Bilateralni anorchidism (nestao testisa sindrom)

Kada je hirurška korekcija jednostranog ili bilateralnih kriptorhizam oko 3% bolesnika s muškim fenotipom ne otkrije jedno jaje, a 1% pacijenata nedostaje oba testisa.

Tako je, bilateralni anorhia javlja sa frekvencijom od 1 na svakih 20.000 muškaraca.

Etiologija i Patofiziologija
Da bi nazadovala za vrijeme embriogeneze Mullerian evoluirao Wolff-ovog kanala i eksterne genitalije formirana muških tipa, potrebno je prisustvo funkcionalno aktivan u testisa tkivo tokom prvih 14-16 tjedna trudnoće. Nedostatak testisa funkcije do tog vremena, dovodi do stvaranja muških pseudohermaphroditism i neizvjestan vanjski genitalijama. Prenatalna oštećenja testisa tkiva nakon 16 tjedna trudnoće - rezultat traume, nedovoljna vaskularizacije, infekcije ili drugih uzroka - uzrokuje gubitak jaja, ali muški fenotip je normalno. Stoga termin "testisi sindrom nestao."

testisa patologija
U većini slučajeva, testisa tkiva ne mogu da otkriju čak i uz pažljivo inspekcije. Strukture volfovyh kanal normalno razvijena, a testisa i funikulusa slijepo završava plovila u vezivno tkivo ingvinalni kanal ili skrotum.

Simptomi i znaci
Nakon rođenja dječaci imaju normalan fenotip, ali ne i testisi se nalaze u skrotum. Pre puberteta, rast i razvoj djeteta odvija normalno, ali ne razvijaju sekundarne seksualne karakteristike. Penis održava male veličine, stidne i pazušnih rast kose nije u potpunosti formiran, uprkos dovoljno koncentracije nadbubrežne androgenov- skrotuma je prazna. Ako pacijenti ne dobijaju tretman sa androgena razviti eunuchoid proporcije tijela. Ginekomastija obično nema.
Kod nekih pacijenata u pubertetu označen parcijalni spontani androgenization. Iako nisu anatomski testisa tkiva otkrila, kateterizacija spermatični venu otkrivaju veću koncentraciju testosterona u odnosu na periferne venske cirkulacije. Ovo ukazuje na to da neki pacijenti su pohranjeni funkcionalno aktivni Lejdigovih ćelija, koje nisu povezane s testisa Germinal epitela i strome.

} {Modul direkt4

laboratorijski
koncentracija testosterona je značajno smanjena i koncentraciju i LH i FSH značajno povećao. Nakon primjene ljudskih horiogonadotropina ne povećava sadržaj testosterona. u serumskim faktora suzbijanje razvoja Mullerian kanala niska. Kada hromozomalne kariotip 46, XY.

vizualizacija
U angiografski studije testisa arterija, spermatični vene na venografije pod magnetnom rezonancom sa gadolinijum infuziju vizualizirati tanak plovila, završava u ingvinalni kanal ili skrotum bez komunikacije sa gonada.

Posebne studije
U nedostatku testisa u skrotum testisa može se otkriti pregledom laparoskopske preponske i trbuha, kao i inspekcijski retroperitoneumu na laparotomija. Na odsustvo testisa ukazuju na slijepo završava plovila testisa i funikulusa.

diferencijalna dijagnoza
Bilateralni kriptorhizam treba razlikovati od kongenitalne bilateralnih anorchidism. Povećanje koncentracije testosterona nakon primjene ljudskih horiogonadotropina pokazuje kontinuiranu aktivnost Lejdigovih ćelija i više karakteristične bilateralnih kriptorhizam. Visoke koncentracije FSH i LH i nizak nivo testosterona, koji se ne mijenja nakon uvođenja egzogenih horiogonadotropina ljudski, karakteriše za odsustvo funkcionalnog tkiva testisa.

tretman
Provedena zamjenu androgena terapija.
Nakon skrotum da se poveća na pozadini androgen terapija se može izvesti sa testisa proteze kozmetičke svrhe.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani