Dijagnoza retroperitonealna tumora. Hipernefromom (gravitsa tumor)

Jasna-karcinom (Gravitsa tumori) u djetinjstvu je izuzetno rijetko. Cresson i Pilling 1959. u svetskoj literaturi naći samo 28 objavljeno hipernefromom zapažanja kod djece.

Tumor počinje u bubregu, sastavljen od svjetlosti ćelije sa penušavi citoplazmi, slično ćelije kore nadbubrežne žlijezde, što je dovelo do nekih autora, ovi tumori se smatrati da je porijeklom iz nadbubrežne tkiva.

Klinički tok i simptomi su isti kao i kod odraslih. Smatra karakteristične trijade simptoma: hematurija, proschupyvaemost pogođeni bubrega i bol (trijada Yisrael). Hematurija se posmatra u 70- 80% slučajeva, to je različitog intenziteta, često bez upozorenja. Proschupyvaemost noću (rijedak tumor!) Je kod 70-75% slučajeva. To ovisi o lokaciji i veličini tumora, stepen opuštanje trbušnog zida. Tumor je manje nego u malignih embryoma. Bolovi su u 60-70% pacijenata, a najčešće su glupi, manje oštar.

Karakteriše bol nakon hematurija razliku nefrolitijaze, na kojem prvi put došli bol, hematurija zatim razvio.

Na osnovu pregleda slika pokazuje neravnine na konture tumor, sjene kalcifikacije kao marbling. Retrogradne ppeloureterografiey mogu otkriti promjene zdjelice i čaše, njihove kompresije, prazan ( "ablacija") (E. George, I. Tager, Snyder i dr.).

Dodatne smjernice i daju retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Metastaze u plućima, jetri i kostur su već dostupni u 20% prvi put djeca kod doktora s pritužbama ove bolesti.

U nekim slučajevima, bubrega u djece upoznala drugih tumora: vretena cell sarkom malignih papiloma, hemangioma, limfangiosarkom, fibroliposarkoma gilyusa i bubrežne karlice.

Kada limfosarkome i leukemije infiltracija bubrega može se javiti kao bilateralni tumor mutandis pijelografija.

Snyder, Hastings i Pollock (1962) naći u literaturi opisuje samo 10 slučajeva papilarnih tumora bubrežne karlice kod djece. Bilo je hematurija, bol, povećanje bubrega hidronefroza sekundarne ili pionefroza.
Dijagnoza je oplemenjena histološkog pregleda.

Retroperitonealni teratoma i učestalost dermoid čin treći među tumora abdomena nakon Embry (Wilms 'tumora) i neuroblastoma.

Dermoid sadrže elemente sva tri klice sloja ,, ali uz dominaciju ektoderma. Oni predstavljaju jednodomnom ili multichamber ciste. Zid ima strukturu kože, ponekad sa kosom, lojne i znojne žlijezde. Sadržaj tipičnih, masti kao što je, sa skalama epidermisa, kose, au nekim slučajevima i sa zubima.

Teratomi može biti sastavljen od zrelog tkiva (teratoma simplex e. Adultum), au ovom slučaju to su benigni. U nekim slučajevima, nezreli tkivo iz embrionalnih (čak i ranije) strukture su pravi tumori sa sarkomo- rakopodobnymi ili klastere embrionalnih ćelija. Nazivaju se teratoblastomami ili blastomatous teratomi (J. Rapoport).

Retroperitonealni teratoma dermoid i češći na lijevoj strani, nalaze se u gornjem dijelu retroperitonealna prostora, u blizini bubrega, uretera, pankreasa i drugih organa i sudova prostora. Počne da ih ne izaziva nikakve pritužbe, a prvi simptom je otkriće samog tumora.

Otok u benignih povećanja protoka polako, to je bezbolan, neaktivan, ili zaobljenim ovalnaya- površina mu je glatka ili kvrgave, konzistentnost debljine ili meku, fluktuirajuće iz ciste. Vremenom, tumor uzrokuje povećanje n asimetrija abdomena, napadajući raseljavanje i kompresije creva, bubrega, uretera, vene, pridružite disfunkcija gastrointestinalnog trakta, hidronefroza, edema donjih ekstremiteta.

Na običnom film zatamnjuje vidljivi dio tumora offset crijevnih petlji. Klistir sa barijum suspenzija pomaže da se razjasni raseljavanja debelog crijeva. Intravenska urografija nije uvijek dovoljno jasno zbog kompresije tumora bubrega. Ponekad vidljivi Uključene ili dermoid teratomi: zubi, a neke kosti, kalcij depozita. Za razliku od teratomi, dermoid rijetko kalcificiraju rubovima, oni se odlikuju otlozhenpe kreča u sebi teratoma (LS Rozenshtrauh).

