Prion bolest u čovjeka

Oni uključuju:

Video: Prioni i priona bolesti 1

• Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), glavni podtip;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinkerovim (GSHSH) sindrom;
• fatalne nesanice;
• varijanta CJD (vCJD);
• kuru.

Prion bolesti javljaju sporadično, sa frekvencijom od oko 1 godišnje po milion stanovnika.

Prion bolesti su uzrokovane strukturalne promjene u normalnom ćelijskom proteina membrane, poznat kao prion proteina (PrP), uz nepoznate funkcije. Strukturne promjene priona proteina (ili prioni) uzrokovati promjene u normalnim PrP- postaju otporne na uništavanje (dok podsjećajući amiloida), što dovodi do njihove intracelularne akumulacije i spora smrt neurona. Postepeno nagomilavanje prioni uzrokuju gliosis i tipično vakuolarnom (spongiformna) histoloških promjena koje dovode do razvoja drugih vrsta demencije i neurološki poremećaji.

Prion bolesti mogu biti uzrokovane spontanom ili naslijedila mutacije gena koji kodira WGR, nalazi se na kratkom kraku kromosoma 20. Pod određenim mutacijama razviti porodične oblike CJD, dok su drugi - GSHSH ili PHI. Minor anomalije u određenim kodona odrediti kliničke slike, a stopa progresije bolesti.

Infekcija priona bolest kroz zaražena tkiva, o čemu svjedoči i širenje kuru bolesti među stanovništvom Papua - Nova Gvineja, praksa ritualnog kanibalizma. Međuvrsnim transfer priona bolesti ostvaruje se kroz lanac hrane (kao što je slučaj CJD), prethodnim bolestima kao distribuirani kune, losa, jelena, ovaca i drugih domaćih vrsta sisara. U nekim zapadnim državama SAD-a i Kanade distribuira spongiformne encefalopatije kod jelena i oleney- ne znam da li je moguće kontaminacije tih bolesti kod ljudi koji lovi ovih životinja, smanjiti se trupovi ili se koriste u njihovim mesom hrane.

Prion bolesti treba isključiti u bolesnika s demencijom, posebno ako se brzo napreduje.

Video: Prioni - mali ubice. Agutstsi Adriano (2014)

Liječenje je simptomatsko prionskih bolesti. Prioni nisu podložni konvencionalne metode dezinfekcije i predstavljaju opasnost za hirurga, patologa i laboratorijskih tehničara koji kontaktu sa zaraženim tkivima i instrumenata.