Kongenitalna pseudoartrozu tibije kod djece

ALS javlja sa frekvencijom od 1 u 140.000 do 1 u. 250000, sa prosjekom od 1 190.000. Među etiološki faktori lista VLAN vlaknaste displazija, amnionske suženje Recklinghausen neurofibromatoza, hipoplazija zbog hranjenje plovila embrionalnog defekta. Proces je često jednostrano. Dvosmjerni ALS je rijedak. Istovremeno sa tibije u 1/3 slučajeva uticao na fibula. Početnoj fazi bolesti u obliku kosti zakrivljenosti je češća kod dječaka i svugdje ima lokaciju leve strane.

Osnova je kompleksan patološki proces formiranja kosti displastičnih lezije porijekla, zamjena kosti gusta ćelije fibroznog tkiva se sastoji i mali broj plovila. Veličina koštanog defekta je 0,5-1,0 cm ili više. Pogođene kosti dio ima osteopenija, što dovodi do degradacije u mehanička svojstva tibije. Smanjena kost snaga je njegova deformacije. Luk zakrivljenosti snima srednjeg i donjeg trećinu kosti. Luka je usmjerena u smjeru prednjeg-lateralne.

Na vanjskoj površini zakrivljenost nastaje zatezne sile na unutrašnjoj površini - sile kompresije. U medularni kanal umjesto spongiozne i umjesto kortikala formirana ciste. Cistična i fibroznog tkiva u tankom kortikala ne može da izdrži ekscentričnim opterećenja na dijafize kostiju, što dovodi do prekretnici na vrhu krivine. Nezavisni konsolidacija loma nastaje. Kalus se formira kao fibroznog tkiva nije izvor osteogenesis. Formirana pseudoartroze tibije. Oba kraja kosti postaju atrofične i pokaza. pseudoartrozom Vertex okrenuta prema vani, a ugao je otvoren pozadi. Odnos koštanog tkiva sa vlaknastim u mjestu defekta određuje vrstu patološkog procesa. Kada klijanja fibroznog tkiva unutar tipa periosta procesa je definiran kao displazija, kada je klijanja u endosteum i srži - kao cistična, uz učešće cijele širine kosti - kao mješoviti.

Video: zakivanje patele i poroznog implantata u hirurškom lečenju preloma kondila

Bolest ima faza karakter. Narednoj fazi pada na različitim periodima života. Novorođenče identifikuju savijanje tibije, ili je u pitanju lažna zajednički. Za jedinice koje se koriste u koraku VLAN klasifikaciji radiološkim Crawford, pri čemu je patološki proces počinje arcuate deformacije tibije.

Radiološke klasifikacije Crawford u kombinaciji s podacima histološkog pregleda tkiva i kliničke slike.

U koraku 1, arcuate zakrivljenost cjevanicu razlikuje mala veličina koja predstavlja najraniji znak bolesti. Na radiografije ima tibije deformacija sa netaknutim medularni kanal beznačajan zadebljanja kortikalne kosti, kao i pad u prečniku. Periosta je zadebljan, postoji višak krvnih sudova i ćelija. postoji edem i mobilne odgovor u mekom ventralnog tkiva na nivo kosti deformiteta. U koraku 1, fraktura nije obavezno ishod deformacije. Dijete ima relativno dobru prognozu.

U koraku 2, luk zakrivljenosti veće nego u koraku 1. deformacije uzima srednje i donje trećine segmenta i ima pravac forwardly i spolja. Na radiografije ima ograničenje medularni kanal, zadebljanje skleroze kortikala laminacija i u srednjoj trećini. U koraku 2 i fibroznog degeneracije koštane srži i resorpciju kosti materijala lobularna tablice.

U koraku 3, deformacije izrazio tibije. Tu je i skraćenje bol u nogama, u odnosu na suprotnoj. Preko zakrivljenog prednjeg tibije grb postoji razrjeđivanje kože i potkožnog tkiva. Čuva integritet kosti, patološki mobilnost tamo. Na X-ray vidljive tanke kortikal i ciste, koje se pune koštane srži uže. U koštanog defekta područje ima chondroid tkiva sa malim okoštavanje. Fibule nije uključen u deformacije uz tibije. Prognoza bolesti u koraku 3 u relativno slab zbog visokog rizika od preloma kostiju.

