Tumori i ciste medijastinuma

Video: U cista medijastinuma

Medijastinuma tumori i ciste - tumori različitih histogeneze, nozološki spojeni u jednu grupu, zbog svoje lokacije u jednom anatomske regije - u medijastinuma.

Radi lakšeg snalaženja određivanje topografije medijastinuma i lokalizacije patoloških procesa u njemu predložio različite oličenje razgraničenje medijastinuma 3, 4 ili više sekcija (LD Lindenbraten, Twining 1960-, 1938- Friel, Stryg 1958-, 1968).

Rasprostranjena dobio ponudu Twining (Sl. 1) podijeliti medijastinuma dva vertikalna i dva horizontalna aviona 9 divizija se sastoji od tri divizije (prednji, srednji, leđa) i 3 nivoa (visoka, srednja, niska).

Na bočnih granica radiograma između prednjeg i srednjeg podjele proteže kroz sternoclavicular zgloba, između podjele srednjeg i zadnjeg - zadnji zid traheje (Davidenko VA et al, 1971.). Gornje horizontalne ravni V prolazi kroz grudnog pršljena, na dnu - kroz VIII torakalni kralješka.

Iako je ova anatomska klasifikacija dobila veliki prijem u kliničkoj praksi, uglavnom u opisu medijastinuma tumora lokalizacije podijeljena u tri cjeline: prednji (prednji-gornji ili prevaskulyarnoe), srednja (visceralni), leđa (paravertebralne).

Glavne karakteristike patologije

Patološki oblici medijastinuma tumora i cista se odlikuju velike razlike, teškoće u velikom broju bolesti (thymoma, teratoma) diferencijacija tranzicije benignih malignih tumora, veliki varijabilnost u stepenu malignosti.

26.1.jpg

Sl. 1. Shema uslovna podjela medijastinuma (po Twining)

Razvoj tumora ili ciste u medijastinuma među niz važnih organa i tkiva u zatvorenom prostoru, dovodi do kompresije medijastinuma pomak elemenata, stvarajući opasnost za život pacijenata.

Istovremeno prijetnju vitalnih organa funkcije medijastinuma postoji, kao što je kod malignih procesa i benigne. Tumori mogu pretpostaviti sami organi nalazi se između organa tkiva i tkiva su zidovi medijastinuma pomak u medijastinuma.

Ciste su posljedica patoloških procesa i malformacijama sa nastanak karijesa.

Posebno je problem tumora i cista medijastinuma su morfoloških i anatomskih i fizioloških karakteristika sredosteniya- visok rizik od života-patoloških procesa i njihovih komplikacija izazvanih lokalizatsiey- teškoće na morfološke verifikaciju svoje obaveze za rješavanje problema nesigurnosti programa lecheniya- politike postupanja u velikom broju bolesti i njihovih komplikacija .

Među tok varijanti bolesti su od posebnog značaja: prisustvo medijastinuma sindroma, posebno uključivanje u proces od vitalnog je značaja tijela za provedbu infiltrativna rast malignih tumora sa prelaskom na razvojnim agencijama sredosteniya- kliniku zbog proizvodnje biološki aktivnih proizvoda- bubuljice ciste u respiratornom way- gnojne ciste.

epidemiologija

U strukturi tumora i raka medijastinuma ciste prema literaturi oko 3-7%, od čega je oko 80% - benignih tumora, a 20% - maligni. Malignost benignih tumora medijastinuma što je navedeno u 17-41% slučajeva.

Među limfomi u djece i odraslih non-Hodgkinov limfom prevladati. Tim čine 10-20% svih medijastinuma tumora (Coben, 1986- Nonaka, 1996). Rijetkih vrsta medijastinuma neoplazme uključuju torakalnog kanala ciste i ciste adenoma paratireoidne žlijezde, timusa ciste, Mezenhimalne tumora, i drugi.

U strukturi medijastinuma tumora u 80-ih prevladali ciste, neurogeni tumora (Neimark II, 1981- Dedkov IP, Zakharych VD, 1982). U periodu 1959-1996 gg. otkrila povećanje težine timusa bolesti (ES Pobegalov, 1996).