Malignost manifestira definicija gubitak ocrtava klijanja i susjednih organa, koji su dobro definirane kada pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Uvijek potrebno provjeriti metastaze, posebno detaljno ispitivanje pluća.

Diferencirane teratomi i dermoid pada prvenstveno na Wilms 'tumora i neuroblastoma od kojih su češći prva dva tipa tumora. Dermoid teratomi i pojavljuju se i ranije, već s prvim mjesecima, au prve dvije godine života.

Ističe neuroblastoma nodularnog, manje jasna. Kalcifikacije se obično ne nalaze u embryoma Wilms ili neuroblastoma.

Retrogradna pijelografija kada embryoma donosi više promjene bubrežne karlice i calyces.

neurom djeca praktično ne dolazi od retroperitonealna neurogeni tumora.

Neuroblastoma otkrivene otprilike jednako često sa malignim embryoma (po Snyder, Hastings i Pollock, u 6,3- 7%). Potiču iz trbušne i karlične dijelovima simpatičkog nervnog sistema i nadbubrežne žlijezde mozgovoto supstanci.

Neuroblastoma se pojavljuju u ranom djetinjstvu (40% slučajeva u prvoj godini), uglavnom u prve dvije godine života (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). U dvije trećine slučajeva, tumor je lokaliziran u retroperitonealnom prostoru, u trećini slučajeva - u zadnjoj medijastinuma.

Obično je dijete već na prvom pregledu, doktor je u teškom stanju. Kada lokaliziran u medijastinuma dispneja i označen simptome plućna, au retroperitoneumu, bolovi u trbuhu, i veliki tumor u trbušnoj šupljini, gusta, nodularnog, ili nepokretni neaktivan, proteže na liniji.

rast tumora prati bol u trbuhu, povišena temperatura, nadutost, mučnina, povraćanje i povremeno proljev ili zatvor. U skladu s tim ubrzan ESR.

Dijagnostička vrijednost je definisana kao vanplpnmpndalnoy kiseline u urinu kao proizvodi neuroblastoma norepinefrin uticajem katehol oksimetnltransferazy pretvara u vanilinmindalnuyu kiselina (3-metoksi-4-hydroxymandelic kiselina). Ovo omogućava neke neuroblastoma povjerenje razlikovati maligne od benignih ganglionevrom tvrde sudija pojavu metastaza, od metastaze je praćeno povećanom izolacijom vanilinmindalnoy kiselina izlučivanje.

Na pregled radiografije velika sjena je vidljiv tumor. U pola slučajeva su videli depozite kalcija. Pnevmoretroperitoneum vam omogućava da locirate i razlikovati tumor. Intravenskim pijelografija retrogradne n može odrediti odnos tumora bubrega i urinarnog trakta, razvoj hidronefroza.

Metastaze se često pojavljuju simetrično na lobanji, u metafize femura i humerusa kosti u kralježaka, karlične kosti, rebra. To označene karakterističnim točkicama razrjeđivanje kosti, kao što su corroded pojeden. Ponekad spikule okomito na korteks. Anemija može pripisati zbog toksičnog efekta tumora na koštanu srž. Opšte stanje bolesnika sa neuroblastomas teško.

Ganglioneuroma se sastoje od zrele ćelije simpatičkog ganglija. Oni se mogu naći u retroperitonealnom prostoru, u lumbalnom i nivo bubrega, a osim toga, u medijastinuma i vrat.

Tumor ima benigni naravno. Kliničke manifestacije zavisiti od njegove lokalizacije i veličine. Uz to, kao i kod svih tumora koji potiču od granice simpatičkog prtljažnik, vatra tokom procesa, iritira uočeno je simptom Hesse - porastom temperature kože na pogođenim strani ekstremiteta na 4-8 °. Slom Minor odrediti znojenje i identificirati kršenje.

Radiografski definiran okruglog ili ovalnog tumora sjeni. Da pojasni dijagnoza zahtijeva pnevmoretroperitoneum.

Iz nadbubrežne žlijezde, u rijetkim slučajevima, tumori mogu nastati jake hormonske aktivnosti. Kod djece, oni se javljaju rjeđe nego u adults- dječaka češće nego djevojčice (MV Volkov).

