A mixed tumora. tumora mekih tkiva

Video: Novi klinički i morfološke aspekte klasifikacije tumora mekih tkiva (WHO 2013)

tumora mekih tkiva

Grupa tumora mekih tkiva uključuje širok spektar različitih tumora. Kod djece benigni tumori uglavnom potiču iz krvnih sudova i fibroznog tkiva. Dodatni zloćudnih bolesti mekog dijela sarkom (MTS) javlja češće kod djece nego kod odraslih (odnosno 10% i 2%). Na žalost, to uključuje vrlo teška nozološki forme. Ove lezije su klasifikovani kao miogene, fibromatous, vaskularna, neurogeni, lipomatous, myxoid i psevdosarkomatoznye. I niz drugih tumora može biti postavljen u bilo kojoj od tih kategorija.

tumora mekih tkiva je histološki svrstavaju na osnovu njihove sličnosti sa zrelim tkiva određenog tipa u većoj mjeri nego ovisno o vrsti tkiva iz kojeg se razvijaju. Relativna frekvencija mekih tumora tkiva kod djece su prikazani u tabeli 72-5.

Tabela 72-5. Relativna frekvencija mekih tumora tkiva u djece

Značajna razlika je otkrivena između MTS kod odraslih i kod djece. Više od polovine MTS u -rabdomiosarkomy djecu. Fibromatous učestalost tumora stajati na drugom mjestu među MTS kod djece. Najčešći lokalizacija MTS u djetinjstvu - glave, vrata i urogenitalnog trakta, dok je kod odraslih prevladava lokalizacije u ekstremitetima i na retroperitonealnom prostoru. Rabdomiosarkom se u poglavlju 70, vaskularnih tumora - u poglavlju 65. Pitanja glatkih tumora mišića se ne raspravlja ovdje, jer ovi tumori su vrlo rijetki kod djece.

Klinički pristup. Iako je dokazano da većina tumora mekih tkiva u djece su benigni, ali je bolje da se greška brisanjem bez čitanja benigni tumor nego ne dijagnosticira i zbog toga ostaviti neuklonjenih malignosti. Osim toga temeljitu povijest ispitivanja, fizikalni pregled i inspekciju, potrebno je provesti irsledovanie magnetna rezonanca (MRI) i / ili CT. MRI je efikasniji u onim slučajevima kada je potrebno da se utvrdi širenje tumora i uključivanje vitalnih struktura.

Vrlo važni mekih tkiva Biopsija zloćudnih tumora. Biopsija treba da obavlja hirurg, tako da, u slučaju maligniteta, pacijent će se upravljati. Male tumore čije uklanjanje se može postići bez ozbiljnih estetske i funkcionalne efekti ne predstavlja nikakav poseban problem.

Površna tumor treba akcizne zajedno sa ovalnim dio kože, njihov premaz. Na ekstremiteta potrebno da se proizvede uzdužnom dijelu, kao u ponovljenim poslovanju nailaze na velike poteškoće kada je biopsija vrši iz poprečne sekcije. Neophodno je izvršiti pažljivo hemostaze, kao hematom u ranu može akumulirati u sebi ćelije raka, što doprinosi lokalnoj širenje tumora.

Sa velikim tumori ili tumora nalazi u onim područjima u kojima je nemoguće kompletan hirurške intervencije, proizvode otvoren (reza) dijagnostička biopsija. Alokacija kada bi trebalo da bude direktno kroz tumor, ali ne i kroz okolne mišiće. Izbjegavajte oštećenja nervnososudistyh struktura. Često vrlo korisno da je igla za biopsiju (tankom iglom ili Tru-Cut), ali to je često teško precizno odrediti histološki tip tumora.

Osim toga, sjetve se može javiti kada tumor biopsiju. Biopsija kanal mora biti izbačeni tokom primarne operacije. Potez od biopsije do opsežne resekcija na osnovu rezultata studije smrznute sekcije nerazuman.

Jasno je dokazano link (Li-Fraumeni) između MTS u djece i razvoj malignih tumora u drugih članova porodice. Neki od faktora koji se odnose na dijete sa MTS (dječak novorođenčadi sa specifičnim histologiju) pokazala je povećan rizik za majke i braće i sestara. Majke ovih bolesnika imaju značajno veću učestalost raka dojke, i zato moraju biti periodično ispitati metodama skrininga.