Prema T.W. Shield (1994), kod odraslih se najčešće posmatra neurogeni tumori, ciste, thymoma. Kod djece 2 puta češće nego odrasli, su neurogeni tumori (Silverman N.A. et. Al., 1980- Block M.I., 2001).

klasifikacija

Kolektivni karakter termin "tumora i cista medijastinuma" poteškoća u određivanju kada je broj tumora benignih ili malignih prirode, potreba za diferencijaciju tumora i cista, medijastinuma sa drugim tumora medijastinuma, razvoj dijagnostičkih metoda, promjene pristupa u odabiru metoda liječenja, povećanje efikasnosti u korištenju novih tehnologija na bazi karakteristike patoloških procesa izazvalo u posljednjih nekoliko desetljeća razvoj seta klasifikacije: klinički anatomich Sgiach, klinički i radiografski, histogenetic, hirurški (Petrovski BV ZV Golbert i Lavnikova GA modifikacija Dedkova IP, Zaharycheva VD i dr.).

Nedavno, često se koristi klasifikacija prema izvoru nastanka medijastinuma tumora, uključujući:

1) primarni medijastinuma tumora razvio iz tkiva inherentne medijastinuma prostora ili raseljenih u nju tijekom embriogeneze zlostavljanja;
2) sekundarni tumori medijastinuma tkiva i organa nalazi izvan medijastinuma ali metastatskog okolinu za rast u njima;
3) medijastinuma tumora (jednjak, dušnik, perikard, torakalni kanala);
4) iz tkiva vezivanja medijastinuma tumora (pleuralni, sternum, dijafragma);
5) psevdoopuholevye bolesti (tuberkuloza, limfnih čvorova, parazitske ciste, aneurizme i vaskularne malformacije, Besnier-Boeck bolesti Schaum ograničena upala);
6) primarni medijastinuma tumor lokacije tkiva koja je izazvala u medijastinuma embryogenetic ili tkiva je posljedica pomaka u medijastinuma.

Primarni medijastinuma tumori Gistogeneticheskaja mogu se podijeliti u 3 grupe.

1. Tumori koji se javljaju iz tkiva tipičnih
medijastinuma:

• neurogeni (ganglion ćelija, nerv membrane paraganglionarnye);
• derivati mezenhimomy (vlaknasti vezivnog tkiva, masno, mišića, limforetikularnog tkiva, krvnih sudova).

2. tumora koja se razvila iz tkiva u medijastinuma raseljene u suprotnosti sa embriogeneze:

• od osnove štitnjače i paratiroidne
žlijezda (adenom, rak);
• od multipotentne ćelija (teratoma, horionepitelioma, seminom).

3. Tumori timus (ciste, hiperplazija, thymoma, timusa limfom).

Najčešći primarni tumori međunarodnoj klasifikaciji je klasifikacija medijastinuma T.W. Davis et al. (1995).

Primarni medijastinuma tumora.

• neurogeni tumora: Shvannoma- neyrofibroma- ganglionevroma- ganglioneyroblastoma- neyroblastoma- paraganglioma (feohromocitom) - chemodectoma.

• ciste: Bronhogennye- razviti kao rezultat udvostruči crijevnih klica (duplikatsionnye) - mesotelialne (plevroperikardialnye) - neyroenteralnye- neklasifikovanom.

• Tumori timusa: timoma- kista- kartsinoma- timolipoma.

• limfomi: Limfogranulematoz- non-Hodgkinov limfom: primarni medijastinuma B-limfoma velikih-kletok- limfoblastnaya- diffuznaya- druge.

• Polnih ćelija tumora: benigni (epidermoidnih kista- dermoid kista- mature teratoma) - Maligne (seminoma- neseminomnyh klica tumorskih stanica).

• Mezenhimalne tumora: lipom / liposarkoma- fibrom / fibrosarkoma- leiomyoma / leyomiosarkoma- miksoma- mezotelioma- Rabdomiom / rabdomiosarkoma- hemangioma / gemangiosarkoma- gemangioperitsitoma- limfangiosarkom (cistični higroma) - limfangiomioma- limfangioperitsitoma.

