Neuromišićnih bolesti

Bolesti perifernih živaca

neuromuskularne sinapse

miopatija

klinički sindromi

Bolesti perifernih živaca

odrediti

mononeuropathy. Izolovani lezija perifernih živaca, na primjer, kada stisne, trauma, poremećaja cirkulacije (gubitak vasa vasorum).

Sistemskih bolesti koje pogađaju živce koji su osjetljivi na kompresiju, kao što su dijabetes, ili patološko stanje, zbog čega difuzni vaskularnih poremećaja (vaskulitis), sposoban za izazivanje multifokalne neuropatija (ili više polineyronatiyu).

polineuropatije. Simultano više lezija perifernih živaca zbog upale, metaboličkih poremećaja ili toksičnih efekata. Klinički difuzni simetrični uključivanje perifernih živaca. Prvi koji pate distalne udova, donjih ekstremiteta su pogođeni prije nego gornji.

mononeuropathy

Najčešće susreću sljedeće mononeuropathy.

Sindrom karpalnog tunela

Kompresije medijana živca u zglobu kada se prolazi kroz kanal može doći do:

• izolirovanno- na primjer, kod pacijenata sa prekomjerne fizičkog napora (u vezi sa radom prirode)
• u bolesti karakterizira povećana osjetljivost nervnih stabala do vanjskog utjecaja (kompresija)
• kada kompresija živca prtljažnika u karpalnog tunela hipertrofirane tkiva (tabela. 1).

Tabela 1. Stanja povezana sa sindromom karpalnog tunela

Kliničke manifestacije sindrom karpalnog kaplje:

• bol u zglobu ili podlaktice, naročito noću ili na napon
• pareza (paraliza) i rasipanje mišića palca nadmorska visina (u thenar)
• smanjenje osjetljivosti na području inervacije medijana živca (Sl. 1)
• parestezije duž medijana živca, koji nastaju kada kucnu u karpalnog tunela (Tinel simptom)
• Po pravilu, bilateralni angažman.

Sl. 1. Distribucija zonama inervacija medijana, ulnarnog i radijalne živce na površini ruku i podlaktice

Dijagnoza se može potvrditi pomoću elektrofiziološka studija. Određivanje glukoze u krvi, hormoni štitne žlijezde, sedimentacija eritrocita, može pomoći u uspostavljanju ispravne dijagnoze.

Video:. Teleseminar na temu "neuromišićnih bolesti" Predavač: Levitsky Gleb Nikolaevich

Tretman određuje težinu pacijenta. Glavni terapijske mjere:

• fiksacija mišića, posebno noću, u djelomično proširenom položaju, četkice treba biti u mogućnosti da se proširenje
• diuretici - efekat je nejasno
• administriranje kortikosteroidi karpalnog tunela lumen
• Hirurški dekompresija medijana živca.

Neuropatija od ulnarnog živca

Ulnarnog živaca mogu biti izloženi kompresije na različitim nivoima, ali najčešće se to dogodi u zglobu lakta.

Kliničke manifestacije:

• Bol i / ili parestezije (trnci karakter), koji se proteže od lakta niz ulnarnog površine podlaktice
• paraliza ili slabost unutrašnjih mišića ruku (poraz od visine palca mišića)
• smanjenje osjetljivosti na području inervacije ulnarnog živca (Sl. 1)
• hroničnih lezije formirana grebao četkom.

Određivanje brzine provođenja studije koje koriste elektroneyrograficheskogo precizno podesiti lokaciju lezije ulnarnog živca.

Kada blagi lezije mogu biti efikasni fiksacija ruke preko noći uspravila u zglobu lakta koji pruža smanjenje kompresije živca prtljažnik. U težim lezija pozitivan rezultat daje kirurških dekompresije ili transpozicija ulnarnog živaca, međutim, potpuna regresija neuroloških simptoma uvijek ne poštuje. Operativne intervencije je prikazano u stalnim traumatizacije ulnarnog živac, što je praćeno stalnim bol i / ili progresivnim oštećenjem motora (pareza).