MTS opstanak je usko povezano sa adekvatnim hirurške intervencije. Ne zaboravi staru izreku da hirurg treba da pokuša da "ne vidi" tumor (što znači "iznutra") tokom operacije (tj ne "ući", a ne "uzeti root" u njemu). Kada tumori ekstremiteta preoperativne hemoterapiju i radioterapiju može smanjiti veličinu tumora i time povećati svoju "resectability". U principu, prognoza za djecu, uključujući i novorođenčad, za određene vrste tumora bolje nego odrasli sa istim malignosti.

Fibromatous i fibrogistiotsitarnye tumora. Fibrogistiotsitarnye i fibromatous tumori predstavljaju različite grupe, nisu jasno razgraničene tumora. Sada se vjeruje da mnogi od mioma razvija iz miofibroblasti. Patolozi uključuju većina mioma tumora kod djece samo da "nerazvrstanih fibromatoze." Najčešće kod djece fibroznog lezija je agresivan fibromatoze (desmoid).

Fibromatoze se javlja u oba beba i starije djece. Prosječna dob u kojoj otkrivene ovaj patologija - 7 godina. Najčešći lokalizacije tumora - glave, vrata i donjih ekstremiteta. U liječenju benignih tumora je metoda izbora je širok lokalne ekscizije očuvanje vitalnih struktura, kao remisije tumorskog tkiva (za resekcija granice) određuje višu stopu relapsa. Lokalnog recidiva javlja često (jedne trećine bolesnika), obično u roku od godinu dana nakon tretmana. O malignih informacije degeneracija je praktično nema.

Poseban oblik je fibromatoze vrat ( "urođene tortikolis") - kongenitalna fibromatoze sternokleidomastoidnog mišića, koja se obično leči putem fizioterapije. Miofibromatoz infantilnim (urođene fibromatoze) - opcija lezije naći samo kod novorođenčadi.

Poraz u isto vrijeme je Tarn soli, više ili difuzno. Solitare-cija kongenitalnim infantilne miofibromatoz može biti bilo koje lokalizacije. On ne regresa, potrebno kirurško liječenje. Recidivi su rijetki.

Višestruki urođenim infantilna miofibromatoz je kombinacija kosti (osteolitični), mišića, kože i potkožnog tkiva, koja se rijetko nazadovati. Generalizovani urođene infantilna miofibromatoz obično dovodi do smrti u prvih nekoliko sedmica ili mjeseci života.

Drugi tip fibromatous tumora, koji se manifestira u prvim mjesecima života i je lokalizovan na ekstremiteta - fibrosarkomopodobny kongenitalna fibromatoze (infantilna fibrosarkom). Relativna agresivnost ovih tumora, postoje različita mišljenja u novorođenčadi. Uz lokalizacije na glavi, vratu i trupa lokalni recidivi javljaju sa iste frekvencije kao lezija udova (tj otprilike jedna trećina slučajeva), ali češće razvijaju metastaze, najčešće u limfnim čvorovima i pluća.

Potrebno je proizvesti širok ekscizija tumora unutar zdravog tkiva. Iako je uloga hemoterapije i nije jasno definiran, ali se obavlja prije operacije, što doprinosi smanjenju tumora i na taj način omogućiti potpunu resekcija. Ukupna stopa preživljavanja je oko 90%.

Vlaknasti hamartoma u dojenčadi - rijedak tumor koji se obično javlja u obliku potkožnog čvorova u pazuhu dječaka. Dovoljno je jednostavna ekscizija, jer recidivi su rijetki. Fibrom tetive plašt je mali benigni tumor se obično lokaliziran u zglobu, ruku ili prste.

U trećini slučajeva, bolno oticanje. Prikazano široka ekscizija tumora, jer je ponavljanje stopa je značajan (24%). Maloljetnička aponeurotic fibromatoze - benigni lezije, koja također ima tendenciju da bude lokalizovan u distalnom gornjih ekstremiteta kod djece. Rizik od lokalnog recidiva određuje indikacije za široke ekscizije, ako je moguće.

