Bolesti perifernog nervnog sistema i motornih neurona

Motornog neurona bolesti dovode do razvoja slabost mišića ili paraliza. Kršenja senzornih neurona funkcionirati dovesti do kršenja osjetljivosti, ili njen nestanak. Neke bolesti su progresivne i može dovesti do smrti pacijenta.

Video: centralnog nervnog sistema (CNS). Bolesti živaca

anatomija

Jedinicu motora uključuje prednji rog ćelije, svoj vozni aksona, neuromuskularne spoj grupe i nadraženih mišićnih vlakana. prednji rog ćelije nalaze se u sive mase kičmene moždine i stoga anatomski se odnose na centralni nervni sistem. Nasuprot tome, aferentnih senzornih vlakana ćelije tijela nalaze se u kičmenoj dorzalni korijen čvorova izvan kičmene moždine.

Nervnih vlakana ostavljajući kičmene moždine, formirajući ispred (ventralni) motorna kičme i zadnjeg (dorzalni) osjetljive kičme. Ventralne i dorzalne kičmenog nerva korijene formiran. U 30 od 31 parova kičmene živaca su dorzalni i ventralni koreshki- osjetljive korijen tamo u C1.

Spinalni živci izlaze iz kičmenog stuba kroz intervertebralnog rupe. Kičmene moždine je kraći od kičme, tako da je donji segment kičmene moždine, je udaljeniji odgovarajuće intervertebralnog foramena. Dakle, to ide gotovo vertikalno, formirajući rep lumbosakralnim korijene iz donjeg segmenta kičmene moždine u kičmeni kanal.

Cervikalni i lumbalni-sakralni kičmene živce na periferiji obliku pleksusa raspada živac stabala, koja završava na udaljenosti od 1 metra u perifernim strukturama. Interkostalnog živci su segmentally.

Dijelu distalnog korijena spinalna živca ili pleksusa se naziva perifernih živaca. Perifernih živaca su snopovi nervnih vlakana promjera 0,3-22 mikrometara. Schwann ćelija citoplazmatske formira tanka ljuska oko svakog aksona i aksona obložen nekim izolacionim višeslojne membrane - mijelin korice.

fiziologija

Zbog mijelin korice vlakna će sprovesti impulse. Najveći i većina mijelinskih vlakana provesti impulsa pri maksimalnoj brzini i osigurati održavanje motora, taktilni i proprioceptivnog signala. Brzina od najmanje mielina i unmyelinated vlakna ispod. Od živci su metabolički aktivne, oni zahtijevaju silu koja se dostavlja uz posude živaca (vasa nervorum).

razloga

Smetnje se mogu javiti na lezije ili disfunkcija tijela ćelije, mijelin korice od aksona ili neuromuskularne spoj. Patologija može biti genetski uzrokovane ili stečena (npr kao rezultat toksičnog, metabolički, traumatično, zarazne ili upalne promjene). Ako periferna neuropatija može patiti jedan živac (mononeuropathy), nekoliko živce pojedinačno (više mononeuropathy), ili difuzna lezija može obuhvati više živaca (polineuropatija). Mogući pleksus lezije (plexopathy) i živaca korijeni (radikulopatije). Može dovesti do nekoliko lokalizatsiyah- npr na najčešća varijanta Guillain-Barre sindroma mogu biti pogođeni pluralitet segmenata kranijalnih živaca, obično 2 živca lica.

Patofiziologija

Ćelije senzornih i motornih neurona se nalaze u različitim mjestima, tako lezije obično uključuju tijela neurona ili senzorne, motoričke ili sfere, u rijetkim slučajevima, oboje.

šteta. Oštećenja mijelinske ovojnice usporava nervne provodljivosti. Ona je izložena uglavnom u izobilju mijelinskih vlakana, zbog čega u razvoju senzorni poremećaji (osjećaj "buzz" i ljut), motorna slabost i smanjenje reflekse. Teška motorna slabost sa minimalnim atrofije - znak stečenih demijelinizacione polineuropatije.

S obzirom da je vasa nervorum ne postigne nervni centar proteže grede postoje najpodložniji vaskularnih poremećaja (npr vaskulitis, ishemije). Jer vaskularni poremećaji disfunkcija razvija tanke senzornih vlakana (akutna bol, peckanje), motorna slabost, proporcionalna stepenu atrofije i manje izražena nego u drugim bolestima, refleks promjene. Često su uključeni distalni dvije trećine udova. Na prvi poraz asimetrično kao vaskulitis i ishemije utiče na živce u slučajnom izboru. Nakon toga, više infarkta može spojiti i postati simetrična lezija (višestruki mononeuropathy).

Kada toksične-metaboličkim ili genetske debi bolesti poraz i simetrične i kada imunološki posredovanog poremećaja može biti simetrična ili, ako brzo napreduje lezije postaju asimetrična.

Poraz transportnog sistema, posebno mikrotubule i microfilaments, čime bi se značajno poremećaj funkcije aksona. Prva finih vlakana su pogođeni (zbog većeg metaboličke potrebe), najistureniju lokaciju. Onda aksona degeneracija se polako širi od periferije ka centru, koji se manifestuje karakterističnim gore povećanje simptoma.

oporavak. Surviving Schwann ćelije su u stanju da obnovi pogođenih mijelin korice za 6-12 dana (npr tijekom traume ili Guillain - Barre sindrom).

Kada aksonalnih regeneraciju oštećene aksona u školjku Schwann ćelija se javlja na oko 1 mm / dan. Međutim, njegova klijavost može ići u pogrešnom pravcu, što dovodi do poremećaja inervacije (npr drugih mišićnih vlakana, taktilnih receptora na pogrešnom mjestu ili temperatura umjesto taktilnih receptora).