Radijalni živac pareza

Kompresija radijalnog živca u nadlakticu može dovesti do razvoja akutnog sindroma "Predimenzionirane četka", dok ponekad postoji gubitak osjetljivosti na području radijalnog živca inervacija (Sl. 1). Tipično, ova lezija je posljedica produženog boravka ruku neobičan položaj, na primjer, visi u neugodan položaj s rukohvat sjedala u alkoholna intoksikacija ("U subotu uveče paraliza").

Pareza brahijalnog pleksusa

Pored akutnih ozljeda brahijalnog pleksusa (npr kao rezultat rođenja traume ili motociklista saobraćajne nezgode) lezije brahijalnog pleksusa može biti zbog drugih uzroka. gornji pleksus se zove poraz ERB paralize, i niže - paraliza Klyumpke.

dodatni rub

Dodatni rebro ili hipertrofirane vezivnog tkiva može izazvati kompresiju brahijalnog pleksusa kod torakalne ulazu. U određenoj fazi razvoja za neurologiju i neurohirurgiju, održan hyperdiagnostics ovo stanje i, kao posljedica toga, visoke frekvencije nerazumno operaciju. Do danas se smatra da hirurške intervencije je navedeno za pacijente sa progresivnim pareza unutrašnjeg mišića podlaktice, velikim gubitkom osjetljivosti (u toku ulnarnog živca) i dijagnoza potvrđena elektrofiziološka metoda inspekcije. Vizualizacija brahijalnog pleksusa pomoću MRI je obično neefikasan. X-ray pregled je moguće otkriti dodatne rebra, ali je kompresija živca prtljažnik se ne može vizualizirati od fibroznog tkiva.

tumor Penkosta

Bronhogenog karcinom Apex može klijati u niže leđa brahijalnog pleksusa, što uzrokuje bol u povećanju istoimenoj ruku distalne paralize i hipotrofiju, i smanjena osjetljivost na Dermatomi C7, C8 i TH10. Također je moguće Horner sindrom kao rezultat poraza preganglionic autonomnih vlakana. Simptomatologija je sličan primarni i metastatski tumori.

Dijagnostičke teškoće nastaju kada pleksus lezije bolesnika sa mlečne karcinoma nakon toku zračne terapije, jer je neurološki deficit može biti posljedica tumora proliferacije ili zračenje plexopathy.

Idiopatska brahijalnog plexopathy (neuralgične amiotrofija ili brahijalnog živaca neuropatije)

Stanje se karakteriše jak bol u ramenu i nadlaktice. Iz očiglednih razloga nije, iako se bolest može javiti nakon vakcinacije ili operacije. Nakon regresije bol (samo nekoliko dana ili nedelja) pojavljuje parcijalne paralize i slabost mišića okololopatochnoy grupa, kao i udaljene gornjih ekstremiteta mišićne grupe. Posebno osjetljiv na pobjedi prednje Scalene mišića, koja je u pratnji razvoj atrofije u obliku krila lopatice (Sl. 2). Poraz je obično jednostrano, sa minimalnim senzornim gubitkom. Elektrofiziološke studije su često neefikasni, ali se može otkriti znakove denervacija mišića pogođenih. Sastav KKS se ne mijenja. Poseban tretman ne postoji, većina pacijenata u 1,5-2 godina, javlja spontani oporavak.

Sl. 2. u obliku krila lopatice

Paresteticheskaya meralgiya

Kompresija lateralni femoralne kožnih živac prolazi ispod prepone svyazkoy- karakteriše gubitak osjetljivosti u umjetnosti (Sl. 3). Početka bolesti je povezan posebno s promjenom težine pacijenta (povećanje ili smanjenje).