• Endokrine patologije: vanmaterične paratiroidna zhelezy- medijastinuma lokalizacija štitnjače zhelezy- karcinoidne.

• drugi: Giant limfnim čvorovima hiperplazija (Castleman bolest) - a granulom.

Sekundarne neoplazme.

Sekundarni tumori su izvedene iz tkiva izvan medijastinuma (štitne žlijezde, kosti, pluća). Ovi tumori migriraju, rastu ili metastazirati na medijastinuma.

U kliničkim svrhe jasnije razlikovanje malignih i benignih tumora pojedinih vrsta su klasificirani.

SZO klasifikaciji tumora timus (2004).

Epitelni tumori:

• Thymoma:
- tip A (vreteno ćelija, medularni);
- Tip AB (mješoviti);
- Tip B1 (bogat limfociti, limfocitni uglavnom korteksa, organoid);
- B2 tip (kortikalni);
- Tip BZ (epitelne, atipični, skvamoidnaya, timusa karcinom, visokog stupnja);
- mikronodullyarnaya thymoma;
- metaplastično thymoma;
- Mikroskopski thymoma;
- sklerozirajući thymoma;
- lipofibroadenoma.

• karcinom timus (uključujući i neuroendokrini
timusa epitelnih tumora)
- planocelularni karcinom;
- bazalioidnaya karcinom;
- mukoepidermoidnaya karcinom;
- karcinom, slično limfoepiteliomu;
- sarkomatoidni karcinom (karcinosarkomom);
- jasno karcinom;
- adenokarcinom;
- papilarni adenokarcinom;
- karcinom translokacija t (15-19);
- visoko diferenciranih neuroendokrini karcinom (karcinoida): tipična kartsinoidy- atipične karcinoid;
- slabo diferencirani neuroendokrini karcinom:
- nediferencirane karcinom: veliki ćelija neuroendokrini karcinom, neuroendokrini kartsinoma- mali tip ćelije;
- U kombinaciji timusa epitelnih tumora, uključujući neuroendokrine karcinom.

SZO klasifikacija klica ćelija tumora medijastinuma (2004)

• polnih ćelija tumora istog histološkog tipa (tumori čisto klica ćelija)
- seminom;
- embrionalni karcinom;
- žumance sac tumora;
- horiokarcinom;
- starije teratoma;
- nezreo teratoma.

• polnih ćelija tumora više od jednog histološki tip (tumora mješoviti klica ćelija). Opcija: poliembrioma.

• polnih ćelija tumora maligni tumor somatskog tipa.

• polnih ćelija tumora sa hematoloških malignih bolesti.

SZO klasifikacija limfoma i hematopoetskih tumori medijastinuma (2004)

• B-limfoma:
- Primarni medijastinuma velikih B-limfoma;
- ekstranodalnih B-limfoma, marginalne zone timusa limfnog tkiva u vezi sa sluznice.
- T-cell limfoma:
- T-limfoblastične limfoma praotac ćelija;
- T-limfoblastične leukemije progenitornih ćelija;
- T-cell akutne limfoblastične leukemije progenitornih ćelija;
- akutne limfoblastične leukemije / T-cell limfoblastične limfoma predak ćelija.

• Lymphogranulomatosis medijastinuma.

• Limfomi nepoznatog porijekla (između Hodgkin bolest i non-Hodgkin limfoma).

• histiocitni tumora i tumora dendritičke stanice:
- histiocytosis Langerhansovih stanica;
- Langerhansovih cell sarkom;
- histiocitni sarkom;
- maligni histiocytosis;
- folikularne dendritičke stanice tumora;
- Kaposi folikula dendritičke stanice;
- tumor dendritičke stanice;
- sarkom od dendritičke stanice.

• mijeloidne sarkom, ekstramedulamu akutne mijeloidne leukemije porijekla.

Najčešći lokalizacija medijastinuma tumora se ogledaju u mnogim književnim izvorima. Najrasprostranjeniji u svijetu dobijenih podataka T.W. Shield (1991), M.I. Blok (2001).

Na osnovu njihovog rada preporučljivo je koristiti shemu prikazani u tabeli. 1. Trebalo bi uzeti u obzir specifičan odnos najčešćih lokalizacija medijastinuma tumora medijastinuma starosti pacijenta.