Kada je nemoguće tijelo regeneraciju neurona smrti, ali uz punu poraz aksona -maloveroyatna.

pregled

• Određivanje neurološki deficit od anamneza i pregled.
• Obično ocijeniti studija koju je živac pobude razmnožavanje i elektromiografija.
• U nekim slučajevima - nerv biopsija ili biopsija kože pomoću cilindrične nožem.
• Genetsko testiranje (za polineuropatije).

kliničkog pregleda. Prilikom prikupljanja istorije treba da obrate pažnju na prirodu simptoma, njihova početka, napredovanje, i lokalizaciju, kao i informacije o mogućim uzrocima bolesti (npr dostupnost informacija o bolesti u porodičnoj istoriji, izloženost toksičnim materijama, pored bolesti). Fizikalni pregled i neurološki pregled je potrebno utvrditi prirodu neurološki deficit (npr motor, senzorne nedostatak određenog tipa ili kombinaciju). Procijeniti osjetljivost, snagu mišića i tetiva reflekse. Procjenjuje se kranijalni živci. Treba obratiti pažnju na to da li slabost mišića je proporcionalna težini atrofije, kao i prirodu odstupanja od norme reflekse.

Bolesti perifernog nervnog sistema treba posumnjati na osnovu prirode distribucije i vrstu neuroloških deficita, posebno u lezija specifičnih korijene, spinalni živci, pleksusa, perifernih živaca ili neke njihove kombinacije. Također pretpostavimo potrebno je prisustvo bolesti perifernog nervnog sistema za pacijente sa kombinacijom motora i senzornih poremećaja sa multifokalne lezija ili ognjišta, što ne odgovara pobjediti bilo koji CNS-a.

Sumnja se bolest perifernog nervnog sistema kod pacijenata sa difuznim ili generalizovane slabost mišića, ali bez senzornih poremećaja. U ovom slučaju, poraz perifernog nervnog sistema može izostaviti, jer to nije najčešći uzrok takvih simptoma. Odredite ulogu poremećaja perifernog nervnog sistema u razvoju uopštene slabost mišića su slijedeće činjenice.

• Priroda slabost mišića, što ukazuje na specifičan uzrok lezija (npr prevlast u kliničkoj slici ptoza i diplopija je rani znak mijastenije gravis).
• Ostali simptomi, pored slabosti koje omogućavaju da se sumnja da određene bolesti ili grupu bolesti (npr holinergiya ukazuje na organofosfatnim trovanje).
• Prisutnost neurološkog deficita tipa "rukavice" i "čarapa", što ukazuje na difuzna lezija aksona ili polineuropatije.
• Fasciculations.
• Smanjena tonus mišića.
• atrofija mišića bez povećanja reflekse.
• Progressive, dugo-postojeće, neobjašnjivih slabost mišića.

Iako postoje mnoge iznimke, određena klinička slika može ukazati na moguće uzroke poremećaja perifernog nervnog sistema.

Kliničkog pregleda omogućava vam da suziti prostor dijagnostičke pretrage i odabrati dalje metode istraživanja.

Dodatne metode istraživanja. stopa se obično sprovodi istraživanje o živaca pobude razmnožavanje i elektromiografija. Oni omogućavaju da se utvrdi stepen oštećenja (nervnih pleksusa, leđa) i razlikovati demijelinizacione lezija (značajna usporavanje brzine) od aksona. Druge metode istraživanja, kao što mozga, koriste se u slučajevima kada je potrebno da se isključe angažman CNS.

U nekim slučajevima, biopsija živaca za razlikovanje demijelinizacione neuropatije i neuropatija uz učešće velikih vlakana povezan sa vaskulitisa. Zbog sumnje da uzorak vaskulitisa tkiva treba uključiti i kože i mišića da se poveća vjerojatnost dijagnoze. Zbog sumnje neuropatija finih vlakana sa biopsija oštećenja kože vrši pomoću cilindričnog noža, i gubitak nervnih završetaka potvrđuje dijagnozu.

Ako sumnjate na nasljedne patologija je prikazan sprovodi genetsko testiranje.

Pacijenti sa slabost mišića, ali je potrebno da procijene prirodu slabosti bez senzorni poremećaji.

tretman

• Tretman bolesti koja je uzrokovala uništenje perifernih živaca.
• Podršku tretman, obično uz učešće stručnjaka iz različitih oblasti.

Ako je moguće, tretiramo osnovne bolesti. U suprotnom koje terapije održavanja. Učešće eksperata iz različitih oblasti omogućava pacijentu da se nosi sa progresivnim neurološkim deficitom.

• Fizioterapeuta može pomoći u održavanju mišićne funkcije.
• profesionalci rehabilitacija može preporučiti uređaj da pomogne prilagoditi i idite na pacijent može obavljati svakodnevno funkcije.
• Logopedi mogu pružiti pacijentu s alternativni način za komunikaciju.
• Uz slabost mišića grla, pacijenti treba hraniti, sa izuzetnim predostrožnosti.
• Je gastroenterolog može preporučiti uvođenje perkutane endoskopske gastrostome.
• Sa razvojem respiratornih mišića slabosti trebaju stručne savjete u području disanja kako bi se utvrdilo potrebu pacijenta za neinvazivne respiratorne podrške (na primjer, ventilacija na dva nivoa sa pozitivnim pritiskom) ili traheotomija i invazivne mehaničke ventilacije.

Video: CFS u liječenju bolesti nervnog sistema

U ranim fazama fatalne bolesti doktora treba otvoreno razgovarati s pacijentima, njihovim porodicama i staratelje, kako bi se utvrdilo na prihvatljivom nivou za ove medicinske intervencije. Takve odluke treba preispitati i primaju potvrdu u različitim fazama bolesti.