Neurom vestibulokohlearnim živac

Video: akustični neuroma 17mm

Bolest se odnosi na otorinolaringologije dio, naziva otonevrologa, koja smatra neurološki sindromi, bolesti uzrokovane senzorne ORL sistema i, posebno živaca organ slušnih aparata, vestibularnog sistema, mirisni i ukusa senzibiliteta, larinksa motor inervacija. Ovo poglavlje opisuje benigni tumor vestibulokohlearnim živaca. Disfunkcije drugih senzornih sistema se razmatraju u sljedećim poglavljima.

patogeneza. Neurom vestibulokohlearnim živaca - benigni tumor se zatvorenim, prvenstveno u razvoju unutarnjem uhu kanal nevrolemmy (Schwann ljuske) vestibularnog živca uz daljnje povećanje u kut pravcu mostomozzhechkovogo. Punjenje unutrašnji slušni kanal, tumor kompresuje unutrašnje strukture auditivni arterije hranjenje unutrašnjeg uha, i ostavljajući mostomozzhechkovogo ugla vrši pritisak na arteriju hranjenje mozga i malog mozga. Vrši pritisak na koštani zid unutrašnjeg ušni kanal, otok ih uzrokuje resorpciju, što je dovelo do važnih radioloških znakova neurom - proširenje interne ušni kanal, a na izlasku iz zone vrhunac piramide - njegovo rušenje, a zatim tumor juri u headspace mostomozzhechkovogo kut, pri čemu ona prolazi kroz brzi rast. Tumor ispunjava sve prostore strane mozga rezervoara, znatno razrijeđen razvlačenjem i ima na svom putu kranijalni živci (vestibularnog-kohlearnim, prednji, srednji i trigeminusa), što dovodi do morfoloških promjena i kvarovi.

Veliki tumori raseliti i stisnuti medule, pons, malom mozgu, što uzrokuje odgovarajući neurološki poremećaji uzrokovani kranijalnih nerava jezgra, vitalnih centara i puteva. Male tumore (2-3 mm) sa dugom razvojni ciklus može biti asimptomatska i otkrio slučajno tokom autopsija (do 1,5% svih obdukcije). U 3% svih bilateralnih neuromi javljaju tumora nastaju, obično u naprednim neurofibromatoza (von Recklinghausen bolest). Od ove bolesti treba razlikovati Gardner sindrom - Turner su se desili prije 30 godina starosti, kao rezultat nasljednih bilateralnih neuromi vestibulokohlearnim živac, koji se manifestuje zujanje u ušima i oštećenog sluha ravnovesiya- poremećaj. Bolest napreduje preko 5-10 godina i dovodi do potpunog gluhoća, a istovremeno pokazuje znakove abnormalnosti u V, VI, VII, IX i X pari kranijalnih živaca.

Simptomi i klinički tok. Podjela kliničke forme neurinom vestibulokohlearnim živca u četiri perioda praktično odgovara kronološkom redu opisan ima karakterističan za ove periode. NS Blagovijesti (1990) razlikovati četiri faze razvoja neurinom vestibulokohlearnim živaca.

I. otically fazi. U ovom koraku, tumor se nalazi u unutrašnjem slušni kanal. Znaci definisanih stepen kompresije nervnih stabala i krvnih sudova. Obično prvi koji će se pojaviti znaci auditorne i funkcije okusa. Vestibularni simptomi manje konstantan. U prisustvu vrtoglavice može da se registruje spontani nistagmus.

Video: akustični neuroma 15mm

II. otoneurological fazi. Jačanje otically simptomi, znaci kompresije drugih kranijalnih živaca, nalazi se u ugao cerebellopontine. Obično, ova faza se javlja u roku od 1-2 godina nakon otically. Revealed radiografska mijenja interne slušni kanal, au nekim slučajevima - na vrhu piramide.

Karakteristični simptomi u ovom koraku su izražene gluhoća ili gubitak sluha na jedno uho, glasan šum u uhu i odgovarajućim stranama glave, ataksija, nekoordinisanost, kućište odstupanje u smjeru uha pogođenih u Romberg položaju. Češće i intenzivirala napade vrtoglavice, koji je u pratnji spontani nistagmus i oštećenom optokinetic nistagmus. Uz značajne količine tumora pojavljuje slaganje nistagmus, pozicioni nistagmus, ili kada je glava nagnuta u zdravu stranu, zbog raseljavanja prema tumor mozga.

III. neurološki fazi. Dominiraju neurološke znakove uzrokovane kranijalnih nerava cerebellopontine kuta i pritiska tumora na mozgu stabljike i malog mozga: nerv paraliza okulomotorna, trigeminalna bol, gubitak svih vrsta osjetljivosti i rožnice refleks na odgovarajući polovinu lica, smanjenje ili gubitak ukusa osjetljivosti u leđa trećeg jezika ( glossopharyngeal oštećenje živaca), pareza povratni nervusa (vagus lezija), pareza grudinoklyuchichno-mastoid i trapez mi n (pribor oštećenja živca) - sve na strani tumora. U ovoj fazi izgovara Vestibulo-cerebelarnom sindrom manifestuje grubo ataksija, višesmjerne krupnorazmashistym često valovit nistagmus, gledajte paraliza kompletira izrazio vegetativni poremećaji. U fundusu izložba bilateralne stagnacije, znaci povećanog intrakranijalnog pritiska se utvrđuju.

IV. Završnoj fazi. Uz daljnji rast tumora formirana u njemu ispunjen žućkasta tekućina kisty- povećanje u veličini, tumor vrši pritisak na vitalne matičnim centrima - respiratorne i vazomotorne, sabija likvoroprovodyaschie put, što uzrokuje moždani edem. Smrt se javlja od blokade vitalnih centara mozga - prestanak disanja i srčane aktivnosti.

dijagnostika. Trenutno ne postoje gotovo ni u jednoj fazi III i IV neurinom, postojeće dijagnostičke metode omogućuju dijagnosticiranje tumora u početnoj fazi. Dijagnoza je teško samo otically korak po korak, koji u većini slučajeva ne radiografske promjene unutrašnjeg ušni kanal. Od otonevrologiche XYZ (II) faza tumora praktično otkrivena u svim slučajevima ray pregled pacijenta (Sl. 1, 2).

Sl. 1. Radioloških slika neurinom vestibulokohlearnim živac pravo projekcija na Stenversu: a - unutrašnje ušni kanal proširen (), prednji konture svog zadnjeg otkrivenih poravnati kosti atrofije prvoj utakmici kanal nerva- lica 6 - lumen unutrašnjeg slušni kanal lijevog uha (->) u u granicama normale

Sl. 2. CT neurom skeniranje lijevo vestibulokohlearnim živca (cross vlasi bijele linije)

Ako neurom broj ćelija u likvoru održava na normu i ne prelazi 15 oktobar⁶/ L, dok je značajan porast u sadržaju proteina (0,5-2 g / l ili više) izolirana od površine velikih neuromi, koji je objavljen u cerebellopontine ugla.

diferencijalna dijagnoza obavlja cochleovestibular poremećaja u vertebralnih lavirintu disfunkcije, neuritisa akustičnog živca, atipične oblike Menierova bolesti, Lermuaye sindrom, sindrom paroksizmalne poziciono vrtoglavice od Barany, meningioma i cistične ugla arahnoiditisa mostomozzhechkovogo.

tretman isključivo hirurški. Ovisno o veličini i smjeru širenja tumora, njegova klinička upotreba subokcipitalna korak, retrosigmoidalny translabirintny ili kirurških pristupa.

Otorinolaringologija. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis, AN Paschinin