U koraku 4, tu je lažna zajednički tibije. Na prvi lažni zajednički Osjeća se kao ukočenost, a zatim se razvija abnormalna pokretljivost. Kao što je povećao mobilnost u lažni zajednički i deformacija tibije fibule zakrivljenost počinje. U fazi 4 ima zakrivljeni tibije naprijed. To postaje uočljivo skraćenje ekstremiteta segmentu i atrofija mišića. Koža iznad područja koje pokriva lažnim zajednički ožiljke. U teškim deformacija donje trećine noga dodiruje gornju površinu stopala. Na radiografije evidentno neovlašćenog tibije između srednje i donje trećine zadebljan periosta na krajevima fragmenata kosti atrofije susjednih mekih tkiva, u odsustvu konsolidacije frakture. Na nivou nezarastanja ima lokalne hypervascularization i razvoj arterio-arterijske anastomoze. Velike posude deformirane zbog zakrivljenosti kosti i skraćenje segmenta. A dijete koje je sposobno za samostalno kretanje, došlo je do naglog kršenja hoda.

Za dijagnozu ALS se koristi X-zrake, MRI i angiografija.

Na radiogram, ovisno o fazi procesa je odlučan napor razrjeđivanje, multiple skleroze, kosti zadebljanje kortikala više sa konkavne strane, osteoporoza, ciste, obliteracijom medularnog kanala. X-ray slika odražava proces njegovog formiranja sa pojavom lažnog zgloba. Za početak lažne zajedničke odlikuje sklerotične fragmenti tibije u kontaktu jedni sa drugima. Postepeno, postoji progresivan gubitak koštane supstance, što dovodi do konusa fragmenata deformacije i povećanje udaljenosti između njih.

Video: zakivanje Cotes potkoljenice fraktura i lažne zglobova uz korištenje stege sa termomehaničke memorije

MRI omogućava da se odredi fazi pseudoartroze, oticanje mekih tkiva, zadebljanje periosta, veličinu i strukturu koštanog defekta. Utvrđivanje stepena defekta je važno za planiranje operacije razinu resekcija. Kvar se bolje vidi kada kontrastne.

Napraviti angiografija kao preoperativne studije za procjenu vaskularne stanje i mogućnost stvaranja vaskularne anastomoze tijekom transplantacije koštane bez vaskularna proteza. Angiografija otkriva proširenje arterijskih i venskih krvnih sudova, hipoplazija od glavnih arterija nogu, izaziva velike arterije, SVG hipoplazija do njihovog odsustva.

tretman

Za liječenje ALS-konzervativne metode ne koriste zbog svoje neefikasnosti. Imobilizacija tibije ne vodi do formiranja kosti kalusa, koji je u stanju da se konsoliduju fragmenata tibije.

Glavni tretman za ALS je u funkciji. Svrha rada - spoj kostiju, korekcija deformiteta i usklađivanje dužine ekstremiteta. U multikomponentnim patološki proces je razlog da je za liječenje ALS zaposlenih mnoge vrste hirurških intervencija koje uključuju veliki broj sastavnih dijelova. Kada VLAN čini operacije kao što su resekcija pseudoartroze, supstitucije defekt kosti alografta ili autotransplantat na vaskularne peteljke, korekcija ugaoni deformiteta ekstremiteta, stabilizacija fragmenata kosti s iglama, ploča, intramedularni štap / vanjske fiksacije, stabilizacija gležnja, istezanje fragment tibije u kompresije distrakcija aparata. Najčešće za liječenje ALS sa ekstremiteta skraćenje koristiti tehnike ometanja kompresije Osteosinteza po GA Ilizarov predložen u 19o2 je Impose prsten aparata Ilizarov u proksimalnim metaphyseal i prsten u distalne metaphyseal tibije. Provedite žbice, od kojih je jedan prolazi kroz oba tibije. Prstenova 3 su povezani šipke. Provedite distrakcija od 1/4 kruga 2-3 puta na dan. Eliminirati ugaoni izobličenja. Zatim, kroz kraj kraka kost nositi u avion okomito na ravan koštanih deformiteta. Govorio savijen u smjeru zakrivljenosti vrha i popraviti ga na dodatni prsten. Pravilnim trakciju kraka kosti osi pretvaranjem regeneriše kost u roku od 3 tjedna. Korektivne krajevi krakova su fiksirani u ring pomoću klipova.