Agresivni fibromatoze (desmoid) - non-metastatski tumor, lokaliziran uglavnom u glavu, vrat, ramena i trbušnog zida. Ovaj tumor ima tendenciju da lokalnog recidiva. Odlikuje kao infiltrativna rast uz fascije strukture sa lokalnim i dalekih širenje.

U većini slučajeva, tumor je dijagnosticiran u djece starije od 10 godina. Klinička slika je pojava formiranja tumora, polako raste. CT intravenskim kontrastno sredstvo dopušta "obris" tumora. Hirurške intervencije trebaju biti u širokom ekscizija, ali čak i uz adekvatnu kirurško liječenje, tumor ima infiltrativna rast može ponoviti.

Prisustvo u mikroskopske studije pozitivnih rubova ne znači uvek neminovnost recidiva. Preporučljivo je da se pažljivo pratiti ovih pacijenata sa CT i MRI kontrolom svaka 2-3 mjeseca. Kada postoji apsolutno relapsa prikazan širok ekscizija, često u kombinaciji s radioterapijom. U vrlo rijetkim slučajevima, može biti potrebno čak i amputacija.

Fibrosarkom u starije djece i adolescenata se obično lokalizovan na udovima i manifestira u obliku formiranja tumora. Njegova naravno razlikuje se od toka fibrosarkom kod odraslih pacijenata. Češće, tumor se javlja kod dječaka. Liječenje treba biti nužno vrlo široka ekscizija tumora u normalnim tkivima.

Naravno, treba uvijek nastojati da zadrži ekstremiteta, ako je moguće u potpunosti ukloniti tumor. Zajedničko oblika bolesti su prikazani hemoterapiju i radioterapiju. Prognoza fazi definirane tumora, vrsti i adekvatnost operacije. Indikatori 5-godišnje stope preživljavanja veći od 60%.

Maligni fibrozni histiocitom (MFH) ima značajnu težinu između mekih tumora tkiva kod odraslih, ali za djecu je čini 5% ovih tumora. Poreklo ovog tumora fibrogistiotsitarnoy mezenhimskih radije nego histiocytosis. Dječaci nešto više osjetljiv na pojavu MFH. Kod djece, tumor najčešće lokaliziran u donjim ekstremitetima i retroperitonealna prostora.

Postoji nekoliko vrsta tumora. Angiomatous svoje varijanta ima tendenciju da napadne djecu rane adolescencije i obično razvija na ekstremitetima. Ponekad ima groznicu, gubitak težine, anemija. Polovina pacijenata koji imaju lokalnog recidiva. Ovaj malignih i potencijalno opasna po život tumora zahtijeva širok resekcija. Neophodno je u ovom slučaju učiniti sve što je moguće da spasi, ne samo u finale, ali i njegova funkcija. Prognoza je povoljnije za površnog tumora s histološki znakova upale i male tumore.

Ova grupa tumora uključuje histiocitom, koji se pojavljuje kao mala benigna kvržica intradermalnih zahteva samo ekscizija. Tu je maligni utjelovljenje. Maloljetnik ksantogranulema se javlja uglavnom kod male djece, uključujući i one u dojenčadi i obično je lokaliziran na kožu glave i vrata.

Tumor čvorići mogu biti višestruke. Za ovaj tumor se odlikuje spontanu regresiju. Giant tumor ćelija tetive plašta odlikuje lokalnog recidiva, često sa kosti lezijama, uglavnom u Palmar površini prstiju. Vlaknasti histiocitom javlja u dermis ili potkožnog tkiva glave, vrata, prepone, grudi, donjih ekstremiteta.

Ovaj tumor rijetko metastazira, ali ima tendenciju lokalnog recidiva, posebno kada neadekvatne resekcija obavlja. Giant cell fibroblastoma javlja pretežno u dječaka novorođenčadi, obično u potkožnom tkivu grudi i pazuho. Neophodno je široka ekscizija tumora zbog tendencije da lokalnog recidiva. Ovaj tumor može biti povezana sa vlaknastim histiocitom.