Sl. 3. Paresteticheskaya meralgiya. Shema osjetljivost poremećaji distribuciji sa lezije lateralnog femoralne kožnog živca

Bočnih poplitealnim paraliza

Popitealne živaca mogu oštetiti kompresije na području gdje je okružuje vrat fibule. manifestni sindrom visi stopala (Zbog ekstenzora pareza stopala). Slabost istovremeno se javljaju u zadnje proširenje i otmica stopala sa gubitkom osjetljivosti različitih intenziteta. Ovo stanje se često javlja u imobilisani pacijenata i kod pacijenata sa povećanom osjetljivosti na pritisak nervnih stabala, kao što je dijabetes. Viseći stanica može biti zbog lezije lumbalne kralježnice (obično L5). Ovaj sindrom treba razlikovati od lezije peronealnog živac, koji se odlikuje Netaknuta interne rotacije stopala, jer tibijalni mišića nadraženih od tibije živca, peronealnog umjesto. Međutim, elektrofiziološka studija je potrebno da se razjasni lokaciju lezije živca. Oštećenje peronealnog nerva obično reverzibilno, kao zove provođenje abnormalnosti (neyrapraksiya). Pozitivan efekt ima fiksacija stopala udlage.

multifokalne neuropatija

Razlozi multifokalne neuropatija (više mononevrit):

• infiltracije malignih (karcinoma ili limfoma)
• vaskulitis ili bolesti vezivnog tkiva:
• reumatoidni artritis
• sistemski eritemski lupus
• periartritis nodosa
• Wegener granulomatoza;
• sarkoidoza
• dijabetes
• zaraznih bolesti:
• guba
• herpes zoster
• HIV
• Lyme bolest;
• Nasljedne neuropatije s tendencijom da paralize prolaska-ment.

Najčešći uzrok neuropatije je multifokalne vaskulitisa bola, slabosti i hypoesthesia u nekoliko zona inervacija perifernih živaca. Često utječe na donjim ekstremitetima. Poraza odvojenih živaca postepeno akumulira, pojavljuju asimetrični gubitak ekstremiteta.

polineuropatije

Difuzna lezija perifernih živaca mogu se podijeliti u grupe sa lezijama motornim, senzornim ili mješoviti živac. Postoji patofiziološki klasifikacije polineuropatije, pri čemu je glavni kriterij je dominacija uništenje mijelin korice nervnih ili nervno stablo direktno (demneliniziruyuschaya ili aksonalnih neuropatija respektivno). Uzroci neuropatije su dati u tabeli. 2.

Tabela 2. Uzroci polineuropatije

Pacijenti mogu razviti ukočenost i / ili pareza distalne ekstremiteta. poremećaji pokreta odlikuje opuštenom stanju pareza i atrofija mišića. Izdržljiv neuropatija u razvoju može dovesti do deformacije stopala i ruke (šuplje stopala - Sl. 4. i grebao četkom respektivno). Težak poraz senzornih vlakana može biti praćeno razvojem neuropatske čirevi i deformacija zglobova (sl. 5). Mogući povezanih autonomne disfunkcije. Klinički znaci su isti kao u naprednim lezija perifernih motornih neurona sa paralizom, hipotonija i smanjenje tetive reflekse. Gubitak proprioceptivnog senzacija u distalnim ekstremitetima može biti u pratnji senzorna ataksija. Karakteriše smanjenje bolova, temperature i taktilne osjetljivosti, ali tipa "čarape i rukavice." U nekim slučajevima, možete otkriti zadebljanje perifernih živaca. Taktika pacijenata sa ankete polineuropatije prikazan je u tabeli. 3.

Sl. 4. šuplje stopala

Sl. 5. Neuropatija desnom gležnju (lijevo) i noge (Charcot artropatije sprava-)

Tabela 3. Ispitivanje pacijenta sa neuropatije

Tretman bolesnika s polineuropatije određuje prvenstveno uzrokuje bolest. Pacijenti sa upalnih polineuropatije zahtijevaju hospitalizaciju u specijaliziranim odjelima. Pacijenti s akutnim upalnih demijelinizacione polineuropatije (Guillain Barre sindroma) Može zahtijevaju hitnu pomoć. Demneliniziruyuschaya hronični upalni polineuropatije (CIDP) i polineuropatije vaskulitisa zahtijevaju upotrebu kortikosteroida i / ili imunomodulatorni droge, uključujući i imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid ili ciklosporin), intravenski imunoglobulin ili plazmaferezu. Simptomatska terapija može smanjiti šanse za komplikacije, uključujući i kršenje autonomne funkcije i bol sindroma.