Feohromocitoma -U Najčešći od njih je lokaliziran u srži.

Umjesto simpatogoniev simpatoblastov i simpatičan gangliona razviti feohromoblastomy i feohromocitoma. Tumor može razviti chromaffin tkiva iz nadbubrežne medule, simpatički prtljažnik čvorova karotidne glomerula i tzv tijelo Zuckerkandl hromaffpnnyh predstavlja akumulaciju ćelija u trenutku nastanka donje mezenterične arteriju. Tumor se javlja u jednoj od nadbubrežne žlijezde (prema A. Rusanov, 80% slučajeva), obično u pravu, rijetko - izvan nadbubrežne žlijezde, pa čak i manje - od dva nadbubrežne žlijezde.

Klinički, djeca, kao i kod odraslih, postoje tri oblika toka. Latentna, asimptomatski, našao slučajno u odjeljku, oko jedne trećine svih smrtnih slučajeva. Ona praktično važne visoke osjetljivosti djece do povrede, uključujući operatsionnoy- u nepriznatim slučajevima čak St. herniotomy 50% operated ubijeno u prvih 24-48 sati nakon operacije.

Drugi oblik se javlja sa krizama parokspzmalnoy hipertenzije na pozadini dosljedno normalnim krvnim pritiskom. Krize sve češće tokom vremena, a između njih je označen kontinuirani porast krvnog pritiska. Treći oblik karakterizira konstantan hipertenzijom bez krize.

Potraga za feohromocitoma bi trebao biti u svakom slučaju hipertenzije kod djece.

Kao i kod odraslih, dok je povećan u nivou šećera u krvi, bazalni metabolizam se tamo ubrzan, leukocitoza, eozinofilija. U urinu, povećan sadržaj kateholamina, čak i po 15-30 puta (MP Uskrsnuće). Kod djece povećan urinarnog izlučivanja 17-i 17-ketosteropdov oksiketosteroidov sa povećanjem alfa-frakcije (OM Uvarov).

Osim Feohromocitomom koji se odnose na benignih tumora u medule se ponekad posmatra malignih simpatoblastomy.

Kada tumora porijeklom iz kore nadbubrežne žlijezde, obično su simptomi nadbubrežne hiperfunkcije, sklopivi u četiri klinička oblika: 1) značajan razvoj mišića (tip mišića, češće kod djevojčica) - 2) ozhireniem- 3) sa prevremeni pubertet i rani fizički razvoj (uglavnom dječaka) - 4), mješoviti oblici (DD Sokolov).

Hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde proizvodi povećane količine androgenih hormona i određenih mineralokortikoida, uključujući faktor diureze natrpya. Razvija Adreno-genitalnih sindrom s gubitkom soli (u literaturi postoje razni sinonimi, uključujući naziv "urođeni Adreno-genitalni sindrom poremećaj razmjene elektrolita s"). Javlja se češće kod dječaka. Sekrecije aldosterona u adrenogenital sindrom se ne smanjuje, jer se tijelo pokušava nadoknaditi gubitak pojačane proizvodnje aldosterona soli (Prader).

Cushing sindrom kod djece je rijedak.

Pretpostavlja se da je primarna bolest kore nadbubrežne žlijezde, i sekundarne - bazofilnim adenom u prednjoj hipofize. Dođe prtljažnik gojaznost, ali se ne pojavljuju na tijelu konechnostey- meso-crvene mrlje i plavkasto-ljubičaste ožiljak trake se pojavljuju akne, krvarenje ispod kože, povišen krvni pritisak, ponekad spontanih preloma kostiju.

.. Kada aldosteroma, odnosno adrenokortikalnu adenoma, uključujući poboljšanu oslobađanje aldosterona, označen aldosteronizmom, ili tzv Kon sindrom poremećaja vodenom metabolizam minerala: tamo polidipsija, poliurija, parestezije, tetanije, periodi opšta slabost.

OV Nikolaev i EL Velihov razlikovati tumor masculinizing aktivnosti, feminizing efekt (samo muškarci) corticosteroma (luče steroidi) i kortikoandrosteromy mješoviti simptomatologiju.

endokrini poremećaji u svim slučajevima, vrlo svijetao, iako nije lako shvatiti njihovu prirodu. Odlučujući je identifikacija samog tumora. Jer duboko nadbubrežne lokalizacije svoje male veličine i velike količine teško je otkriti tumore. U praksi, to je moguće samo uz upotrebu X-zraka ili pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

AP Biezin

Udio u društvenim mrežama:

Povezani