Idiopatska plućna fibroza: tretman, šta je to?

Kod muškaraca se javlja u 2 puta češće nego žene (dob 50-70 godina). Glavni faktor koji u korelaciji s bolesti je pušenje (trenutno ili u prošlosti).

Video: Trenutno stanje idiopatske plućne fibroze (IPF) u Rusiji

razloga

Okoliša, genetska ili drugih nepoznatih faktora uzrokovati početnog oštećenja alveolarnog epitela, ali razvoj bolesti uzrokovane nenormalno proliferacija intersticijske fibroblasta i mezenhimalne ćelija.

Znakovi i simptomi

Sistemskih manifestacija (low-grade groznica, mialgija) su rijetki. Klasičan simptom IPF - bilateralnih fino pištanje dok udisanje u bazalnom dijelovima pluća.

dijagnostika

• HRCT.
• Plućne testova funkcije.
• Često - hirurški pluća biopsiju.

IPF treba posumnjati u prisustvu ispod-rad dispneja, neproduktivan kašalj, šištanje po vrsti "pucketanje celofana." IPF se često prošlo, međutim, od svog kliničke manifestacije Slično uobičajenih bolesti: bronhitis, bronhijalna astma ili srčane insuficijencije. Dijagnosticirati bolest pomoću HRCT, plućna testova funkcije, hirurške pluća biopsiju.

male cistične lezije se uočavaju ( "šupljine") i dilatacije disajnih puteva zbog proklizavanja bronhiektazije.

Video: epiretinal retine fibroza. tretman

Laboratorijska ispitivanja igrati u dijagnostici manju ulogu.

izgledi

Stariji pacijent, više smanjuje plućne funkcije, težim nedostatak daha, gora je prognozu. Prosječna stopa preživljavanja <3 лет с момента постановки диагноза.

Uzroci akutnog pogoršanja uključuju infekcije, plućna embolija, pneumotoraks i srčane nedostatochnost- često izazivaju egzacerbacije se ne može utvrditi. U bolesnika s IPF, rak pluća je češća nego u opštoj populaciji, ali uzrok smrti je obično respiratornu insuficijenciju, respiratorne infekcije ili zatajenja srca, ishemije miokarda i aritmije serdtsa.Uchityvaya loše prognoze ILF, u ranim fazama dijagnostike i liječenja treba razgovarati sa pacijentom i njegovi rođaci događaj u progresiju bolesti.

tretman

• Potporna terapija.
• Možda je upotreba kortikosteroida i imunosupresivi.
• U nekim slučajevima - transplatatsiya pluća.

terapija održavanja se svodi na kisik tijekom hipoksije, plućne rehabilitacije i propisivanje antibiotika za upalu pluća. Pacijent treba prestati pušiti. Seen grupe za podršku pomaže da se nosi sa stresom. Djelotvornost terapije kortikosteroidima i citostaticima ne dokazana- kombinirana terapija se ne preporučuje. N-acetilcistein, bosentan, pirfenidone, etanercept varfarin i dati dobre rezultate, ali podaci kako bi se preporučiti za široku upotrebu, nije dovoljno.

U nedostatku istovremene bolesti kod pacijenata mlađih od 55 godina u terminalnoj fazi ILF (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: -consgestive srce propust, 2