Važno je razlikovati Guillain-Barre sindroma i HVPD - (. Tabela 17.4) demielini-ziruyuschie bolesti perifernih živaca demijelinizacije CNS.

Tabela 4. Bolesti dovodi do demijelinizacije. Klasifikacija prema lokalizaciji primarne lezije i prirode bolesti

neuromuskularne sinapse

miastenija

Autoimuna bolest u kojoj je većina pacijenata identifikovanih kruži antitijela na acetilkolin receptore neuromuskularne sinapse (Sl. 6). Kao moguće razloge timusa patologije (hiperplazija, atrofija ili tumor - thymoma). Bolest je relativno rijetke, zabilježen 0,4 slučajeva na 100 000 godišnje u prosjeku, ali budući da je većina pacijenata preživi, ​​broj slučajeva dostiže 1 u 10 000. pogađa sve dobne skupine.

Sl. 6. neuromuskularne sinapse

kliničke manifestacije

• ptoza
• Diplopija ograničena kretanja očnih jabučica
• Slabost mišića lica
• "Miastenika Voice"
• Slabost na zatvaranju oči
• Poremećaji bulbar:
• disfagija (e hrane uzimajući u nosni prolaz)
• dizartrija (uz nos nijansa)
• Uključivanje respiratornih mišića (akutni bulbar i respiratornih bolesti uzrokovanih mijastenije je potrebna hitna zaštita)
• Slabost mišića vrata i udova, povećanje prema kraju dana i nakon opterećenja ("Patološki umor").

pregled

tretman

Video: Dolazak u - leđa, njegovi troškovi, itd .. Panchakarma Tour.

Pacijenti sa mijastenije trebaju izbjegavati uzimanje određenih antibiotika, kao što su aminoglikozidi, zbog blokiranja efekat na nivou neuromuskularne sinapse.

Ostali mijastenični sindromi

Manje neuromuskularne sinapse mogu patiti kao rezultat nasljednih bolesti ili zbog procesa naraneoplasticheskogo (mijastenični Lambert-Eaton sindrom).

miopatija

Glavni uzroci miopatije su prikazani u tabeli. 5. Klinički miopatije manifestira slabost mišića trupa i proksimalne ekstremiteta. Tu može biti slabost mišića i mišića vrata lica, otkriti u fleksiji i / ili proširenje. Je hod postaje nestabilan. Kada je stekao prirode bolesti slabost mišića može biti relativno umjeren, barem u ranim fazama, i tetiva refleksi vremenom ostaju netaknuti.

Tabela 5. Uzroci miopatije

Ispitivanje pacijenta sa miopatije:

• Analiza krvi:
• ESR, autoantitijela (ako je stečena bolesti)
• kreatin kinaze - nivo naglo porasla zbog izlaska iz oštećenih mišićnih ćelija
• EMG
• mišića biopsija.

klinički sindromi

mišićna distrofija

distrofinopaties

Bolest je uzrokovana mutacijom gena povezanih sa X-vezana i odgovoran je za sintezu mišićnih proteina distrofina. Kod djece, adolescenata i odraslih. Djece iz (Duchenne mišićna distrofija) Javlja se najteže. Pogođene dječaka u ranom djetinjstvu raste slabost proksimalnih ekstremiteta. Karakteristično je za penjanje "lestvice" (znak Gowers '). Mišići se mogu pojaviti hipertrofična caenim tibijama (Sl. 7) zbog zamjene mišićnih vlakana vezivnog tkiva (psevdogipertrofiya). Djeca su obično vezan za invalidska kolica do adolescencije. Bolest napreduje stalno, smrt nastupa od srca ili respiratornih komplikacija prije dobi od 20 godina. Blaže naravno posmatrati u početku bolesti u adolescenciji ili odrasloj dobi (Becker mišićna distrofija). Bolest obično nije opasna po život prirode, ali se često povezuje sa progresivnim invaliditetom. Trenutno, postoji mogućnost postavljanja dijagnoze Dišenove mišićne pomoću molekularnih analiza distrofina gena.