U prednjoj medijastinuma u odraslih češće posmatra thymoma, dijete i podrostka- limfoma ili klica ćelija tumora. U zadnjoj medijastinuma (paravertebralne) u novorođenčeta često označene neuroblastoma (maligne) u kojima je dijete ganglioneuroma (benigni), odrasla osoba - švanom.

dijagnostika

Tumore i medijastinuma ciste se uočavaju u različitim starosnim grupama, uglavnom u 20-40 godina. Jednako često bolesnih muškaraca i žena.

latentna, asimptomatski, označen kliničke manifestacije: dva perioda može se razlikovati u klinici medijastinuma tumora i cista.

Tabela 1. Najčešći lokalizacije primarnog tumora medijastinuma

26.1.1.jpg

Dijagnoza tumora i medijastinuma ciste u koraku bez simptoma nasumce ili profilaktičku radiološki pregled se javlja u 25-50% pacijenata. Kada medijastinuma ciste simptomi mogu biti odsutan u 63,8% bolesnika (Shinichi Takeda et al., 2003).

nekoliko grupa funkcija mogu se podijeliti na korake označene kliničkih simptoma:

• početni kliničke manifestacije;
• lokalni simptomi;
• sistemskih manifestacija bolesti, uključujući vnemediastinalnye i lokalnim karakteristikama;
• povezani klinički sindromi;
• specifične simptome uzrokovane biološki aktivnih tumora proizvoda.

Učestalost kliničke manifestacije medijastinuma tumora i cista vezi sa starosnom dobi bolesnika, prirodi patološkog procesa. Kod odraslih, klinički znakovi su iskazani u 40-60% pacijenata, kod djece - 60-80%, u malignih tumora - 80%.

najčešće Početkom kliničke manifestacije bolest bol označene u grudima, otežano disanje, kašalj, groznica, nosi subfebrile trajno ili prošarane febrilnih karakter.

među lokalne kliničke manifestacije treba napomenuti bol, kompresija organa i tkiva sindroma medijastinuma, simptomi upalnih, destruktivne, hemoragične komplikacija.

Bol u tumore i ciste medijastinuma nije intenzivnog lokalizacije iza grudne kosti ili na pogođenim strane, često se širi do ramena, vrat, interskapularni regiji. Kada je formiranje lokalizacija ostavio bol može da teče pod maskom angine. Kada tumori bol zadnjeg medijastinuma ispoljava u interskapularni regiji.

Najkarakterističnije za tumore i medijastinuma ciste je medijastinuma sindrom kompresije.

To uključuje sljedeće opcije:

• kompresije cava sindrom gornje šuplje koji razvija zbog kompresije brahiocefalične vena i gornje šuplje;
• kompresije jednjaka sindroma;
• Simptomi kompresije živaca kičmene moždine;
• kompresija simptomi i srce dislokacija.

Pregrade za sindrom gornje šuplje vene Javlja se u 6,6-39% slučajeva.

Njegov glavni simptomi su sljedeći: buka i težine u golove- bol u grudima, cijanoza odyshka- gornji dio tijela (glava, vrat i gornjih ekstremiteta, gornjoj polovini prtljažniku) - oticanje gornjoj polovini tela, posebno na lice i gornji konechnostey- ekspanzije i napon vene vrata i gornjih ekstremiteta, dobiju obrazac SVG zida grudnog koša, telangiectatica grudi, spine- visokog pritiska u sistemu gornje šuplje veny- nazalni, jednjaka, plućna (traheje) krovotecheniya- oticanje glasnica sa promuklost golosa- znakova Veno znogo stagnacije u mozgu (glavobolje, "plima" na glavu kad savijanje, smanjen vid, slušne halucinacije).

Intenzitet sindrom gornje šuplje kompresije vene povećava s produljenim horizontalno i smanjuje nakon nekog vremena nakon tranzicije u vertikalni položaj.

Kompresije respiratornog trakta u pratnji kašalj, dispneja, hemoptysis, a zatim stridor, respiratorni distres, smanjenje respiratorne funkcije. Potonji može biti zbog direktne kompresije respiratornog trakta, a može biti zbog ponavljaju upalnih procesa u bronhija.

