Endokrinopatije novorođenčad

Djece oboljele od dijabetesa često postojanje patnje ploda majki sa slabo kompenzirati dijabetes u trudnoći. Dijabetička postojanje patnje ploda dijete može biti prva manifestacija latentnog dijabetesa kod majke.
Kliničke manifestacije: djeca se rađaju sa mnogo veću težinu nego kod zdravih žena iste gestacijske dobi. Dakle, mnogo više nego što je normalno, posteljice i mase pupčane vrpce. Karakteriše povećanje potkožno masno tkivo na tijelu, mjesec lice, ljubičasta-plavičasta boja kože, hipertrihoze (hirzutizam), paste, oticanje u nogama, donjeg dijela leđa. Uvećane unutrašnjih organa (srca, jetre, slezene), smanjena masa mozga i timusa.
fetalni makrozomiju nastaje zbog akumulacije masnog tkiva i, u manjoj mjeri zbog glikogen majke hiperglikemije.
Nakon rođenja djece u prva 3 sata hipoglikemije poštovati.
U djece s dijabetičar postojanje patnje ploda češće od ostalih, tu su hijalina membrane bolesti, zatajenje srca, tromboze renalne vene, nezrelosti centralnog nervnog sistema, podložnost infekcijama.

Tretman. Novorođenčad majki s dijabetesom, funkcionalno nezreo i održava kao preuranjena, bez obzira na porođajne težine. Novorođenčad su smješteni u inkubatoru sa dozira dovod kisika na temperaturi od 33-34 ° C je ne manje od 24 sata. Prvi hranjenje se obavlja rješenje glukoze 10% u 1-2 sata nakon rođenja, a za nekoliko dana dati majčino mlijeko svaka 2 sata.
glukoze u krvi se određuje nakon 1 sat nakon rođenja prije prvog hranjenja, a zatim svakih 3-4 sata za dva dana. Smanjenjem razine glukoze u krvi ispod 1,7 mmol / l intravenozno upravlja sa 20% otopina glukoze (0.5-1.0 g / kg tokom 2-4 minuta), a onda se uvodi u kapima 10% rastvora glukoze (10 mg / kg .minutu). Za svakih 100 ml daje 10% otopina glukoze je dodan 3.2 ml 10% rastvora kalcijum glukonata i natrijev klorid. Ako hipoglikemija se održava za 6 sati, administriraju glukokortikoidi.
Za prevenciju dijabetesa postojanje patnje ploda zahtijeva punu naknadu od dijabetesa kod majke za vrijeme trudnoće i porođaja. Bebe rođene u dijabetičke postojanje patnje ploda, a kasnije često otkrio dijabetes, cerebralna disfunkcija različitog stepena, uključujući i mentalna retardacija, epilepsija, cerebralna paraliza.

Prolazne neonatalne hipertireoze (NTT) razvija u djece majki sa difuznim toksične strume i autoimunih tireoiditis.
Klinici. Ako majka nije dobila tretman, novorođenče označen simptome hipertireoze prilikom rođenja: male porođajne težine na normalnu dužinu, uvećane štitne žlijezde, egzoftalmus, kapka edem, povećana nervnog, pretjerane reakcije na svjetlo i zvuk, tremor, nistagmus. Najkarakterističnijih simptom je tahikardija (200 ili više otkucaja srca 1 minuta), takođe uočio češće stolice, regurgitacija, uvećana jetra i slezina. Hiperemična koža, vlažna, rijetko se pojavljuje žutica i krvarenje. Apetit se obično povećana, djeca željno sisati, ali mase raste sporo. Možda je razvoj srca i adrenalna insuficijencija.
Dijagnoza se potvrđuje određivanjem povećane razine hormona štitnjače (T3 i T4) sa padom od TSH.
Tretman. Važan faktor u liječenju NTT je racionalna organizacija zaštite, korištenje sedativa droga, sa ozbiljnim tahikardija - propranolol. U slučaju insuficijencije mjera propisanih lijekova jod - Lugol rješenje 1 kap 3 puta dnevno. Tretman joda priprema nastavio za 7-10 dana.
U 1/3 djece koji su imali NTT, kaže CNS patologije, psihomotorne retardacije.

