Gastrinoma: znaci, simptomi, uzroci, liječenje

Otkrivaju u prosjeku 1 slučaj na 1 milion stanovnika. Za razliku od drugih vrsta tumora endokrinog pankreasa gastrinoma obično kancerogeni. Gastrinoma, formirana u pankreasu, obično u trenutku detekcije su veći od 2 cm i aktivno metastaziraju. Tumori su lokaliziran u duodenumu, ne razlikuju tako maligni rast. U 30% slučajeva gastrinoma je manifestacija višestrukih sindrom endokrine neoplazije.

PPA je prisustvo u pacijenta odjednom tri patologija: teške peptički ulkus, pojačana lučenja kiseline u želucu i gastrinoma.

Manifestacija gastriomy - hipersekrecije od solne kiseline, kao i razvoj peptičkog ulkusa, sa agresivnim tok bolesti i vatrostalnih na terapiju.

Gastrinoma u 80-90% slučajeva se javljaju u pankreasu. U drugim slučajevima, oni se nalaze na vratima slezine, peritoneum, želuca, limfnih čvorova ili jajnika. Oko 50% pacijenata otkrila više tumora. Gastrinoma, imaju tendenciju da imaju male dimenzije i karakterizira usporen rast. Oko 50% od njih su maligne. U 40-60% bolesnika sa gastrinomas imaju više zhdokrinnaya neoplazija.

Simptomi i znaci gastrinoma

Bol remeti 75% pacijenata u epigastričan regiji. To se uglavnom odnose na prisutnost peptičkog ulkusa. PPA pogađa oko 0,1% bolesnika sa čira na želucu.

U 70% bolesnika prisutna hronična dijareja ± steatoreja.

Palpacija obično otkrivena povećanje gušterače veličinama. Ponekad opipljive tumore i metastaze u jetri.

Zollinger - Ellisonov sindrom u većini slučajeva je prikazan kao nastavlja agresivno peptičkog ulkusa, ulceracije imaju atipične lokalizacije. Međutim, 25% pacijenata na dijagnozu ulcerozni nedostaci nisu otkriveni. Mogu uključiti tipične ulceracija simptomi i komplikacije (posebno, perforacije, krvarenje, stenoza). Prvi simptom u 25-40% pacijenata sa dijarejom aktima.

Anketa gastrinoma

Kada je dijagnoza potrebno je otkriti lokaciju fokus ili žarišta rasta tumora. Prva faza istraživanja - abdominalni CT ili somatostatin receptora scintigrafiju - pomaže da se otkrije primarni tumori i metastaze. PET nastupao, ili selektivno angiografija sa porastom i oduzimanjem pozadinsku sliku. Ako ne postoji jasan metastatske bolesti, a ne otkriva primarni fokus rasta, potrebno je izvršiti endoskopski ultrazvuk.

Treba uvijek imati na umu mogućnost gastrinoma ili PPA, ako se otkrije pacijenta ulkusne bolesti s atipičnim naravno (više ponavlja čirevi, nedostatak HP infekcije, odsustvo redovne upotrebe NSAIL pacijentima, čireva u jejunum).

Kada endoskopski pregled obično otkriva čir na dvanaestopalačnom crevu i želucu nabori previše izražen. Slikarstvo želučane sluznice podsjeća da kada adenopapillomatoze (Menetrier bolest).

Koncentracija gastrina u krvi duže poste 1000pg / ml u bolesnika bez ahloridii ili atrofični gastritis - vrlo specifičnost PPA. Povećanje je taj odnos na 115-1000 pg / ml mogu se javiti iz drugih razloga, uključujući i zbog gastrinomas. U sumnjivim slučajevima stimulaciju lučenja gastrina koristeći sekretinska. Dijagnostička mogućnost razmotri povećanje koncentracije gastrina u krvi nakon jedne injekcije Sekretinska više od 200 pg / ml.