Neyromatoznye tumora. Perifernih neurogeni tumora kod djece se najčešće nalazi neurofibrom. To se može pojaviti kao usamljeni formacija (oko 90%) u koži ili drugih tkiva, ili u obliku višestrukih kožnih i potkožnog čvorova (Von Recklinghausen neurofibromatoza - NFR).

Neuroloških simptoma, možda iznenađujuće, je rijedak. Jednostavno usamljeni neurofibrom pogodno biti izbačeni uz očuvanje odgovarajuće živac. Međutim, neurofibromi su često ne-oklopljenog i skloni su invazivne živaca klijanja, zbog čega je nemoguće odstranim tumora bez utjecaja uključenim živac.

U slučaju velikog razaranja tkiva za proširivanje implantata se koristi, što omogućava relativno produžiti živca. Nakon toga proizvode resekcija tumora i primarne anastomoze utiče živac stranicama. Kada usamljeni neurofibromi javljaju rijetko maligne transformacije. Uklanjanje značajnih dužine neuralnih elemenata, tumor-ležaj, koji nisu prikazani. Resekcija difuzne ili više čvorova neyrofibromatoznyh obično nemoguće.

U više neurofibromatoza (NFR) u 5-7% slučajeva do 20 godina sa razvojem malignosti javlja malignih schwannomas (neyrofibrosarkomy). Rezultat može biti značajan hipertrofije pogođenih regionalnih struktura (npr prstima, udovima). Brzi rast tumora, pojava bola, senzorimotorne neke simptome, ništa drugo neobjašnjene promjene u tumor području ili razvoj novih lezija u bolesnika s NFR su znaci sarkomatoidna degeneracije.

Pacijenti sa NFR imaju povećan rizik od razvoja drugih zloćudnih bolesti, uključujući i centralni nervni tumora sistema, feohromocitoma, rabdomiosarkom i limfnog leukemije. Najčešći klinički manifestacija NFR su djeca boje kave s mlijekom mrlja koje liče pjege u pazuha i prepone područja.

Plexiformnom neurofibrom je gotovo uvijek u kombinaciji sa NFR. Proces obično uključuje veliki živac stabala. Glavni problem u ovom slučaju je povezana sa lokalnim agresivno ponašanje tumora, a ostatak je prilično benigno, može se prikrilo za lokalne malignosti. Iz tog razloga, morfologija treba pažljivo istražiti ovog tumora. Sheynotorakalnye i plexiformnom neurofibromi su vrlo skloni maligniteta.

U većini slučajeva, plexiformnom neurofibromi nastaju kao bezbolan formacije, često opisuje kao "bag crva." Može doći do hypoesthesia ili hiperestezija. Trećina bolesnika ima ortopedskih problema. Uvijek, kad god je to moguće, treba obaviti potpunu resekcija tumora unutar zdravog tkiva. Često se, međutim, takve smetnje ne mogu biti implementirane zbog anatomskih i funkcionalnih faktora.

Nevrilemmoma (švanom) - usamljeni benigni tumor koji se razvija iz Schwann ćelija i nisu povezani s NFR. Ovaj sporo rastući tumor koji nastaje iz živca membrane. Klinički, tumor je bezbolna formacija, udaraljke određuje simptom Tinel (parestezije kao peckanje distalno od udaraljke proizvedenih u ugroženim živac zoni).

živac disfunkcija je rijedak. Ovi tumori etsya pogodno moguće odstranim tumora uz očuvanje živaca jer se obično inkapsulirana formacije, koji se može odvojiti od nerva bez poteškoća.

Maligni švanom (neyrofibrosarkomy) - relativno rijedak tumor, što čini manje od 5% MTS kod djece. Kod djece, oko pola ovih tumora razvija u NFR.

Oni se uglavnom nalaze u starije djece i adolescenata, a lokaliziran u ekstremitetima, abdomena i torzo. Hirurške intervencije treba da bude da široka resekcija, uključujući ekscizija segmenta pogođenih živaca, jer to potencijalno fatalne tumora. U naprednim bolest može biti efikasan kemoterapije. Vrijednost zračenja terapija je prilično ograničen. Prognoza malignih švanom loše.