Kongenitalna hipotireoza. Ova bolest je povezana sa smanjenjem proizvodnje tiroidnih hormona štitnjače. Djevojke razboli 2 puta češće od dječaka.
Bolest se najčešće uzrokovane hipoplazija ili aplazija štitne žlijezde kao rezultat poraza svoje klice na 4-9 tjedna trudnoće. Poremećaja štitne žlijezde može biti zbog velike doze lijekova propisanih trudna tireotoksikoza i drugih bolesti štitne žlijezde. Također mogući uzrok bolesti može biti intrauterini infekcija ray ili radioaktivnog zračenja. Manje čest uzrok kongenitalne hipotireoze može biti genetskih defekata u sintezi hormona štitnjače, prenosi nasljedstvo.
Stalni nedostatak hormona štitnjače, koji je nastao u materici, što je dovelo do CNS bolesti, nerazvijenost pojedinih regija mozga. Ove promjene su nepovratne u kasnijim (nakon 4 nedelje starosti) rani zamjena terapija. "
Klinika kongenitalna hipotireoza razvija postupno. U neonatalnog perioda kliničke manifestacije mogu biti izbrisani, a posebno kod djece koja primaju majčino mlijeko sadrži prilično značajan, ali premale količine hormona štitnjače. Ali neki simptomi mogu se sumnja kongenitalni hipotireoidizam u prvim danima života. Dijete često rođen post-rok, na 40-42 tjedna trudnoće, nakon indukcije rada ili ro-dostimulyatsii, dužine tijela na rođenju, prosjeka, a normalne tjelesne težine ili više od 4 kg. Bilo je povećanje slabost, letargija, slab krik, teškoće u ishrani, troma, neefikasna sisanja, cijanoza, apneja, konvulzije, a kada hranjenje. Cijanoza se javlja prilikom rukovanja zaštite, moguće konvulzije, bučan, teško disanje, stridor, a kasnije i pražnjenje mekonijum, nadutost, zatvor, zadebljanje kože puta, suhe kože i marbling, svjetlo hlađenjem, intenzivna i produžena neonatalne žutice (preko 10 dana), rano anemije. Obim glave je obično normalan, fontanels veliki, otvoreni sagitalnoj šav. Lica i tijela otečen kasno eliminira moždine, pupčana kila, blage bradikardija.
S godinama, kongenitalna hipotireoza simptomi postaju izraženiji i dostigla puni razvoj 3-6 mjeseci starosti.
Dijagnoza se potvrđuje određivanje krvi tiroidnih hormona. Trenutno, sve novorođenčadi nakon rođenja u bolnici se ispituju na laboratorijska ispitivanja TSH i T4. Kapilarne krvi je izvući za 3-5 dana života na filter papir i šalje u laboratoriju.
Tretman. Propisati tiroidnih hormona, uspješno liječenje je moguće samo kada je vrijeme počelo liječenje do 4-6 tjedana starosti, pružiti u budućnosti normalan fizički i mentalni razvoj djece. U nedostatku pravovremeno liječenje kod djece razvija kretenizam (kašnjenje fizičkom i mentalnom razvoju).

bolesti nadbubrežne žlijezde

Akutne adrenalne insuficijencije (Waterhouse-Friderichsenov sindrom).
Uzroci akutne adrenalne insuficijencije u novorođenčeta može biti trauma rođenja, gušenje, hemoragijske bolesti novorođenčeta, teške ozljede mozga, sepsa, upala pluća, herpes infekcije, gripa, i nasljedne bolesti - kongenitalna adrenalna hipoplazija korteksa ili nasljedne defekt glukokortikoida sinteze.
Klinici. Slabost mišića hipotonija, ugnjetavanja reflekse, bledilo, smanjen krvni tlak, tahikardija, oligurija. Ako ne leči, simptomi poremećaja microcirculatory: akrozianoz "mramor" kože. Puls končan pojaviti povraćanje, labave stolice, što dovodi do dehidracije, anurija, koma.
Tokom akutne adrenalne insuficijencije teške, često fulminantne, što je dovelo do smrti u ranim jutarnjim satima bolesti. Kada zarazne bolesti označene groznice, oštar cijanoza, dispneja, konvulzije, petehijalna osip na koži.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (adrenogenital sindrom). U ovoj bolesti, poremećaj sintezu hormona kore nadbubrežne žlijezde. To može manifestovati klinički jednostavan i solteryayuschey forme.
Kada jednostavna forma adrenogenital sindrom kod djevojčica hipertrofije klitorisa, skrotum Usne u obliku, urogenitalnog sinusa, pretjerana vanjski genitalije kod dječaka.