Odvija kroz svaku kost 2 para ukrštaju žbice su fiksne do 4 prstena. Kompresija se provodi u aparat za regeneraciju pečat.

o načinu Ilizarov nekoliko oličenje ALS tretman na osnovu predložene. Opšte odredbe za sve vrste intervencija je da vodi 2 ukrštanja krakova kroz proksimalni i distalni metafize tibije. Jedan od nižih žbica prolazi kroz tibije i fibule. Žbice su fiksne do prstena koji su povezani preko 3-4 šipke. korekcija tehnika je izmijenjena u zavisnosti od stanja fragmenata kosti. Kada je glatka bočna površina fragmenata kosti vrši kompresija njihove međusobne osi kosti u aparatu četiri prstena. Kada je šiljatim krajevima atrofične fragmenata obraćanja kontra-lateralno kompresije u aparat. Carry žbice sa potiskom jastučići fragmenata kroz krajeve u suprotnim smjerovima i obavljaju svoje kompresije. Kada čvrsto nearthroses kutno pomak fragmenata kroz njihove distalne krajeve na vrhu zakrivljenosti krakova se vrši potisak jastučići, koji su fiksirani na terminale priključen na uređaj prstenova. Obavljaju distrakcija u vozilu i trakciju krakova. Kada je lažna čvrsto zajedničko sa prvim korakom segmentu skraćenja obavlja u zatvorenom aparat kompresije za 2-3 nedelje, a zatim distrakcija za regeneraciju kosti.

ALS hardver tretman u kombinaciji sa kosti kalemljenje. Polako i kortikalni alografta koštanog defekta nakon resekcije krajevima fragmenata kostiju, nakon čega je kompresija vrši se u aparat. Kada se proteže nogu kosti napraviti osteotomija tibije i plastike demineralizovanom koštanog transplantata. Tip kosti kalemljenje ovisi o veličini koštanog defekta. Kada defekt tibije manje od 3 cm, a manje od skraćenje nogu 5, pogledajte operacija pokazala zamjena kvar besplatno avaskularna koštanog transplantata. Uklanjanje napraviti vlaknaste dijelove tibije u normalu krvarenja, kao i otvaranje medularnog kanala. Za fiksiranje graft se primjenjuje intramedularne štap ili krakova. Nameću gips udlaga za ostatak nogu. Postoperativno preporučuje električne osteogenesis. Kada defekt tibije više od 3 cm i veliku površinu fragmenata kosti skleroze plan opsežne segmentalne resekcije koštani graft zamjene defekt na peteljke. Vlaknasti koštanog defekta se obično uklanjaju u roku od 10 cm. Proizvesti ograde vaskularizovanim koštani graft od istostranoj ili kontralateralnog fibula sa distalno nalazi plovila. Graft je fiksiran na kraj tibije putem žbica ili uređaj koji je napravio za pričvršćivanje. Umreženi graft posude sa majke krvnih sudova. Upisivanje je kod 82% pacijenata, u periodu od 1 do 6 mjeseci, sa prosjekom od 3,5-5 mjeseca.

Video: zakivanje Cotes potkoljenice fraktura i lažne zglobova uz korištenje stege sa termomehaničke memorije

Višestepene operacija koja se izvodi kada VLAN i4seyut veliki broj komplikacija.

U ranom postoperativnom periodu mikrohirurške operacije su komplikovane vaskularne tromboze. Produžena imobilizaciju dovodi do mišićne atrofije. Intramedularne fiksacija komplikuje ukočenost zgloba gležnja. U udaljenom smislu nakon intervencije nađen je ponovio savijanje transplantiranog kosti ili regeneraciju kosti u smjeru naprijed i light distalne donjih ekstremiteta. Nakon početka opterećenja na frakture graft nogu javljaju na mjestu priključenja na roditelja kosti. Najčešće se javljaju u donjem području spoj prema drugim - na gornjoj spoj. U centralnom dijelu transplantata javljaju stres frakture. Na suprotnoj nozi graft uzimajući fibule gležnja uzrokuje poremećaj stabilnosti i razvoja hallux valgus. U kasnom periodu obratite pažnju na razlike u dužini ekstremiteta. Skraćenje radi noge, što je više od 2 cm, ima više od pola radi.

