Sistemski eritemski lupus, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

učestalost. Primarni učestalost je oko 30 slučajeva na 100 000 stanovnika. Češći u žena generativne dobi (80%). Odnos žena i muškaraca - 10: 1.

Nesretan naziv bolesti, koja nema nikakve veze s pravom, tj. E. Tuberkulozni lupus. Pravilno zove eritemski lupus. Uzroci bolesti još uvijek nije dobro uspostavljena -, oni mogu da se prenose infekcije, iznenadni utjecaj vanjskog podražaja u obliku hladnoće, topline povrede.

Uzroci sistemski eritemski lupus

Uzroci lupus do danas ostaje nejasno.

Nije isključeno efekt dugoročnih upornost virusne infekcije, predisponirajući faktori su upotreba određenih lijekova (antibiotici i sulfonamidi, antihipertenzivi i antikonvulzivi, vakcine i globulini), hipotermija i produženo insolacije, mentalne i fizičke traume.

Glavni patogenetskim karika u sistemski eritemski lupus je formiranje imunih kompleksa koji može komunicirati sa jezgra ćelije. Krv cirkuliše imuni kompleksi antigen-DNA + IgG i IgM. Depoziti fibrin i microthrombogenesis u kapilare, arteriola i venula promoviše razvoj ishemije tkiva i krvarenje izgled, zbog oštećenja mikrovaskularizacije. U sistemski eritemski lupus, a depresija je označen timus.

Nedavno, tu je jak, uglavnom elektronski mikroskop, podaci otkrivene u endotelnim ćelijama bubrega, kože, limfni čvorovi i sinovije pacijenata virus Uključene koje su od direktnog značaja za razvoj autoimunih bolesti, bilo da filamenata miksovirusov ili virus otpada proizvode u ćeliji. Posredno, vrijednost virusa u vidimomu- blizu miksovirusam u razvoju bolesti kao što dokazuje visoki titar od malih boginja, gripe i drugih sličnih grupisanje antitijela nalaze u sistemskim lupus volchanke- postoje izvještaji setve virusa iz krvi pacijenata. Kliničko iskustvo omogućuje da otkrije nespecifičnih faktora bolesti provokativna: insolacija (fotodermatoze), hlađenje, fizičke i mentalne povrede, X-zraka, netolerancije na antibiotike, zlato, sulfonamida, antikonvulzivi sredstv- serija cijepljenja, trudnoća, abortusa i porođaja, itd ...

Glavna veza je povezana sa patogenezi autoimunih bolesti uzrokovane genetske alteracije u immunogenesis, koje rezultiraju prekomjerne formiranje fiksnih i kruži autoantitijela. Cirkuliše autoantitijela, posebno antitijela na DNK (maternji i modifikovana sa sekundarne strukture) mogu se reagovala sa odgovarajućim autoantigens tkiva. DNK kompleksi - anti-DNA - dopunjuju otkrivene u bubregu podrumu membrana. Autoimuna aktivnost pokazuje proliferaciju stanica u imunom retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah tijela. Određena patogenetskim značaj ima i patologiju Lizozomne membrane, što dovodi do rupture koja može probiti međućelijski prostor enzima - gidralazy kiselina, može izazvati upalna reakcija. Konkretno, osjetljivost na suncu, ultraljubičasto zračenje, jedan broj lijekova povezana sa smanjenim stabilnost (labilization) Lizozomne membrana. Glukokortikoidi, naprotiv, povećati stabilnost ovih membrana, i povezana je sa od jedan od mehanizama terapijskog djelovanja lijekova u ovoj seriji. Na mogući značaj intermedijera tirozina raspada u kršenje njegovih razmjene.

morbidne anatomije. U oblasti imunih kompleksa otkrila lokalizacije vaskulitisa, neutrofila infiltracije tkiva Lamy, a potom - uz prisustvo mononuklearnih ćelija u modifikovane hematoksilin- ćelije fibrinoidne tkiva.

Klasifikacija sistemski eritemski lupus.

Video: Simptomi i pravna sredstva za lupus

Prema klasifikaciji, VA Nasonova, SLE je podijeljena:

• priroda toka - akutne pod akutnog, hronični;
• faze i ovlasti aktivnosti - aktivno (visoka - III, umjerena - II, minimalna - I), neaktivan;
• kliničkih i morfoloških karakteristika lezije - kože, zglobova, serozne membrane, srca (miokarditis, endokarditis), pluća (pneumonitis, plućna fibroza), bubrezi (lupus nefritis), nervnog sistema (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polineuropatija).

