Family periodična paraliza

Tretman ovisi o obliku bolesti.

Simptomi i znaci

gipokaliemicheskoe obrazac. Epizode bolesti često započinje prije 16 godina. Epizode i zaustavio prijem Hrana bogata ugljenim hidratima. Očne, bulbar i respiratornih mišića bolest ne utječe. Svijest se ne mijenja. K sadržaj u serumu i urinu smanjuje. Slabost traje do 24 sata.

dijagnostika

• Kliničku evaluaciju.
• Razinu u serumu tijekom pojave simptoma.
• Ponekad provokativan testiranje.

Epizode ponekad mogu biti izazvan uvođenjem dekstroze inzulina (izazvati hipokalijemijsku oblik) ili CS1 (izazvati hyperkalemic formi), ali za obavljanje provokativni testovi su samo iskusni doktori, jer respiratorna paraliza se može razviti na izazivanje epizoda.

tretman

• To ovisi o vrsti i težini.

gipokaliemicheskoe obrazac. Epizode paralize kontrola KCL uprave u iznosu od 2-10 g nezaslađenog sastav otopina za oralnu administraciju ili intravenske primjene K. Gipokaliemicheskoe može spriječiti epizode pomoću slabe ugljenim hidratima niske u Na, izbjegavanje fizičkog napora ili pije alkohol nakon uspavane perioda i prijem Acetazolamid.

hyperkalemic obrazac. Svjetlo epizode paralize može se prekinuti pomoću svjetla vježbe, i oralni unos ugljikohidrata do 2 g / kg. Stabilan epizode zahtijevaju tijazidnim, acetazolamid ili udahnuti agonista. Redovno konzumiranje hrane bogate ugljenim hidratima sa niskim K i izbjegavanje posta, naporne aktivnosti nakon izlaganja hladnoći hrane i pomoći da spriječi epizode hiperkaliemije.

Normokaliemicheskaya obrazac. Velike doze Na olakšati slabosti. Dekstroza nema efekta. Napadi se može spriječiti izbjegavanjem višak konzumiranja alkohola i izloženosti hladnoći. Ljudi treba da se ohladi polako nakon vježbanja i ne ide direktno na stanje mirovanja. Potrošnja pojedinih oblika ugljikohidrata (npr kao dio bombona) također može pomoći.