Ponovljeno krize i nedostatka fuzije fragmenata kosti su indikacija za daljnje operacije. mogućnosti liječenja loma transplantata ovisi o njegovoj državi. Intramedularne fiksacija je efikasan u razvoju periostalnog dotoka krvi i prilagođavanje transplantirane fibule nakon prve operacije. Za šest mjeseci, graft prolazi kroz hipertrofična promjene i povećanje veličine do veličine tibije. Odloženo konsolidaciju na jednom kraju nema utjecaja na iznos od rekonstrukcije transplantata. medularni veličine kanala veća od 4 mm intramedularne pin omogućava da se prijave za ponovno zaključavanje. Nail provesti retrogradno kroz petu i talusa, skočnog zgloba, a oni se preklapaju na području frakture. Nameću gips udlaga u trajanju od 6 tjedana. Kompletna spoj tačke kosti u 4 mjeseca.

Uz svaku narednu operaciju ponoviti intervencija dovodi do pogoršanja stanja mekih tkiva i kosti. U radu se pojavljuju atrofični ožiljci, priraslice isprazniti prokrvljenost fragmenata kosti. Kako se broj hirurških intervencija imaju manje šanse da slomi konsolidacije. Procjenjuje se da je nakon prve dvije operacije šav frekvencija dostiže 90%. Nakon trećeg operacije mogućnost konsolidacije je svedena na nulu. Uzaludnost liječenja postavlja pitanje amputacije, na koje 60% slučajeva postoje sljedeći pokazatelji:

• nedostatak konsolidacije frakture nakon tri operacije;
• razlika u dužini nogu veća od 5 cm;
• razvoja sekundarnih deformacija uda distalno na nivo ALS;
• označenim nedostatak sposobnosti da koriste ekstremiteta.

Dijete hoda s ALS nakon operacije zamjene koštanog defekta je u pratnji poremećaja povezanih sa promjenama u oba pacijenta i kontralateralnog ekstremiteta. Na ranjeno stopalo, ima equinus, skraćenje tibije, gležnja krutost, uzrokovane fiksacija i imobilizacije. Kontrlatelnoy pješice nakon što je transplantacija razvija light distalno ekstremiteta zbog neispravnosti fibule. Walking upravlja dijete je izveden sa ograničenim kapacitetom za prenos opterećenja za bolesne i zdrave noge, jer su pošteđeni u procesu kretanja. Tokom naprijed potisak equinus na upravlja nogu skraćuje vrijeme podrške na peti i brzog prelaska na oslanjanje na celo stopalo. Equinus u kombinaciji sa skraćenjem pomaže pogurati polje naprijed sveden je dovelo do suspenzije opterećenja na tibije. Jednostruko-faza ukočenost gležnja sprečava normalnu rotaciju tibije na talusa blok natrag na front u sagitalnoj ravni. Kao što je, je povećana rezultat sile kompresije, koji pada na tibije, vektor sile kompresije u odsustvu rotacije potkoljenice se ne miče s leđa na prednju površinu kosti. Vanjski ekstenzora trenutku zglob ne dogodi, što dovodi do magnetizacija silu na tibije u regeneracije. Hronični efekat magnetiziranje sile može dovesti do ponovnog napukne novoformirane kosti. Faza zadnji amortizer bi trebao biti smanjenje tricepsa, tibijalni i peronealnog mišića, što stvara unutrašnje sile kompresije.

Kompresija tibije kosti uzrokujući osi odgovor bol, što dovodi do odstupanja od debla u suprotnom pravcu za istovar noge podršku. Veliki opterećenje se prenosi na suprotnoj nozi, koja je u ovoj fazi stopalo počiva na peti, što doprinosi njegovom light zakrivljenosti.

ALS pacijent, koji je pretrpio kosti kalemljenje, ortopedske cipele su napravljeni sa ciljem stvaranja uvjeta za konsolidaciju transplantata.

Cipele sa sljedećim zahtjevima:

• suspenzija opterećenje faza ispred šok;
• sprečavanje magnetiziranje sila u tibije;
• vanjski mehaničke zaštite tibije;
• skraćivanje nadoknade;
• oslanjanje na rearfoot kada equinus;
• Mala težina proizvoda, zbog mišića;
• suprotstaviti valgus deformacije na suprotnoj nozi.

Cipelu na povređenu nogu udlage čini visina depozita koji se preklapa razinu rada i doseže do poplitealnim jami, vnutrizagotovochny kružni kruta Berecz, dial sa pete jedini od elastičnog materijala. Cipele na suprotnoj nozi produžiti napraviti interne Berecz i uklanjanje pete unutra.