Lipomatous i myxoid tumora. Lipomatous tumora kod djece javljaju rjeđe nego kod odraslih. Zreli lipomi - masne ograničene tumora, lokalizirane pod kožu. Lipomatoze predstavlja više kožnih i potkožnih naslaga tumora. Više od 3/4 lipoblastom, javlja u djece u prvoj godini života. Najčešći lokalizacije - udova. Histološki, ovi tumori se ne razlikuju od myxoid liposarkom javlja kod odraslih. Za lipoblastom karakteriše odsustvo metastaza, ali pojave lokalnog recidiva (14%).

Pa ograničena oklopljenog tumori se nazivaju lipoblastoma, difuzno - lipoblastomatoz. Uz rast i razvoj pacijenta, ovi tumori imaju tendenciju da sazri više od malignosti. Ostale rijetke masne tumora, ponekad se javlja kod djece uključuju hibernoma (tumor koji se sastoji od smeđe masti), lipofibromatoznaya hamartoma (lokaliziran urođene gigantizam, obično na palmar površini uz srednji i ulnarnog živce), sacrococcygeal lipom i intraosealni i paraostalnye lipom.

Liposarkom je rijedak kod djece. 99% ovih tumora računa za odrasle pacijente. Većina liposarcomas, razvija kod djece odnosi se na myxoid tip, koji se javljaju uglavnom u starije djece u donjim ekstremitetima. Ovi tumori imaju tendenciju da daju lokalnog recidiva, ali rijetko metastazira. A željeni način liječenja je širok ekscizija tumora u zdravo tkivo.

Benigni miksoma, kao i njena maligna verzija miksosarkoma je izuzetno rijetko u djece.

Psevdosarkomatoznye i mješovitih tumora. Psevdosarkomy nisu jasno razgraničene oblik tumora razvija kao što se očekuje od miofibroblasti. Nodularni fascitis (psevdosarkomatozny fascitis) odlikuje samicu, mali, bezbolna formacije s fuzzy rubova, koji se nalaze u potkožnom fascije. Tipično, ovi čvorovi se javljaju u podlakticu, barem - na glavi, vratu ili donjih ekstremiteta. Tumor obično raste u dubinu, klijanje u potkožnom sloju i na mišiće.

Kao i kod drugih psevdosarkomah, pro-progresija ide veoma brzo. Drugi poremećaji koji se odnose na ovu grupu uključuju kranijalni fyustsiit (fibroblastičnim tumor u lobanji je obično u dojenčadi dječaka), intravaskularna fascitis (multinodularnom lezija direktno zidove broda, ili raspoređeni pored broda) i upalni pseudotumor (lezija duboko fascije, često je povezana sa anemijom, groznica i gubitak težine).

Miozitis ossificans manifestuje kao duboko se, kalcifikovani bezbolan formiranje, obično se nalazi u donjoj polovini tijela. Ponekad se ispostavilo da je pre razvoj miozitis u povijesti imao povredu. Histološki, ovi tumori se odlikuju formiranje ektopične kosti i proliferaciju vezivnog tkiva, a ponekad mogu biti uzeti za vnekostnuyu osteosarkom. Generalizirani naslijedila autosomno dominantan oblik se javlja u dojenčadi s odgovarajućim fenotip.

Sinovijalne sarkom - tumor neizvjesna histogeneze, javlja u starije djece i mladih odraslih osoba, uz prevalenciju između muških pacijenata. To čini 10% MTS u djetinjstvu. Najčešći lokalizacije - donjih ekstremiteta, posebno u području zgloba koljena. Često oteklina se javlja u rukama i nogama.

Duboke i često je teško odrediti palpaciju, tumor ne nužno je u susjedstvu sinovijalne membrane i rijetko se nalazi u zajedničkom šupljine. Obično, prije nego što stavite tačne dijagnoze, pacijent za 1 do 2 godine su označeni bol. Gotovo jedna trećina slučajeva otkrivenih kalcifikacije. Ovi tumori imaju tendenciju da daju recidiva i metastaza. Oslonac liječenja - široka ekscizija tumora i kemoterapije u kombinaciji s radioterapijom ili bez nje. Postoji još jedan pristup - amputacije i hemoterapije (bez radioterapije).

