti pogled na objekat pacijenta treba okrenuti glavu u fiksnom pogled objekta, a zatim se vratiti na željenu poziciju. Pokrete glave može nositi kapriciozan lik koji ih čini razlikovanje sa hiperkinezu. Pacijenti s ovim poremećajem može imati problema čitanja i pisanja.

Osim moždanog stabla pogled paraliza patologija zadnja uzdužna greda se ogleda u pokretima zloupotrebe u vezi očnih jabučica, nistagmus. Kršenje povezanih pokreta očnih jabučica se pratiti u pokretima studiji očiju i volumena izražena kao lag očne jabučice od druge dok se kreću prema unutrašnjem ili vanjskom šiljaka oka.

Predlaže se, ataktičnim nistagmus koji je upisan u blažim slučajevima posterior uzdužne fasciculus lezije, poremećaji pokreta očiju - u težim. Kršenje povezanih kretanja očne jabučice može biti u pratnji dupliranjem ili nastavite bez (sa kongenitalnim abnormalnostima).

K sindromi medijalnog lezija (stražnji) uzdužne paket odnosi internuklearna sindrom oftalmoplegija. To se događa na leziju medijalnog uzdužnog zrak u regionu između trećeg mosta i sekundarne jezgara istostranoj III kompleks živca. Odlikuje umanjena vožnje istostranom (u odnosu na oštećene medijalni uzdužne Datoteka) oka kada se gleda sa suprotne strane ognjišta, monookulyarnym horizontalne otmica nistagmus n drugom oku.

u mnogim procesi, uključujući i multiple skleroze, otkriva bilateralne internuklearna oftalmoplegija (sa bilateralnim fokusi). Njegova klinička manifestacija je ograničenje dovođenja oba oka kada se gleda sa strane.

Oštećenja strukture pretektalne u pratnji proces konvergencije poremećaj i smanjiti vertikalni izlete oka (prednji oblik internuklearna oftalmoplegija). Oči u isto vrijeme i da su u stanju da divergencije. Ako medijalnog uzdužnog Datoteka oštećena u ponsu, u razvoju zadnje internuklearna oftalmoplegija. Postoji granica kako bi oči na obje strane i nistagmus skinut u oči.

Prolazne bilateralne internuklearna oftalmoplegija često povezana sa toksičnim efektima antikonvulzivi, posebno karbamazepin i diphenylhydantoin.

Alternativno, kada je očna jabučica Prelazi središnjoj liniji kada je aktiviran, ali i smanjenje amplituda i brzina medijalnog pokreta očiju ukazuje internuklearna oftalmopareze. Uzroci internuklearna oftalmopareza može biti multiple skleroze, vaskularne lezije prtljažnik doza intoksikacije, metaboličkih poremećaja, kantseromatozny meningitis, paraneoplastičnim procesa, Arnold-Chiari anomalija srednje hidrocefalus, spinocerebelarne degeneracije.