Hirschsprung bolest u dojenčadi: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

kirurško liječenje.

Hirschsprung bolest uzrokovana je urođenim odsustvo vegetativnog pleksusa Meissner i Auerbach u zid creva. Procijenjeni frekvencija - 1 po 5000 živorođenih. Bolest se obično ograničena na distalnog dijela debelog crijeva, ali može uključiti cijelu debelog crijeva ili čak cijelog debelog crijeva i tankog crijeva. Češći kod muškaraca, ako ne i cijelu debelog crijeva je uključen kishka- u ovom slučaju, ne postoje razlike među polovima. Peristaltiku u koji su uključeni segmentu nedostaje ili slomljen, što dovodi do kontinuiranog kontrakcije glatkih mišića i djelomičnim ili potpune opstrukcije akumulacije crevnog sadržaja i masivnim širenje proksimalniji normalno nadraženih segment crijeva. Širenje šteta je gotovo nikad ne dogodi.

Simptomi i znaci Hirschsprung bolesti u dojenčadi

Bolest se najčešće javlja u ranoj vozraste- 15% u odnosu na 1. mjesec dana, 60% u godini i 85% do 4 godam.U nije mekonijum novorođenčadi u prva 24 sata života, otkrivaju konstipacija, bolovi distention i povraćanje, kao i druge oblike perifernih intestinalne opstrukcije. Ponekad beba sa agangliozom vrlo kratkom segmentu razvija samo svjetlo ili nestalne zatvor, često naizmjenično sa dijarejom, što je dovelo do dijagnostičkog odlaganja. Kod starijih beba simptomi i znakovi mogu uključivati ​​anoreksiju, nedostatak fiziološkog poriv da vrše nuždu i digitalni rektalni pregled prazan rektuma sa stolicom, opipljiv iznad debelog crijeva, a brzom prolaz stolice nakon uklanjanja prst u studiji (znak eksplozije). Beba može zakržljala.

Dijagnozu Hirschsprung bolesti u dojenčadi

• Ergography barij.
• Rektuma biopsija.

Dijagnozu treba dostaviti u najkraćem mogućem roku.

U početku, po pravilu, vrši se sa barij barij pregled ili ponekad rektalni usisavanje biopsiju. Ergography barijum mogu pokazati tranziciju u promjeru između proširen, normalno nadraženih debelog crijeva nalazi proksimalne i distalne sužava segment (koji nemaju normalan inervacija). Ergography barij mora biti učinjeno bez pripreme, što može dovesti do povećanja abnormalnih segmenta, što čini studija nondiagnostic. S obzirom da je tipični rezultati možda neće biti dostupne u neonatalnom periodu, u roku od 24 sata nakon rođenja, potrebno je provesti rendgenski pregled: ako je debelo crijevo i dalje ispunjena barijum, Hirschsprung bolest je vjerojatno. Rektalni usisavanje biopsije mogu ukazivati ​​na odsustvo ganglijskih ćelija. Možete provesti acetilkolin esteraze bojenja da se ukaže na proširenoj nerv stabala. Neki centri može provesti rektalno manometrija, koji može otkriti motilitetom karakteristika abnormalne inervacija.

Tretman Hirschsprung bolesti u dojenčadi

• Operacije.

Tretman novorođenčeta, po pravilu, je da se nametne kolostoma proksimalni aganglioznogo segment dekompresiju debelog crijeva i omogućava novorođenče odrasti u fazu 2. postupka. Kasnije provesti čitav aganglioznoy resekcija debelog crijeva i donosi niz operacija. Ipak, broj centara sada radi postupak u jednom koraku, u neonatalnom periodu. Rezultati koristi laparoskopske tehnike slične metode otvorene aplikacije i povezani su sa kraćim hospitalizaciju, rani početak hranjenja i manje bolova.

Nakon konačnog prognozu oporavak je dobro, iako su mnogi djeca imaju hronični motilitetom zatvor, opstruktivna probleme ili oboje.

Hirschsprung je enterokolitis u novorođenčadi

Hirschsprung je enterokolitis je komplikacija Hirschsprung bolesti, što dovodi do bruto povećanja debelog crijeva, često u pratnji sepse i šoka život opasne.

Etiologija za Hirschsprung je enterokolitis se odlikuje ozbiljnim proksimalne dilatacija srednje opstrukcije sa crijeva zid razrjeđivanje, bakterija rastinje, a prijenos crijevnih bakterija. Može razviti šok i brzo slijedi smrt smrtnost je 10%. Pažljivo praćenje djece s Hirschsprung bolest je od velikog značaja.

Hirschsprung je enterokolitis razvija najčešće u prvih nekoliko mjeseci života hirurške korekcije, ali se može javiti nakon operacije, obično u prvoj godini nakon njegove implementacije. U dojenčadi je groznicu, nadutost, proljev (može biti krvav), i dalje zatvor.

Inicijalnog tretmana sa suportivne terapije tečnosti, nazogastrične dekompresije sa instalacijom i rektalno i antibiotik recepata. Neki stručnjaci preporučuju slane klistir za čišćenje debelog crijeva, ali oni moraju biti pažljivo primijeniti. Operacije je završni korak u liječenju djece koja još nisu izvršena hirurške obrade, kao i za djecu s perforacije ili nekrotično crijeva lezije.