Ako je moguće, secirali i regionalnih limfnih čvorova. Amputacija je potrebno u slučajevima kada je nemoguće izvršiti resekcija u zdravo tkivo, a ne može spasiti ekstremiteta, respektivno. Gotovo polovina pacijenata otkrila metastaze. Prognoza ovisi o sceni i resekcija tumora i novac potrošen veličinama. Faktori koji ukazuju na povoljan ishod su: kontinuirano postojanje bola, prisustvo kalcifikacije, male veličine tumora (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Fino golubo- okrugli tumora - je "šarena" MTS grupa djece, uključujući histiocytosis, neuroblastoma, rabdomiosarkom, limfom (Burkit i limfoblastične), Ewing sarkom (kosti i vnekostnuyu) poligistiomu pigmentirane neuroectodermal tumora začetku, klor, Askin tumora i malignih neuroepithelial. Maligni neyroepitelioma - vrlo agresivan tumor koji ima tendenciju da rano metastaza i lokalnog recidiva. Ovi tumori se obično javljaju na trupu ili udovima duž perifernih živaca. Tretman je isti kao u rabdomiosarkom i Ewing sarkom.

Lenjin tumora (male ćelije maligni tumor thoracopulmonary porijeklo) - visoko maligni tumor grudnog koša, koji razvija iz intercostals živce. Ovaj tumor se uglavnom nalaze u adolescentice i može manifestovati kao egzofitičan zid formiranja grudnog koša ili kao intratorakalna tumora. Iako udaljenih metastaza su rijetke, ali je prosječan životni vijek takvih pacijenata - manje od godinu dana. Smrtnih slučajeva, obično zbog lokalnih širenje tumora koji uključuju vitalne strukture.

Alveolarni sarkom mekog tkiva je rijedak, je troma, postepeno progresivno otok, koji je uglavnom lokaliziran u udovima, glave i vrata. Ponekad, lokalni recidivi mogu se javiti u 10 do 15 godina. Ponekad razvijaju metastaze u centralni nervni sistem, kosti, limfni čvorovi i pluća. Kod djevojčica, tumor se javlja češće od dječaka. Tretman treba početi sa širokim ekscizijom tumora, agresivniju terapiju u relapsu.

Metastazektomija. MTS metastaze kod djece javljaju najčešće u plućima. Očekivano trajanje života u isto vrijeme, ako se ne liječi, je nekoliko mjeseci. U liječenju primarni fokus, pacijenti sa metastazama MTS žive u prosjeku za dvije godine. U većini slučajeva, metastaze su klinički nije manifest. Iz tog razloga, važno je da pažljivo prati pacijenata sa MTS-a, povremeno proizvodnju X-ray ili CT grudnog koša.

Stavljanje u praksi metode efektivne kemoterapije u kombinaciji sa hirurškim ekscizijom metastaze dovelo do poboljšanja zdravstvenih ishoda, stopa preživljavanja od 5 godina je sada jednak 20-50%. Čak i kod djece sa široko rasprostranjenim metastazama, bilateralna ekscizija njihove moguće, pod uvjetom da: (1) uklonjeni primarna lokacija tumora, (2), nakon Metastazektomija može držati dovoljno plućne funkcije, (3) bez znakova ekstrapulmonalne metastaza.

Prema jednoj od poruka djeteta 21 sa osteogeni sarkom metastazama, koji je napravljen u prosjeku 3 torakotomije (kada je uklonjen torakotomije a prosječna metastatski nodula 23), 5-godišnje preživljavanje je bilo 39%. Postoje različita mišljenja o tome šta su faktori i parametara odrediti ishod bolesnika s plućnim metastazama MTS.

Prognostički značajni faktori su jednako udvostručio životni vijek od tumora (tumor vrijeme udvostručenje), histološki strukturu primarnog tumora, prisutnost metastaza, starosti pacijenta, trajanje bolesti. Prisustvo sinhronog pluća metastaza u vrijeme primarne dijagnoze je nepovoljan znak.

KU Ashcraft, TM imalac

Udio u društvenim mrežama:

Povezani