Zbog pojačane sekrecije želuca sadržaja povećava se količina (obično u želucu više od 140 ml tekućine) i ima pH ispod 2. Nažalost, ove klinički pokazatelji rijetko evaluirani.

Ako se utvrdi da hiperkalcemija može pacijenta MEN 1tipa.

Lokalizacije primarnog tumora i njegove metastaze mogu se koristiti izotop dijagnostičke metode. Većina ćelije imaju gastrin somatostatin receptore.

Za identifikaciju velika (više od 1 cm) gastrina se mogu primijeniti CT, i da se identifikuju mali - EUS.

Prognozu gastrinoma

5- i 10-godišnje preživljavanje je > 90% kada se vrši uklanjanje tumora izoliran nakon parcijalne uklanjanja stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 43%, 10-godišnje - 25%.

Uzroci povećanja koncentracije krvi gastrina u 115-1000 pg / ml

• Prijem inhibitora protonske pumpe (da se otkaže u manje od tjedan dana prije testa): resekcija tankog crijeva.
• Atrofični gastritis: bubrežna insuficijencija (slomljena izlučivanje gastrina).
• Primarni hiperparatireoidizam (može biti povezano sa MEN tip I): hiperlipidemije (utiče na rezultate određivanja koncentracije gastrina u krvi).
• rak želuca: stenoza pilorusa.

tretman gastrinoma

• Inhibicije sekrecije želučane kiseline.
• Resekcija fokus rasta tumora,
• Hemioterapija za metastatske bolesti.

Inhibicija sekreciju kiseline. izbor lijekova - inhibitora protonske pumpe: omeprazol ili Esomeprazole je propisano. Kao rezoluciju simptom i smanjenje kiseline postupno može smanjiti dozu. Potrebno je nastaviti liječenje doze- podržavaju ovih lijekova treba uzeti bez obzira na to da li je kirurško liječenje je izvršena.

Uvod Oktreotid pomaže da se smanji želuca sekreciju kiseline i može se smatrati kao metoda za palijativnu liječenje pacijenata koji su se ne poštuju dovoljan odgovor na inhibitora protonske pumpe. Možete koristiti u obliku dugog dejstva oktreotid.

kirurško liječenje. U nedostatku otvorenog metastaze treba resecira formiranje tumora. Razjasnite tumora lokalizacija pomoć ponašanja duodenotomii, intra-operativne endoskopska ultrasonografija ili translyuminatsiya. Kompletan lijek sa operacije može postići u 20% slučajeva.

hemoterapija. Streptozocin u kombinaciji s 5-fluorouracilom ili doksorubicin - preferirani shema kemoterapije metastatskih tumora gušterače otočića ćelija. Takav tretman smanjuje na 50-60% pacijenata tumora volumena, što je smanjenje u gastrina krvi i predstavlja dobar dodatak omeprazol terapiju. Kada metastatski tumor hemoterapija ne dozvoljava za potpuno izlečenje.

Tretman se izvodi u specijaliziranim jedinicama. Glavni terapeutski cilj - uklanjanje primarnog tumora i inhibiciju prekomjerne želuca sekrecije.

Kako bi smanjili sekreciju kiseline i da normalizuje pH želuca sok pomoću inhibitora protonske pumpe u dovoljno visokim dozama.

Nakon identifikovanja tumora lokalizacije provesti svoj hirurška ekscizija. U većini slučajeva, to je moguće.

metastaza terapija se ne razlikuje mnogo od onog u drugim vrstama neuroendokrinih tumora. Metastaze gastrinoma (oni su gotovo uvijek lokaliziran u jetri) je također kirurški ukloniti, zajedno s dijelom tkiva jetre. Stopa preživljavanja pacijenata u roku od 5 godina nakon hirurško uklanjanje gastrinomas i njegove metastaze oko 85%. Potpuni oporavak nije moguće postići više od 30% slučajeva.