Sl. 7. Psevdogipertrofiya cevanicu

Ostale mišićne distrofije

miotonična distrofija - bolest s autosomno dominantan način nasljeđivanja NYM u kojoj pacijenti predstaviti nenormalno dugotrajnom napetost mišića (myotonia). Manifest nesposobnost za opuštanje mišića. Karakteristično je udaraljke myotonia, koja je prepoznata od strane repuje čekić mišića. Myotonia se može dijagnosticirati elektromiografska ispitivanja.

Tipični simptomi:

• bilateralni ptoza
• slabost lica
• paraliza i slabost sternokleidomastoidnog mišića
• početkom katarakte
• vezane endokrini poremećaji (dijabetes, ćelavosti i testisa atrofije).

Kao terapija za fenitoina myotonia ili meksiletina se koriste. u nasljedne myotonia posmatranom umjeren atrofije i slabost mišića.

Face-ramena mišićne distrofije To je autosomno dominantna bolest. Pacijent ima bilateralne slabost mišića lica i pterigijuma raspored noževa. Pored paralize i slabost proksimalnih mišića gornjih ekstremiteta su obično slabost mišića leđa i karlica, tu je nestabilan hod i lumbalni hyperlordosis. Manje uobičajene u mišićne distrofije i kongenitalne miopatije utiče na mišiće očne jabučice, i ždrijela.

Drugih nasljednih bolesti

metabolički poremećaji, kao što su glycogenoses, Oni mogu biti u pratnji slabost mišića, često povezuje sa mialgije i grčeva.

u porodice periodična paraliza slabosti mišića, napadi mogu biti izazvan stresom, hrana, jesti namirnice bogate ugljenim hidratima, produženo izlaganje hladnoći. Bolest može biti povezana sa hipo i hiperkalijemiju.

stečene bolesti

upalni miopatije

polimiozitis Može se javiti kao izolacija, udicu i, zajedno s drugim autoimunim lezija vezivnog tkiva, kao što su sistemska skleroza, alveolitis i fibrosing sindrom PTegrena.

JDM istovremena poremećaj je upalni miopatije sa karakterističnim ljubičastim (heliotropic) Osip na licu. Jarko crvena osip može biti lokalizovan na zglobove, prednje površine grudi, ekstenzornih površine. Neki pacijenti sa JDM, posebno kod muškaraca starijih od 45 godina, često postoji zloćudnog tumora, na primjer karcinoma bronhija ili želuca. ;

Kliničke manifestacije upalnih miopatije su isti kao i na proksimalnom miopatije, ali može biti prisutan kao rezultat disfagijom angažmana u grlu, bol u mišićima i hiperstezija. Također je moguće artralgija, i Raynaudov fenomen.

Nakon histološkog potvrdu dijagnoze se vrši tretman kortikosteroidi i imunosupresivi (npr azatioprin). Pacijenti moraju da poštuju nekoliko godina, mnogi i dalje slabost mišića. Jedan od histološki dijagnosticiran varijante bolesti - miozitis sa uključivanje tijelima - tretman ne može biti. Ovo stanje - vrlo čest oblik stečenih mišića bolesti koja pogađa uglavnom stariji ljudi. Karakteristično je izborni poraz fleksora prstiju i kvadricepsa mišića. Nedostatak efekta imunosupresivi je bila osnova hipotezu o sekundarnom upalne reakcije u odnosu na degenerativnih promjena u mišićnom tkivu.

Neurologija za opšte prakse. L. Ginsberg