Kompresije jednjaka tumora i cista medijastinuma To dovodi do disfagija, regurgitacija, teška mršavljenja.

Kompresije i dislokacija srca može biti popraćena simptomima klinika-kao kad uvukla srca, da tahikardija, nepravilan rad srca.

Kompresije plućne arterije manifestne sistolički šum nad njim, proširenje desne komore, epigastrične pulsacija.

Impakcije ili klijanje nervusa rekurensa To može biti povezano sa disfagija, disfunkcija grla, gušenja, aspiracija.

Kompresije vagus nerve gornji dio stražnjeg medijastinuma formacije može dovesti do napada bronhospazam i kašalj, a ponekad i trajno pylorospasm.

Kompresije simpatičkog živca prtljažnik manifestne ANOFTALMIJA (Horner sindrom), kršenje znojenje, promjene u lokalnim temperature i dermographism.

Oštećenje freničnog nerve To dovodi do opuštanja dijafragme.

kompresije kičmene moždine neuromi kreten (pijesak) obliku u pratnji poremećaj kičmene moždine.

Lokalne manifestacije cistične tumori medijastinuma prirode su bubuljice ciste u pleuralni šupljine, respiratornog trakta (bronhija, pluća), vnutrikistoznye krvarenje i krvarenje u pleuralni šupljine, medijastinuma, prodiranje ciste proksimalnog crijevnih klica u medijastinuma organa.

Intoksikacija sindrom posmatrano u kasnijim fazama malignih oboljenja i infektivnih komplikacija. Najčešće primijećeni u malignoma poremećaja općeg stanja sindrom (slabost, fizička neaktivnost, groznica, gubitak težine, itd.)

Mijastenični sindrom se manifestuje u vidu slabost mišića (opuštenom stanju i pospanost more, spuštenim kapcima, otežano gutanje, smanjenje sposobnosti da obavljaju fizičke radove).

Intoksikacija produkata metabolizma tumora može doći do artralgije, oticanje zglobova, oticanje ekstremiteta mekih poremećaja tkiva frekvencija i broj otkucaja srca. Sa gnojna cista medijastinuma pokazuje znake SIRS, sepse, teška sepsa.

Associated klinički sindromi kod nekih tumora medijastinuma (blok M.I., 2001).

Kada Tim često nastaju autoimune bolesti i imunodeficijencije (muški, eritrocita i / ili leukocita aplazija, aplastične i hemolitičke anemije, miozitis, progresivna sistemska skleroza, sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis i druge kolagen bolesti), endokrini poremećaji (panhypopituitarism, Adisonova bolesti, hipertireoze ), miokarditis.

U limfomi poštovati anemija, miastenija gravis. Kada neurofibromi označena von Recklinghausen bolesti. Kada karcinoida, timomah- sindrom višestruke endokrine neoplazije dva tipa: kucam - Wermer sindrom (benigni tumori prednjeg režnja hipofize, paratireoidne hiperplazija, tumori pankreasa) i tip II (medularni karcinom, feohromocitoma, u kombinaciji sa paratireoidne hiperplazijom ili ganglioneyromatozom, neuromi).

Neyroenteralnye ciste u nekim slučajevima u kombinaciji sa vertebralnih abnormalnosti i neseminomnyh tumora klica ćelija sindrom Klinefeltera testisa (atrofija, ginekomastija, povećana izlučivanje gonadotropina u mokraći, mentalna retardacija).

Od posebnog značaja za dijagnozu tumora medijastinuma su specifični sindromi uzrokovane biološki aktivnih tumora proizvode (Tabela. 2).

Malignih tumora medijastinuma imaju kratak tihi period razvoja, ubrzano raste u veličini, metastazira, daje znakove kompresije medijastinuma organa, često se pojavljuje pleuritis, karakterizira groznica.

Tabela 2. Specifični sindromi uzrokovane biološki aktivnih tumora proizvode (Blok M.I., 2001)

26.2.2.jpg

YN Shoikhet

Udio u društvenim mrežama:

Povezani