Znaci i simptomi sistemski eritemski lupus

Distribucija generalizirani karakteristika patološkog procesa, zajedno sa kliničkim polimorfizam (protok može biti akutni i kronični).

Bolest se manifestira najčešće kod djevojčica u pubertetu (sa Šalje) groznice sa znojenje, malaksalost, slabost i bol u zglobovima, kao i razne alergijske osip na taj tip.

Odlikuju lezije kože u obliku "leptira" (eritematozni osip na leđima nosa i jagodičnih lukova) na sluznicu u obliku aftoznih stomatitis i drozd sa krvarenja. Prilično brzo povećava ukupan degeneracije, često dostižu kaheksije. Razvijanje artralgija, subakutni nedeformiruyushy relaps artritis (reumatske tip) i polyserositis. Utjecati na različite unutrašnje organe sa razvojem carditis, pleuritis, upale pluća, vaskularna, glomerulonefritis i hepatitis, neuroloških i hematoloških poremećaja.

Patološki promjene u nervni sistem može manifestovati meningoennefalitom, GBS, polinevritis, myelitis, entsefalomieloradikulitom.

hematopoetskih oštećenje organa posmatrati u svih pacijenata. U kliničkoj analizi leukopenija krvi otkrivenih krvlju u formuli za offset promijelocita, myelocytes i drugih oblika u kombinaciji sa limfopenija. Naznačeno umjeren hipohromna anemija, da izraze 50-70-90 mm na sat sedimentacija često - trombocitopenija.

Očni simptomi sistemski eritemski lupus. bolesti oka kod bolesne djece se javlja u oko 45-83% slučajeva, pojavljuju proširenje ampula u obliku u konjunktive krvnih sudova u okulolimbalnoy izgledu zoni u episclera malim granulama u rožnice - više trenutku subepitelna opacitete. Često razvija uveitis reumatoidnog tipa.

Prema različitim podacima, retina takva bolesnika 3-30% slučajeva ispoljavanja jednog ili više aneurizme, dilatiranim retine kapilara i neujednačen moždanog udara plovila i povremena protok krvi u retine plovila, i.e. angiopatija retine plovila. Tipična karakteristika sindroma retinopatije SLE su "pamuk-kao što su" meke žarišta eksudata, ponekad u pratnji krvarenje. U pacijenata koji pate od lupusa za više od 5 godina, u patološke promene posmatra prvenstveno u retini kao krvarenje uz plovila i beličasto-žute "pamuk-kao što su" žarišta, barem - u obliku težeg vaso okluzivna komplikacija (tromboza EVC (ili CAC) i njenih grana u kombinaciji sa vaskulitis).

Patološkog procesa često se razvija u dva oka. Stepen smanjenja zavisi od težine uveitisa, horioretinitis i bilateralne lezije vidnog živca. Identifikacija pacijenata sa sistemski eritemski lupus okluzivne lezije u retini ima važnu dijagnostičku vrijednost, jer pretpostavlja postojanje istovremene antifosfolipidnim sindrom.

izgledi za život - zadovoljavajuće u ranoj dijagnostici, kada adekvatan i aktivnog tretmana bolesti i značajno pogoršava razvoj ozbiljnih komplikacija. Vezane smrtnost bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom.

Liječenje i prevencija sistemski eritemski lupus

Glavni tretman droga sistemski eritemski lupus su glikokortikosteroide (GCS). Ogromna doza je pojedinačno: subakutnoj - 30-40 mg / dan prednizolona, ​​akutnog oblika - 60-80 mg / sut- proces sa aktivnim bolesti bubrega i centralnog nervnog sistema - 80-120 mg / dan. U bolesnika s teškim SLE i lupus kriza je opravdan "puls terapije", a zatim propisuju kortikosteroidi u uobičajena doza. Nakon nestanka kliničkih i laboratorijskih znakova SLE aktivnosti postupno smanjiti dozu kortikosteroida (temp - 1 / 2-1 / 4 tablete tjedno) na podršku.

Ako nema efekta na citostaticima imunosupresivni glikokortikosteroide i tehnike korištenja ekstrakorporalnom imunog (hemosorbtion, plazmaferezu), a na hronične bubrežne insuficijencije - hemodijalize.

prevencija. Rodbina pacijenata sa upornim leukopenija, povećana sedimentacija eritrocita, Hipergamaglobulinemiju, antitijela na DNA, potrebno je izbjeći superhlađenje, graft, fizioterapeutski tretman. Rano proljeće ponoviti tretman sa hlorokin (delagilom) i primjena photoprotective kreme, masti. Pacijenti eritemski predmet posmatranja dispanzer.